Die Bellsche Lähmung, auch idiopathische Gesichtslähmung genannt, ist eine Form der vorübergehenden Gesichtslähmung oder -schwäche auf einer Seite des Gesichts.
Sie entsteht durch eine Funktionsstörung des Hirnnervs VII (Nervus facialis), der die Muskeln einer Gesichtshälfte steuert, einschließlich derjenigen, die das Blinzeln und Schließen der Augen sowie Gesichtsausdrücke wie das Lächeln kontrollieren.
Es gibt 12 Hirnnervenpaare, die mit römischen Ziffern bezeichnet werden. Der Gesichtsnerv leitet auch Nervenimpulse zu den Tränendrüsen, den Speicheldrüsen und den Muskeln eines kleinen Knochens in der Mitte des Ohrs. Der Gesichtsnerv leitet auch die Geschmacksempfindungen der Zunge weiter.
ÜBERSICHT
Die Bellsche Lähmung in Kürze
Die Bellsche Lähmung ist die häufigste Ursache für eine Gesichtslähmung, obwohl die genaue Ursache nicht bekannt ist. In der Regel betrifft die Bell-Lähmung nur eine Gesichtshälfte; in seltenen Fällen können jedoch beide Seiten betroffen sein.
Die Symptome treten plötzlich innerhalb von 48 bis 72 Stunden auf und bessern sich in der Regel mit oder ohne Behandlung nach einigen Wochen, wobei die Gesichtsfunktion innerhalb von sechs Monaten teilweise oder vollständig wiederhergestellt ist. In einigen Fällen hält die verbleibende Muskelschwäche länger an oder kann dauerhaft sein.
Was sind die Symptome?
Da der Gesichtsnerv so viele Funktionen hat und so komplex ist, kann eine Schädigung des Nervs oder eine Störung seiner Funktion zu vielen Problemen führen. Die Symptome der Bell’schen Lähmung können von Person zu Person unterschiedlich sein und reichen von leichter Schwäche bis zu völliger Lähmung.
Das häufigste Symptom ist eine plötzliche Schwäche auf einer Gesichtshälfte. Weitere Symptome können das Herabhängen des Mundes, Sabbern, die Unfähigkeit, die Augen zu schließen (was zu Augentrockenheit führt), und übermäßiges Tränen eines Auges sein. Die Betroffenen können auch unter Gesichtsschmerzen oder abnormalen Empfindungen, verändertem Geschmacksempfinden und Intoleranz gegenüber lauten Geräuschen leiden. In den meisten Fällen führen diese Symptome zu einer erheblichen Entstellung des Gesichts.
Was verursacht die Bellsche Lähmung?
Die Ursache der Bellschen Lähmung ist unbekannt. Zu den bisher bekannten Risikofaktoren gehören Diabetes, eine kürzlich aufgetretene Infektion der oberen Atemwege und eine Schwangerschaft. Eine Schwellung und Entzündung des Hirnnervs VII wird bei Personen mit Bell-Lähmung beobachtet.
Die meisten Wissenschaftler gehen davon aus, dass die Reaktivierung einer bestehenden (schlafenden) Virusinfektion die Ursache für die Erkrankung sein kann. Beeinträchtigte Immunität durch Stress, Schlafmangel, physisches Trauma, leichte Krankheiten oder Autoimmun-Syndrome werden als die wahrscheinlichsten Auslöser genannt.
Da der Gesichtsnerv als Reaktion auf die Infektion anschwillt und sich entzündet, entsteht Druck im Eileiterkanal (einem knöchernen Kanal, durch den der Nerv zur Gesichtsseite verläuft), was zu einer Einschränkung der Blut- und Sauerstoffversorgung der Nervenzellen führt. In einigen leichten Fällen, in denen eine rasche Genesung eintritt, ist nur die Myelinscheide (die fettige Hülle, die als Isolierung der Nervenfasern dient) beschädigt.
Verschiedene andere Erkrankungen können ebenfalls Gesichtslähmungen verursachen, z. B. Hirntumor, Schlaganfall, Myasthenia gravis und Borreliose. Wenn keine spezifische Ursache festgestellt werden kann, kann die Diagnose Bell-Lähmung gestellt werden.
