Gallengangsatresie – Prognose, Lebenserwartung, Symptome Baby, Kind, Behandlung

Krankheiten und Krankheitsbilder

Medizin Doc Redaktion, aktualisiert am 29. September 2023, Lesezeit: 12 Minuten

Die Gallengänge transportieren die Gallenflüssigkeit von der Leber zur Gallenblase, wo sie gespeichert wird, und zum ersten Teil des Dünndarms, dem Zwölffingerdarm, wo sie der Verdauung dient.

  • Bei der Gallengangatresie ist der Hauptgallengang des Kindes verkümmert, so dass kein Abfluss der Gallenflüssigkeit in den Gallengang möglich ist (Verschluss der Gallengänge).

Dies führt zu einem Rückstau der giftigen Gallenflüssigkeit (Cholestase) und in der Folge zu einer Schädigung der Leber und kann zu Narbenbildung, Verlust von Lebergewebe und Leberfunktion sowie zu Leberzirrhose führen. Neben Leberschäden kann eine Cholestase oder ein schlechter Gallefluss auch zu Mangelernährung führen.

Die Gallengangsatresie (auch biliäre Atresie genannt) ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung der Gallenwege, die ausschließlich bei Neugeborenen auftritt.

Prognose/Lebenserwartung: Gallengang-Atresie ist lebensbedrohlich, aber mit der richtigen Behandlung überleben die meisten Säuglinge mit Gallengang-Atresie bis ins Erwachsenenalter.

Ein Überleben mit eigener Leber bis ins Erwachsenenalter wird nur bei etwa einem Zehntel der Patienten beobachtet. Insgesamt können aber heute etwa 90 Prozent aller Betroffenen mit einer weitgehend normalen Lebensqualität rechnen.

Symptome einer Gallengangatresie

Typischerweise ist das erste Anzeichen einer Gallengang-Atresie eine Gelbfärbung der Haut und des Weißen der Augen, die so genannte Gelbsucht, die durch die Ansammlung von Gallenflüssigkeit im Körper verursacht wird. Die Gallenflüssigkeit enthält einen rötlich-gelben Farbstoff, das Bilirubin.

Gelbsucht tritt bei Säuglingen häufig in den ersten 2 Lebenswochen auf, so dass eine Gallenatresie bei Neugeborenen nicht leicht zu erkennen ist.

Eine Gelbsucht, die länger als 3 Wochen anhält, kann ein erstes Anzeichen und Symptome für eine Gallengangsatresie sein.

  • Säuglinge mit einer Gallengang-Atresie entwickeln in der Regel im Alter von 3 bis 6 Wochen eine Gelbsucht.
  • Bei Säuglingen mit biliärer Atresie kann der Stuhl auch blassgelb, grau oder weiß sein.
  • Die Stuhlfarbe ändert sich, weil das Bilirubin den Darm nicht erreicht und mit dem Stuhl ausgeschieden wird.

Gallengangsatresie ohne angeborene Fehlbildung

Bei der häufigsten Form der Gallengang-Atresie haben die Kinder keine anderen schweren angeborenen Fehlbildungen. Ärzte bezeichnen diese Art von Gallengang-Atresie als perinatale oder isolierte Gallengang-Atresie. Eine neuere nordamerikanische Studie hat gezeigt, dass 84 Prozent der Säuglinge mit einer Gallengangsatresie diese Form aufweisen.

Biliäre Atresie mit angeborenen Fehlbildungen

Manche Säuglinge haben schwere angeborene Fehlbildungen des Herzens, der Milz oder des Darms, die mit einer Gallengang-Atresie einhergehen. Ärzte bezeichnen dies als fetale oder embryonale Gallengang-Atresie. Eine neuere nordamerikanische Studie ergab, dass 16 Prozent der Säuglinge mit einer Gallengang-Atresie schwere angeborene Fehlbildungen aufwiesen.

Welche Folgeerkrankungen kann eine Gallengang-Atresie haben?

Zu den Komplikationen der biliären Atresie gehören Gedeihstörungen und Mangelernährung, Leberzirrhose und damit verbundene Komplikationen sowie Leberversagen.

