Was sind aplastische Anämie und myelodysplastische Syndrome (MDS)?
Krankheitsbild
Störung der Knochenmarksfunktion: Aplastische Anämie und myelodysplastische Syndrome (MDS) sind seltene, aber schwerwiegende Krankheiten, die das Knochenmark und das Blut betreffen.
Im Knochenmark befinden sich die Blutstammzellen, aus denen sich alle roten und weißen Blutkörperchen sowie die Blutplättchen zusammensetzen, die sich normalerweise im Blut befinden.
Sowohl bei der aplastischen Anämie als auch bei myelodysplastischen Syndromen ist das Knochenmark geschädigt und produziert nicht genügend gesunde Blutzellen. Dies führt dazu, dass mindestens zwei der drei Blutzelltypen weniger als normal vorhanden sind.
Jede der drei Arten von Blutzellen – die alle im Knochenmark gebildet werden – erfüllt eine wichtige Aufgabe.
Rote Blutkörperchen enthalten Hämoglobin, ein Protein, das den Sauerstoff von der Lunge in alle Teile des Körpers transportiert. Wenn Ein Mensch weniger rote Blutkörperchen als normal hat, spricht man von Anämie.
Weiße Blutkörperchen sind ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems und helfen dem Körper bei der Bekämpfung von Infektionen. Bei Menschen, die weniger weiße Blutkörperchen als normal haben, spricht man von Leukopenie.
Blutplättchen sind kleine Blutzellen, die zusammenkleben, um Blutungen zu stoppen und die Wundheilung zu unterstützen. Wenn man weniger Blutplättchen als normal hat, spricht man von Thrombozytopenie.
Bei der aplastischen Anämie sind viele der Stammzellen des Knochenmarks geschädigt oder zerstört. Da es weniger Stammzellen gibt, kann das Knochenmark keine ausreichende Anzahl von Blutzellen produzieren, obwohl die produzierten Zellen gesund sind. Bei dem myelodysplastischen Syndrom (MDS) sind einige der Stammzellen des Knochenmarks geschädigt und produzieren ungesunde Blutzellen, die nicht richtig funktionieren, so dass Sie nicht genügend funktionierende, reife Blutzellen haben.
Häufigkeit
Aplastische Anämie ist selten. Jedes Jahr wird bei etwa 2 von 1 Million Menschen in den Vereinigten Staaten eine aplastische Anämie diagnostiziert.
Myelodysplastische Syndrome sind ebenfalls selten, insbesondere bei Menschen unter 60 Jahren. Das Risiko, an dem dem Myelodysplastischen Syndrom (MDS) zu erkranken, steigt mit zunehmendem Alter, so dass die Gesamtzahl der MDS-Fälle mit der Alterung der Bevölkerung wahrscheinlich zunehmen wird.
Risikogruppen
Aplastische Anämie
Aplastische Anämie kann Menschen jeden Alters betreffen, tritt aber eher im Alter von 2 bis 5 Jahren, 20 bis 25 Jahren und 55 Jahren und älter auf. Die Erkrankung betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.
Das Risiko, eine aplastische Anämie zu entwickeln, ist höher bei:
- eine Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen
- Virusinfektionen in der Vorgeschichte, z. B. Hepatitis
- Schwangerschaft
- die Einnahme bestimmter Medikamente, wie Sulfonamide und Antiepileptika
- Langzeitexposition gegenüber Pestiziden und bestimmten Chemikalien wie Benzol
- bestimmte vererbte Syndrome des Knochenmarkversagens, wie die Fanconi-Anämie und das Shwachman-Diamond-Syndrom
Myelodysplastische Syndrom
Das Myelodysplastische Syndrom kann in jedem Alter auftreten, aber das Risiko, an der Krankheit zu erkranken, steigt mit zunehmendem Alter. Am häufigsten tritt die Erkrankung bei Menschen ab 60 Jahren auf, und Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Das Risiko für Myelodysplastische Syndrome ist höher bei:
- Langzeitexposition gegenüber bestimmten Chemikalien, einschließlich Benzol, Pestiziden und Tabak (Rauchen)
- Strahlen- oder Chemotherapie-Behandlungen wegen Krebs in der Vorgeschichte
- bestimmte vererbte Erkrankungen des Knochenmarks, wie die Fanconi-Anämie, die Diamond-Blackfan-Anämie und die Dyskeratosis congenita
Welche Komplikationen gibt es bei aplastischer Anämie und MDS?
