Bei Akromegalie handelt es sich um eine seltene Erkrankung, bei der der Körper zu viel Wachstumshormon produziert, wodurch Körpergewebe und Knochen schneller wachsen.
- Im Laufe der Zeit führt dies zu ungewöhnlich großen Händen und Füßen und einer Vielzahl anderer Symptome.
Akromegalie betrifft normalerweise Erwachsene mittleren Alters, kann sich jedoch in jedem Alter entwickeln. Bei Kindern, die noch wachsen, können zu viele Wachstumshormone einen Zustand verursachen, der als Gigantismus bezeichnet wird. Diese Kinder haben ein abnormes Knochenwachstum und eine abnormale Zunahme der Körpergröße.
Da Akromegalie selten ist und körperliche Veränderungen allmählich auftreten, dauert es manchmal lange, bis der Zustand erkannt wird. Wenn es nicht sofort behandelt wird, kann Akromegalie zu schweren Krankheiten führen und sogar lebensbedrohlich werden.
Die verfügbaren Behandlungen können jedoch das Risiko von Komplikationen verringern und die Eigenschaften der Erkrankung, einschließlich der Vergrößerung der Merkmale, erheblich verbessern.
ÜBERSICHT
Was sind die Symptome der Akromegalie?
Akromegalie kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen, die sich im Laufe der Zeit sehr langsam entwickeln. Frühe Symptome sind:
- geschwollene Hände und Füße – möglicherweise stellen Sie eine Änderung der Ring- oder Schuhgröße fest
- Müdigkeit und Schlafstörungen und manchmal Schlafapnoe
- Allmähliche Veränderungen der Gesichtszüge wie Stirn, Unterkiefer und Nase werden größer oder die Zähne stehen weiter auseinander
- Taubheitsgefühl und Schwäche in den Händen, verursacht durch einen komprimierten Nerv (Karpaltunnelsyndrom)
Kinder und Jugendliche werden ungewöhnlich groß. Im Laufe der Zeit treten häufig folgende Symptome auf:
- ungewöhnlich große Hände und Füße
- große, markante Gesichtszüge (wie Nase und Lippen) und eine vergrößerte Zunge
- Hautveränderungen – wie dicke, grobe, fettige Haut; Hautmarken oder übermäßiges schwitzen
- Tiefer werdende Stimme durch vergrößerte Nebenhöhlen und Stimmbänder
- Gelenkschmerzen
- Müdigkeit und Schwäche
- Kopfschmerzen
- Verlust des Sexualtriebs
- abnorme Perioden (bei Frauen) und Erektionsstörungen (bei Männern)
Mit zunehmendem Alter werden die Symptome häufig deutlicher. Wenden Sie sich sofort an Ihren Hausarzt, wenn Sie glauben, Akromegalie zu haben.
Akromegalie kann normalerweise erfolgreich behandelt werden. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind jedoch wichtig, um eine Verschlechterung der Symptome zu verhindern und das Risiko von Komplikationen zu verringern.
Was sind die Risiken einer Akromegalie?
Wenn Akromegalie nicht behandelt wird, besteht möglicherweise das Risiko, weitere Krankheiten zu entwickeln:
- Diabetes Typ 2
- Bluthochdruck (Hypertonie)
- Herzkrankheit
- Erkrankung des Herzmuskels (Kardiomyopathie)
- Arthritis
- Darmpolypen, die sich unbehandelt möglicherweise in Darmkrebs verwandeln können
Aufgrund des Risikos von Darmpolypen kann für jeden, bei dem Akromegalie diagnostiziert wurde, eine Koloskopie empfohlen werden. Ein regelmäßiges Koloskopie-Screening kann dann erforderlich sein.
Was sind die Ursachen einer Akromegalie?
Akromegalie tritt auf, weil die Hypophyse (eine erbsengroße Drüse direkt unter dem Gehirn) zu viel Wachstumshormon produziert. Dies wird normalerweise durch einen nicht krebsartigen Tumor in der Hypophyse verursacht, der als Adenom bezeichnet wird.
Die meisten Symptome der Akromegalie sind auf den Überschuss an Wachstumshormonen selbst zurückzuführen, einige stammen jedoch von einem Tumor, der auf nahegelegene Gewebe drückt. Beispielsweise können Kopfschmerzen und Sehstörungen auftreten, wenn ein Tumor gegen die nahegelegenen Nerven drückt.
Akromegalie tritt manchmal in Familien auf, wird aber meistens nicht vererbt. Adenome entwickeln sich normalerweise spontan aufgrund einer genetischen Veränderung in einer Zelle der Hypophyse. Diese Veränderung bewirkt ein unkontrolliertes Wachstum der betroffenen Zellen, wodurch der Tumor entsteht.
In seltenen Fällen wird die Akromegalie durch einen Tumor in einem anderen Körperteil wie der Lunge, der Bauchspeicheldrüse oder einem anderen Teil des Gehirns verursacht. Es kann auch mit einigen genetischen Veranlagungen verbunden sein.
Diagnose der Akromegalie
Da sich die Symptome der Akromegalie häufig über mehrere Jahre hinweg allmählich entwickeln, erhalten Sie möglicherweise nicht sofort eine Diagnose. Ihr Arzt wird Sie möglicherweise bitten, Fotos von sich selbst einzureichen, die sich über die letzten Jahre erstrecken, um nach den charakteristischen Veränderungen zu suchen.