Ohne Behandlung würden Säuglinge mit einer Gallengangsatresie innerhalb von 6 Monaten eine Leberzirrhose und innerhalb eines Jahres ein Leberversagen entwickeln.

Im Alter von 2 Jahren benötigen unbehandelte Kinder eine Lebertransplantation, um zu überleben.

Eine frühzeitige Behandlung mit einem chirurgischen Eingriff, dem so genannten Kasai-Operation (Hepatoporto-Enterostomie), kann die Entwicklung von Leberzirrhose und Leberversagen verlangsamen oder in einigen Fällen sogar verhindern.

Trotz dieser Behandlung benötigt etwa die Hälfte der Kinder mit Gallengangsatresie bis zum Alter von 2 Jahren eine Lebertransplantation. Zwei Drittel benötigen im Laufe ihrer Kindheit eine Lebertransplantation.

Mangelernährung (Unterernährung)

Auch nach der Behandlung mit dem Kasai-Operation kann es bei Kindern mit Gallenatresie zu einem verminderten Abfluss der Gallenflüssigkeit in den Dünndarm und zu Leberschäden kommen, was zu Mangelernährung und damit verbundenen Wachstumsproblemen wie Gedeihstörungen führen kann.

Leberzirrhose und ihre Folgen

Leberzirrhose ist eine Erkrankung, bei der die Leber versagt und nicht mehr normal funktioniert.

Narbengewebe ersetzt gesundes Lebergewebe und blockiert teilweise den Blutfluss durch die Leber. In den frühen Stadien der Leberzirrhose funktioniert die Leber noch. Wenn sich die Leberzirrhose verschlimmert, beginnt die Leber zu versagen.

Bei Kindern mit Gallengangatresie kann die Leberzirrhose zu Komplikationen wie portaler Hypertension führen. Die portale Hypertonie ist ein hoher Blutdruck in der Pfortader, einem Blutgefäß, das das Blut vom Darm zur Leber transportiert.

Die portale Hypertension kann zu bestimmten Komplikationen führen, darunter:

  • Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle, Aszites genannt. Eine Infektion mit dieser Flüssigkeit kann sehr gefährlich sein.
  • Erweiterte Blutgefäße, so genannte Krampfadern, die sich in der Speiseröhre, im Magen oder in beiden entwickeln können. Krampfadern können reißen und zu lebensbedrohlichen Blutungen im Verdauungstrakt führen.

Leberversagen

Bei Leberversagen, auch Leberinsuffizienz genannt, ist die Leber nicht mehr in der Lage, wichtige Funktionen zu erfüllen oder geschädigte Zellen zu ersetzen.

Säuglinge und Kinder mit Leberversagen benötigen eine Lebertransplantation, um zu überleben.

Ursachen einer Gallengangsatresie

Was eine Gallenatresie verursacht, ist bislang nicht geklärt. Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass Säuglinge bereits im Mutterleib oder kurz nach der Geburt eine Gallengang-Atresie entwickeln. Experten versuchen herauszufinden, ob einer oder mehrere der folgenden Faktoren eine Rolle bei der Entstehung einer Gallengang-Atresie spielen könnten:

Bestimmte Gene oder Veränderungen in Genen – so genannte Mutationen – können das Risiko für die Entwicklung einer Gallengang-Atresie erhöhen.

  • Die Gallengang-Atresie ist keine Erbkrankheit, d.h. sie wird nicht von den Eltern auf das Kind übertragen.

Diagnose einer Gallengang-Atresie

Um eine biliäre Atresie zu diagnostizieren, erfragt die Ärztin oder der Arzt üblicherweise zunächst die Kranken- und Familiengeschichte des Säuglings, führt eine körperliche Untersuchung durch und ordnet eine Reihe von Untersuchungen an.

Experten empfehlen, Säuglinge, die drei Wochen nach der Geburt noch Gelbsucht aufweisen, auf Gallenatresie und andere Gesundheitsprobleme zu untersuchen.

Wenn die Testergebnisse darauf hindeuten, dass ein Säugling wahrscheinlich eine Gallengangsatresie hat, ist der nächste Schritt eine Operation, um die Diagnose zu bestätigen.

Ärzte können Kinder mit Verdacht auf Gallengangsatresie an Spezialisten wie Kindergastroenterologen, Kinderhepatologen oder Kinderchirurgen überweisen.

