ÜBERSICHT
Huntington-Krankheit: psychische und kognitive Symptome bereits in Frühstadium
Bereits im Frühstadium der Huntington-Krankheit (Chorea Huntington), einer erblichen neurodegenerativen Erkrankung, treten neben leichten Bewegungsstörungen auch psychische und kognitive Symptome auf.
- Bisher konzentrierte sich die Forschung bei Chorea Huntington jedoch hauptsächlich auf Bewegungsstörungen, ein Symptom, das mit fortgeschrittenen Stadien der Krankheit in Verbindung gebracht wird.
Eine Studie von Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftlern der Universität Lund in Schweden zeigt, dass das limbische System des Gehirns (u.a. Steuerung von Emotionen) bereits in einem frühen Stadium der Erbkrankheit betroffen ist. Es sollte daher bei der Entwicklung neuer Behandlungsmethoden stärker berücksichtigt werden.
- Die Huntington-Krankheit ist eine tödlich verlaufende vererbte neurodegenerative Krankheit, für die es keine Therapie gibt, die ihren Verlauf verlangsamt.
Quelle: Youtube/Deutsche Huntington Hilfe e.V.
Häufigkeit der Huntington-Krankheit in Deutschland
In Europa sind schätzungsweise sechs bis zwölf Menschen pro 100.000 Einwohner betroffen. Die Zahl der an Chorea Huntington erkrankten Menschen in Deutschland wird auf etwa 10.000 geschätzt. Weitere 50.000 Menschen tragen das Risiko, die Krankheit zu erben, weil ein Elternteil an Chorea Huntington erkrankt ist (oder war).
Limbische System bereits im Frühstadium betroffen
Die Forschungsergebnisse der Universität Lund zeigen, wo die frühesten Veränderungen im Gehirn stattfinden. Diese Erkenntnisse sind wichtig für die Entwicklung neuer Therapien, die nach Ansicht der Forscherinnen und Forscher an den frühesten krankheitsbedingten Veränderungen ansetzen sollten.
Die Ergebnisse der Studie verdeutlichen, dass das limbische System des Gehirns (Steuerung von Emotionen) bereits in einem frühen Stadium betroffen ist.
Dies kann zur Entwicklung der psychischen und kognitiven Symptome beitragen, die für die Betroffenen und ihre Angehörigen am schwierigsten zu bewältigen sind.
Nicht nur die Nervenzellen sind betroffen, sondern auch andere Zellen, die Oligodendrozyten, die die Kommunikation zwischen verschiedenen Teilen des Gehirns ermöglichen.
Zeitpunkt des Ausbruchs ein Rätsel
Die Huntington-Krankheit wird durch eine bekannte genetische Mutation verursacht, die dazu führt, dass in allen Körperzellen ein Protein mit der Bezeichnung Huntingtin-Mutation gebildet wird. Allerdings sind nur bestimmte Zellen in bestimmten Bereichen des Gehirns besonders anfällig für diese Proteinmutation.
Warum bestimmte Zellen empfindlich auf die Proteinmutation reagieren und warum die Krankheit zu einem bestimmten Zeitpunkt ausbricht, obwohl die Mutation von Anfang an vorhanden war, ist noch ein Rätsel.
Veränderungen in den Oligodendrozyten
Laut Sanaz Gabery, der Erstautorin der Studie, zeigen die Forschungsergebnisse jedoch zum ersten Mal, dass Veränderungen in den Oligodendrozyten des emotionalen Gehirns auch im Gehirn von Menschen mit Chorea Huntington auftreten.
- Bisherige Studien hätten sich zu sehr auf die für die Huntington-Krankheit typischen Bewegungsstörungen und deren Auswirkungen auf das Bewegungskontrollzentrum konzentriert.
Das limbische System des Gehirns, das unter anderem die Emotionen eines Menschen steuert, und andere Zellen als Nervenzellen sind von der Entwicklung der Huntington-Krankheit betroffen.
Laut Åsa Petersén, Professorin für Neurowissenschaften an der Universität Lund in Schweden, ist das Nervenfasersystem im limbischen System des Gehirns bereits reduziert, bevor die typischen Bewegungseinschränkungen auftreten.
Die Veränderungen bestehen laut Petersén in einer Schädigung des Myelins, also des Isolierungssystems in der weißen Substanz des Gehirns, das für die Informationsübertragung wichtig ist, und in einer Beeinträchtigung von Genen, die für die Identität und Funktion der Oligodendrozyten wichtig sind.
Rolle der Oligodendrozyten
Viele Forscherinnen und Forscher konzentrieren sich derzeit darauf, die Menge und damit die Wirkung des krankheitsverursachenden mutierten Huntingtins in den Nervenzellen und im Bewegungskontrollzentrum des Gehirns zu verringern.
Die Ergebnisse dieser Studie zeigen jedoch, dass auch die weiße Substanz des emotionalen Gehirns untersucht werden muss, so die Forscher.
Die Frage ist: Warum reagieren Oligodendrozyten empfindlich auf die Huntingtin-Mutation? Können die Veränderungen, die die Wissenschaftler festgestellt haben, beeinflusst werden, um die Huntington-Krankheit (Chorea Huntington) zu verlangsamen?
Quellen
- Universität Lund (Lunds universitet)
- Sanaz Gabery et al, Early white matter pathology in the fornix of the limbic system in Huntington disease, Acta Neuropathologica (2021). DOI: 10.1007/s00401-021-02362-8
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