Pathophysiologie
Die Bellsche Lähmung wird durch eine Funktionsstörung des Gesichtsnervs, auch Hirnnerv VII genannt, verursacht. Der Gesichtsnerv ist für die Steuerung der Gesichtsmuskeln verantwortlich. Die Unfähigkeit, die Muskeln des Gesichtsausdrucks zu bewegen, ist eines der Kennzeichen der so genannten Gesichtslähmung. Es wurden infranukleäre Lähmungen und Lähmungen der unteren Motoneuronen diagnostiziert.
Es wird angenommen, dass eine Entzündung des Gesichtsnervs Druck auf den Nerv an der Stelle ausübt, an der er in seinem knöchernen Kanal (Foramen stylomastoideum) aus dem Schädel austritt, wodurch entweder die Übertragung von Nervensignalen verhindert oder der Nerv geschädigt wird. Bei Patienten, die eine Gesichtslähmung haben, für die aber keine Ursache gefunden werden kann, wird nicht davon ausgegangen, dass sie an sich eine Bellsche Lähmung haben.
Krebs, Hirnhautentzündung, Schlaganfall, Diabetes mellitus, Schädeltrauma und entzündliche Erkrankungen der Hirnnerven sind einige der Erkrankungen, die zu einer Gesichtslähmung führen können (Sarkoidose, Brucellose, usw.). Wenn diese Erkrankungen vorliegen, betreffen die neurologischen Befunde fast nie nur den Nervus facialis. Bei einigen Säuglingen kann die Gesichtslähmung bereits bei der Geburt vorhanden sein. Eine akute HIV-Infektion wurde in einigen wenigen Fällen mit der Entwicklung einer beidseitigen Gesichtslähmung in Verbindung gebracht.
In einigen wenigen Studien wurden Endoneurialflüssigkeitsproben entnommen, und in diesen Studien wurde in den meisten Fällen, in denen die Bellsche Lähmung diagnostiziert wurde, das Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV-1) nachgewiesen. In anderen Studien wurde jedoch in 31 Fällen HSV-1 nachgewiesen, was 18 % der insgesamt als Bell-Lähmung diagnostizierten Fälle entspricht, und in 45 Fällen Herpes zoster, was 26 % der Gesamtzahl ausmacht.
Die Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus Typ 1 wird ebenfalls mit einer Demyelinisierung der Nerven in Verbindung gebracht. Dieser besondere Mechanismus der Nervenschädigung unterscheidet sich von dem zuvor diskutierten, bei dem Ödeme, Schwellungen und die Kompression des Nervs innerhalb des engen Knochenkanals die Ursachen der Nervenschädigung waren. Es ist möglich, dass das Virus nicht einmal die direkte Ursache für die Demyelinisierung ist und dass sie stattdessen durch eine unbekannte Immunreaktion verursacht wird.
Wer ist gefährdet?
Jedes Jahr erkranken in den Vereinigten Staaten etwa 40 000 Menschen an der Bellschen Lähmung. Sie kann Menschen jeden Geschlechts und jeden Alters betreffen, doch scheint die Häufigkeit in der Altersgruppe der 15- bis 45-Jährigen am höchsten zu sein. Zu den Risikofaktoren für die Bell-Lähmung gehören Schwangerschaft, Präeklampsie, Fettleibigkeit, Bluthochdruck, Diabetes und Erkrankungen der oberen Atemwege.
Wie wird sie diagnostiziert?
Die Diagnose der Bellschen Lähmung wird anhand der klinischen Symptome gestellt – akute Schwäche oder Lähmung des Gesichtsnervs auf einer Seite des Gesichts, die innerhalb von weniger als 72 Stunden auftritt – und durch den Ausschluss anderer möglicher Ursachen für die Gesichtslähmung. Es gibt keinen spezifischen Labortest, um die Diagnose der Erkrankung zu bestätigen.
Im Allgemeinen wird ein Arzt die Person auf eine Schwäche der oberen und unteren Gesichtsmuskeln untersuchen. In den meisten Fällen betrifft diese Schwäche sowohl die obere als auch die untere Gesichtsmuskulatur, einschließlich Stirn, Augenlid und/oder Mund. Routinemäßige Labor- oder Bildgebungsuntersuchungen sind in den meisten Fällen nicht erforderlich, aber manchmal können sie helfen, die Diagnose zu bestätigen oder andere Krankheiten auszuschließen, die eine Gesichtsschwäche verursachen können.