Familien- und Krankengeschichte: Der Arzt wird sich nach der Familien- und Krankengeschichte des Kindes erkundigen. Er wird auch nach Symptomen wie Gelbsucht und Farbveränderungen des Stuhls fragen.

Körperliche Untersuchung

Bei der körperlichen Untersuchung wird der Arzt

  • den Körper des Säuglings auf Anzeichen von Gelbsucht untersuchen
  • den Körper des Säuglings auf andere angeborene Fehlbildungen untersuchen, die manchmal zusammen mit einer Gallengang-Atresie auftreten können
  • den Bauch des Säuglings abtasten, um eine vergrößerte Leber oder Milz festzustellen, die Anzeichen und Symptome einer Gallengang-Atresie sein können
  • die Farbe von Stuhl und Urin des Säuglings untersuchen.

Medizinische Testverfahren zur Diagnose

Ärzte können einige oder alle der folgenden Untersuchungen anordnen, um eine Gallengangsatresie zu diagnostizieren und andere Gesundheitsprobleme auszuschließen. Es können auch mehrere Tests durchgeführt werden, da viele andere Erkrankungen ähnliche Symptome wie eine Gallengangsatresie verursachen können.

Blutuntersuchungen: Mit Hilfe von Bluttests der Bilirubinwert gemessen und nach Anzeichen für eine Lebererkrankung gesucht werden.

Ultraschall: Mithilfe der Ultraschalluntersuchung können andere gesundheitliche Probleme ausschloßen und nach Anzeichen gesucht werden, die auf eine Gallenatresie hinweisen. Mit einer Ultraschalluntersuchung kann die Diagnose einer Gallengangsatresie jedoch nicht bestätigt werden.

Hepatobiliäre Untersuchung: Eine hepatobiliäre Untersuchung ist ein bildgebender Test, bei dem eine kleine Menge eines sicheren radioaktiven Materials verwendet wird, um ein Bild der Leber und der Gallengänge zu erhalten. Die Untersuchung kann zeigen, ob und wo der Gallenfluss blockiert ist.

Leberbiopsie: Bei einer Leberbiopsie entnimmt ein Arzt Gewebe aus der Leber und ein Pathologe untersucht das Gewebe unter dem Mikroskop auf Anzeichen von Schäden oder Krankheiten.

Eine Leberbiopsie kann Aufschluss darüber geben, ob ein Säugling wahrscheinlich an einer Gallengang-Atresie leidet. Eine Biopsie kann auch helfen, andere Lebererkrankungen auszuschließen oder zu erkennen.

OP zur bestätigung der Diagnose einer Gallengangsatresie: Bei der diagnostischen Operation führt der Kinderchirurg einen Einschnitt am Bauch des Kindes durch, um die Leber und die Gallengänge direkt zu untersuchen. Alternativ kann der Chirurg auch ein Laparoskop verwenden, das durch einen kleinen Schnitt eingeführt wird, ohne dass der Bauch geöffnet werden muss.

Bestätigt sich der Verdacht auf eine Gallengang-Atresie, führt der Chirurg in der Regel sofort eine Operation zur Behandlung der Gallengang-Atresie durch.

Behandlung der Gallengang-Atresie

Die Behandlung der Gallengang-Atresie erfolgt durch einen chirurgischen Eingriff, das so genannte Kasai-Verfahren, und in den meisten Fällen durch eine Lebertransplantation. Dank der Fortschritte in der Behandlung überleben mehr als 80 bis 90 Prozent der Säuglinge mit Gallengang-Atresie bis ins Erwachsenenalter.

Das Kasai-Verfahren

Die Kasai-Operation ist in der Regel die erste Behandlung einer Gallengang-Atresie. Das Kasai-Verfahren heilt die Gallengang-Atresie nicht.

Wenn der Eingriff jedoch erfolgreich ist, kann er die Leberschädigung verlangsamen und Komplikationen sowie die Notwendigkeit einer Lebertransplantation verzögern oder verhindern. Je früher die Operation durchgeführt wird, desto wirksamer kann sie sein.