Bei Verdacht auf eine Akromegalie, wird eine Blutuntersuchung durchgeführt, um den Wachstumshormonspiegel zu messen.
Um sicherzustellen, dass der Bluttest ein genaues Ergebnis liefert, wird der Patient möglicherweise gebeten, eine zuckerhaltige Lösung zu trinken, bevor eine Reihe von Blutproben entnommen werden. Bei Menschen ohne Akromegalie sollte das Trinken der Lösung die Freisetzung von Wachstumshormon stoppen. Bei Menschen mit Akromegalie bleibt der Spiegel des Wachstumshormons im Blut hoch. Dies wird als Glukosetoleranztest bezeichnet.
Dabei wird auch der Spiegel eines anderen Hormons gemessen, das als Wachstumsfaktor 1 (IGF-1) bezeichnet wird. Ein höherer IGF-1-Spiegel ist ein sehr genauer Hinweis darauf, dass möglicherweise eine Akromegalie vorliegt.
Wenn die Blutuntersuchungen einen hohen Spiegel an Wachstumshormon und IGF-1 zeigen, kann eine MRT-Untersuchung des Gehirns durchführt werden. Dies zeigt, wo sich das Adenom in der Hypophyse befindet und wie groß es ist. Wenn keinen MRT-Scan möglich ist, kann ein CT-Scan durchgeführt werden, dies ist jedoch weniger genau.
Wie sieht die Behandlung der Akromegalie aus?
Die Art der Behandlung der Akromegalie hängt von den Symptomen ab. Normalerweise ist das Ziel:
- Reduzierung der Wachstumshormonproduktion auf ein normales Niveau
- Entlastung des Drucks, den ein Tumor auf das umliegende Gewebe ausübt
- Behebung des Hormonmangels
- Verbesserung der Symptome
Die meisten Menschen mit Akromegalie haben einen Hypophysentumor, der chirurgisch entfernt werden muss. Medikamente oder Strahlentherapie können manchmal nach oder anstelle einer Operation erforderlich sein.
Operation
Eine Operation ist bei den meisten Menschen wirksam und kann die Akromegalie vollständig heilen. Manchmal ist der Tumor jedoch zu groß, um vollständig entfernt zu werden und es ist möglicherweise eine weitere Operation nötig oder eine weitere Behandlung mit Medikamenten oder Strahlentherapie.
Unter Vollnarkose macht der Chirurg einen kleinen Schnitt in der Nase oder hinter der Oberlippe, um Zugang zur Hypophyse zu erhalten.
In die Öffnung wird ein langer, dünner, flexibler Schlauch mit einer Licht- und Videokamera an einem Ende eingeführt, der als Endoskop bezeichnet wird, damit der Arzt den Tumor sehen kann. Chirurgische Instrumente werden durch dieselbe Öffnung geführt und zur Entfernung des Tumors verwendet.
Das Entfernen des Tumors sollte den Wachstumshormonspiegel sofort senken und den Druck auf das umgebende Gewebe verringern. Oft normalisieren sich die Gesichtszüge wieder und die Schwellung bessert sich innerhalb weniger Tage.
Medikamente
Wenn der Wachstumshormonspiegel nach der Operation immer noch höher als normal ist oder eine Operation nicht möglich war, werden Ihnen möglicherweise Medikamente verschrieben. Die verschiedenen Medikamente haben unterschiedliche Vor- und Nachteile. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die verfügbaren Optionen sowie über die Vorteile und Risiken der einzelnen Optionen.
Strahlentherapie
Wenn eine Operation nicht möglich ist, nicht der gesamte Tumor entfernt werden kann oder Medikamente nicht wirken, kann möglicherweise eine Strahlentherapie empfohlen werden. Das kann möglicherweise den Wachstumshormonspiegel senken, hat jedoch möglicherweise mehrere Jahre lang keine spürbare Wirkung und man muss möglicherweise in der Zwischenzeit Medikamente einnehmen.
Die stereotaktische Strahlentherapie wird häufiger zur Behandlung von Adenomen eingesetzt, da sie das Risiko einer Schädigung des nahe gelegenen gesunden Gewebes minimiert. Eine Strahlentherapie kann eine Reihe von Nebenwirkungen haben.
Es wird oft zu einem allmählichen Abfall der Spiegel anderer Hormone führen, die von der Hypophyse, einer erbsengroßen Drüse an der Basis des Gehirns, produziert werden. Daher ist normalerweise für den Rest des Lebens eine Hormonersatztherapie notwendig. Es kann sich auch auf die Fruchtbarkeit auswirken.
Nach der Behandlung benötigen die Betroffenen für den Rest ihres Lebens regelmäßige Nachsorgetermine bei einem Spezialisten. Damit wird überwacht, wie gut die Hypophyse arbeitet, ob die Hormonbehandlung richtig eingestellt ist und ob die Krankheit nicht wieder auftritt.
Quellen
- Der Beitrag basiert u.a. auf Material von National Institutes of Health (MedlinePlus) und Wikipedia (lizenziert nach Open Government v3.0) .
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