Ein Test namens Elektromyografie (EMG), bei dem sehr dünne Drahtelektroden in einen Muskel eingeführt werden, um die Veränderungen der elektrischen Aktivität zu messen, die bei Bewegung und im Ruhezustand des Muskels auftreten, kann das Vorhandensein einer Nervenschädigung bestätigen und den Schweregrad und das Ausmaß der Nervenbeteiligung bestimmen.
Blutuntersuchungen können manchmal bei der Diagnose anderer, gleichzeitig bestehender Probleme wie Diabetes und bestimmter Infektionen helfen. Eine diagnostische Bildgebung mittels Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) kann andere strukturelle Ursachen für den Druck auf den Gesichtsnerv ausschließen (z. B. eine Arterie, die den Nerv zusammendrückt) und auch die anderen Nerven überprüfen.
Wie wird sie behandelt?
Bei Personen mit einer neu aufgetretenen Bell’schen Lähmung sind Steroide mit hoher Wahrscheinlichkeit wirksam und können die Wahrscheinlichkeit einer Erholung der Gesichtsnervenfunktion erhöhen. In den meisten Fällen sollten orale Steroide möglichst innerhalb von 72 Stunden nach Auftreten der Symptome eingesetzt werden, um die Wahrscheinlichkeit einer guten Erholung der Gesichtsfunktion zu erhöhen. Einige Personen mit gleichzeitigen Erkrankungen sprechen möglicherweise nicht gut auf Steroide an oder können diese nicht einnehmen.
Antivirale Mittel könnten die Wahrscheinlichkeit einer Erholung der Gesichtsfunktion erhöhen, obwohl ihr Nutzen nicht eindeutig nachgewiesen ist. Analgetika können die Schmerzen lindern. Wegen möglicher Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten sollten Personen, die verschreibungspflichtige Medikamente einnehmen, immer mit ihrem Arzt sprechen, bevor sie rezeptfreie Medikamente einnehmen.
Ein weiterer wichtiger Faktor bei der Behandlung ist der Schutz der Augen. Die Glockenlähmung kann die natürliche Blinzelfunktion des Augenlids unterbrechen, wodurch das Auge gereizt wird und austrocknet. Es ist wichtig, das Auge feucht zu halten und es vor Ablagerungen und Verletzungen zu schützen, vor allem nachts. Befeuchtende Augentropfen, wie künstliche Tränen oder Augensalben oder -gels, und Augenpflaster sind ebenfalls wirksam.
Andere Therapien wie Physiotherapie, Gesichtsmassage oder Akupunktur können möglicherweise eine kleine Verbesserung der Gesichtsnervenfunktion und der Schmerzen bewirken.
Im Allgemeinen ist die Dekompressionschirurgie bei der Bellschen Lähmung – also die Druckentlastung des Nervs – umstritten. In seltenen Fällen kann eine kosmetische oder rekonstruktive Operation erforderlich sein, um Deformitäten zu verringern und Schäden zu korrigieren, wie z. B. ein Augenlid, das sich nicht vollständig schließen lässt, oder ein schiefes Lächeln.
Wie sieht die Prognose aus?
Die Prognose für Menschen mit Bell-Lähmung ist im Allgemeinen sehr gut. Klinische Anzeichen einer Besserung treten in 85 Prozent der Fälle spontan innerhalb von drei Wochen auf, und die meisten Betroffenen erlangen schließlich eine normale Gesichtsfunktion zurück. Bei einigen Betroffenen kann eine leichte Restschwäche des Gesichts zurückbleiben oder sie weisen mäßige bis schwere Defizite auf.
Die Bell’sche Lähmung kann Folgen einer früheren Verletzung oder Erkrankung haben, z. B. unwillkürliche Mundbewegungen beim Versuch, mit den Augen zu blinzeln, oder eine unvollständige Erholung der Gesichtsmuskelschwäche, die zu Schwierigkeiten beim Sprechen oder bei der Wortbildung (Dysarthrie) führt.
Quellen
- Bell’s palsy, NIH, 2023.
- Bell’s palsy, Wikipedia, 2023.
- Bell’s palsy fact sheet, Medlineplus, 2022.
- Wallenstein J. Brain and cranial nerve disorders. In: Walls RM, ed. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 91.
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