Während der Operation werden die beschädigten Gallengänge außerhalb der Leber entfernt. Der Chirurg verwendet eine Schlinge aus dem Dünndarm des Kindes, um die beschädigten Gallengänge zu ersetzen. Ist die Operation erfolgreich, fließt die Galle direkt von der Leber in den Dünndarm.

Innerhalb von 3 Monaten nach der Operation kann festgestellt werden, ob die Operation erfolgreich war oder nicht. Nach einer erfolgreichen Operation leiden die meisten Kinder nicht mehr an Gelbsucht und haben ein geringeres Risiko, Komplikationen einer fortschreitenden Lebererkrankung zu entwickeln.

Komplikationen einer OP

Eine häufige Komplikation nach der Operation ist eine Infektion der Leber, die so genannte Cholangitis. Um einer solchen Infektion vorzubeugen, kann der Arzt nach der Operation Antibiotika verschreiben. Tritt eine Cholangitis auf, wird sie mit Antibiotika behandelt, die in der Regel im Krankenhaus intravenös verabreicht werden.

Ist die Operation nicht erfolgreich, bleibt der Abfluss der Gallenflüssigkeit blockiert. Nach einer erfolglosen Operation entwickeln Säuglinge Komplikationen der biliären Atresie und benötigen in der Regel bis zum Alter von 2,5 Jahren eine Lebertransplantation.

Auch nach einer erfolgreichen Operation entwickeln die meisten Kinder über Jahre oder Jahrzehnte langsam Komplikationen der biliären Atresie und benötigen schließlich eine Lebertransplantation. In einigen Fällen benötigen Kinder nach einer erfolgreichen Operation nie eine Lebertransplantation.

Lebertransplantation

Wenn die Gallengangsatresie zu schweren Komplikationen führt, benötigt der Säugling oder das Kind eine Lebertransplantation. Eine Lebertransplantation ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine kranke oder verletzte Leber entfernt und durch eine gesunde Leber eines anderen Menschen, eines so genannten Spenders, ersetzt wird.

Die meisten Kinder mit biliärer Atresie benötigen auch nach einem erfolgreichen Kasai-Verfahren irgendwann eine Lebertransplantation.

Essen und Ernährung

Auch nach der Behandlung mit dem Kasai-Verfahren kann es bei Kindern mit biliärer Atresie zu einem verminderten Gallefluss in den Dünndarm und zu Leberschäden kommen.

Diese Probleme können dazu führen, dass Kinder mit biliärer Atresie unterernährt sind und nicht normal wachsen.

Wie sollten Säuglinge und Kleinkinder ernährt werden?

Um sicherzustellen, dass Säuglinge und Kinder mit biliärer Atresie ausreichend Nährstoffe und Kalorien erhalten, kann der Arzt Folgendes empfehlen:

  • einen speziellen Ernährungsplan
  • eine Spezialnahrung für Säuglinge, die mit Muttermilch ernährt werden
  • Nahrungsergänzungsmittel, die der Muttermilch, der Säuglingsanfangsnahrung oder der Nahrung zugesetzt werden können.

Zu den Nahrungsergänzungsmitteln bei Gallenatresie gehören Vitamine – insbesondere fettlösliche Vitamine – und mittelkettiges Triglyceridöl (MCT-Öl). MCT-Öl fügt der Nahrung Kalorien hinzu und ist ohne Galle leichter verdaulich als andere Fette. Ärzte können auch andere Arten von Nahrungsergänzungsmitteln empfehlen.

Wenn ein Kind nicht genügend Nährstoffe aus der Nahrung und den Nahrungsergänzungsmitteln aufnimmt, die es über den Mund aufnimmt, kann der Arzt eine Ernährungssonde empfehlen, eine so genannte nasogastrale Sonde, die kalorienreiche Flüssigkeit direkt in den Magen leitet.

In einigen Fällen müssen Kinder mit Gallengangsatresie über einen intravenösen Zugang (IV) ernährt werden. Diese Art der Ernährung wird als totale parenterale Ernährung (TPN) bezeichnet.

Der Arzt des Kindes oder ein Ernährungsberater kann einen speziellen Ernährungsplan und Nahrungsergänzungsmittel für das Kind empfehlen.

Quellen

  • MedizinDoc mit Material von National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK)
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