Ursachen und Behandlung von Trimethylaminurie (Fischgeruch-Syndrom)

Seltene Erkrankungen

Medizin Doc Redaktion, aktualisiert am 2. März 2023, Lesezeit: 5 Minuten

Was ist das Fischgeruch-Syndrom, was ist Trimethylaminurie?

An Trimethylaminurie erkranken nur sehr wenige Menschen. Diejenigen aber, die darunter leiden, riechen unangenehm fischig. Daher stammt auch der Begriff „Fischgeruchs-Syndrom“. Die Krankheit ist nicht heilbar.

  • Häufig ist ein defektes Erbgen dafür verantwortlich, aber nicht die einzige Ursache.

Die Trimethylaminurie ist eine autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit, die nicht geheilt werden kann. Die Krankheit kann jedoch durch verschiedene Behandlungsmethoden gelindert werden.

Symptome der Trimethylaminurie

Die Symptome des Fischgeruchs-Syndroms können von Geburt an vorhanden sein, aber auch erst später im Leben auftreten, häufig um die Pubertät herum.

Das einzige Symptom ist ein unangenehmer, stechender Körpergeruch, der typischerweise nach verwesendem Fisch riecht. Atem, Schweiß, Urin und Vaginalsekret riechen stark nach verdorbenem Fisch.

Der stechende, beißende Geruch kann ständig oder abwechselnd auftreten. Folgende Faktoren können den Geruch verstärken

  • Schwitzen
  • Stress
  • bestimmte Lebensmittel – wie Fisch, Eier und Bohnen

Ursachen der Trimethylaminurie

Bei der Trimethylaminurie (Fischgeruch-Syndrom) ist der Körper nicht in der Lage, eine stark riechende Chemikalie namens Trimethylamin – die im Darm entsteht, wenn Bakterien bestimmte Nahrungsmittel abbauen – in eine andere, nicht riechende Chemikalie umzuwandeln.

Das bedeutet, dass sich Trimethylamin im Körper ansammelt und in Körperflüssigkeiten wie Schweiß gelangt. In einigen Fällen wird dies durch ein defektes Gen verursacht, das ein Mensch von seinen Eltern geerbt hat.

Wie Fischgeruch-Syndrom vererbt wird

Viele Menschen mit Fischgeruch-Syndrom (Trimethylaminurie) erben von beiden Elternteilen eine fehlerhafte Version eines Gens namens FMO3. Das bedeutet, dass sie zwei Kopien des fehlerhaften Gens besitzen.

  • Die Eltern selbst können nur eine Kopie des defekten Gens besitzen. Sie werden Träger genannt. Sie haben in der Regel keine Symptome, obwohl einige von ihnen leichte oder vorübergehende Symptome entwickeln können.

Wenn Sie an Trimethylaminurie leiden, werden Ihre Kinder Träger des defekten Gens sein, und es ist unwahrscheinlich, dass sie Probleme bekommen. Ein Risiko, dass sie mit der Krankheit geboren werden, besteht nur, wenn Ihr Partner Träger ist.

  • Eine genetische Beratung kann helfen, die Risiken der Vererbung des Fischgeruchssyndroms (Trimethylaminurie) an die eigenen Kinder zu verstehen.

Behandlungen für Trimethylaminurie

Es gibt derzeit kein Heilmittel für das Fischgeruch-Syndrom (Trimethylaminurie), aber einige Maßnahmen können gegen den Geruch helfen.

Zu vermeidende Lebensmittel

Es kann helfen, bestimmte Lebensmittel zu meiden, die den Geruch verschlimmern, wie z. B:

  • Kuhmilch
  • Meeresfrüchte und Schalentiere – Süßwasserfische sind in Ordnung
  • Eier
  • Bohnen
  • Erdnüsse
  • Leber und Niere
  • Lecithin enthaltende Nahrungsergänzungsmittel

Es ist nicht ratsam, auf eigene Faust größere Veränderungen in der Ernährung vorzunehmen, insbesondere nicht während einer Schwangerschaft, der Planung einer Schwangerschaft oder der Stillzeit. Ein Facharzt kann die Betroffenen an einen Ernährungsberater überweisen. Er kann helfen sicherzustellen, dass die Ernährung weiterhin alle notwendigen Nährstoffe enthält.

Andere Dinge, die man bei Fischgeruch-Syndrom (Trimethylaminurie) tun kann

Es kann auch hilfreich sein:

  • anstrengende Aktivitäten vermeiden – besser mit leichten Übungen versuchen, die einem  nicht so sehr ins Schwitzen bringen
  • sich zu entspannen – Stress kann die Symptome verschlimmern
  • die Haut mit leicht säurehaltiger Seife oder Shampoo waschen – verwenden von Produkten mit einem pH-Wert von 5,5 bis 6,5
  • Anti-Transpirant verwenden
  • Kleidung häufig zu waschen

Wann man einen Hausarzt aufsuchen sollte

Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie einen starken, unangenehmen Geruch bemerken, der nicht verschwindet.

Sie können nach häufigeren Ursachen wie Körpergeruch, Zahnfleischerkrankungen, Harnwegsinfektionen oder bakterieller Vaginose suchen.

Informieren Sie Ihren Hausarzt, wenn Sie glauben, dass es sich um das Fischgeruchssyndrom (Trimethylaminurie) handeln könnte. Es handelt sich um eine ungewöhnliche Erkrankung, von der er vielleicht noch nichts gehört hat. Er kann Sie an einen Spezialisten überweisen, der Tests durchführt, um die Krankheit festzustellen.

Behandlungen bei Fischgeruch-Syndrom (Trimethylaminurie) durch einen Arzt

Ärzte können folgendes empfehlen:

Unterstützung

Viele Menschen empfinden das Leben mit Trimethylaminurie als schwierig. Gefühle von Isolation, Scham und Depression sind häufig. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Schwierigkeiten haben, mit der Situation umzugehen. Er kann Ihnen empfehlen, einen Berater aufzusuchen, der Sie emotional unterstützt.

Quellen

ddp


Dieser Beitrag beschäftigt sich mit einem medizinischen Thema, einem Gesundheitsthema oder einem oder mehreren Krankheitsbildern. Dieser Artikel dient nicht der Selbst-Diagnose und ersetzt auch keine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie hier auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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