Aplastische Anämie und das Myelodysplastischen Syndrom können lebensbedrohlich sein. Zu wenige gesunde rote Blutkörperchen können zu schwerer Anämie und Herzversagen führen, weil der Körper nicht genügend Sauerstoff erhält.
Wenn der Körper nicht genügend gesunde weiße Blutkörperchen bildet, besteht die Gefahr, dass Betroffene schwere Infektionen bekommen. Wenn nicht genügend gesunde Blutplättchen gebildet werden, kann es zu spontanen inneren Blutungen kommen.
Menschen mit aplastischer Anämie oder insbesondere MDS (Myelodysplastischen Syndrom) haben ein höheres Risiko, an akuter myeloischer Leukämie zu erkranken, einem Blutkrebs, der das Knochenmark befällt.
Symptome und Ursachen
Was sind die Anzeichen und Symptome von aplastischer Anämie und dem Myelodysplastischen Syndrom (MDS)?
Die Symptome von aplastischer Anämie und MDS sind sehr ähnlich. Zu den Symptomen der beiden Erkrankungen können gehören:
- Erschöpfung oder Müdigkeit
- häufige Infektionen
- unerklärliche oder leichte Blutergüsse
- Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder Blutungen, die zu lange andauern
- ungewöhnlich blasse Haut
- Schwäche
- Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung oder Aktivität
- rote oder violette Flecken auf der Haut, die durch Blutungen unter der Haut verursacht werden
- schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
- Schwindelgefühl
- Fieber
- Kopfschmerzen
- Die Symptome sind von Mensch zu Mensch unterschiedlich, je nachdem, welche Art von Blutzellen am stärksten betroffen ist und welche Ursache die Erkrankung hat. In den frühen Stadien von MDS können Sie nur leichte oder gar keine Symptome haben.
Ursachen
Was verursacht aplastische Anämie und das Myelodysplastischen Syndrom?
Aplastische Anämie
Ursachen: In den meisten Fällen ist die genaue Ursache der aplastischen Anämie nicht bekannt. Dies wird als idiopathisch bezeichnet. Forscher gehen jedoch davon aus, dass die Störung durch das körpereigene Immunsystem verursacht wird, das die Stammzellen des Knochenmarks schädigt. Bestimmte Umwelt- oder Gesundheitsbedingungen werden ebenfalls mit aplastischer Anämie in Verbindung gebracht und können die Erkrankung auslösen.
Aplastische Anämie kann erworben sein, d. h. sie entwickelt sich nach der Geburt, oder sie kann vererbt werden, d. h. sie wird in den Genen von den Eltern weitergegeben.
Die erworbene aplastische Anämie ist häufiger als die vererbte Erkrankung. Bei vererbter aplastischer Anämie ist es wichtig, dass auch die Geschwister auf die Krankheit getestet werden, damit sie so früh wie möglich behandelt werden kann.
Das Myelodysplastische Syndrom (MDS)
Ursachen: Die meisten MDS-Fälle hängen mit Veränderungen der DNA in den Stammzellen des Knochenmarks zusammen, aber die genaue Ursache ist in der Regel nicht bekannt.
Das Alter kann eine Rolle spielen, denn mit zunehmendem Alter werden die Stammzellen älter und entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit Anomalien, die zu einem Myelodysplastischen Syndrom führen können.
Bestimmte Umwelt- oder Gesundheitsbedingungen wie Strahlen- und Chemotherapie, die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien und Rauchen werden ebenfalls mit dem Myelodysplastischen Syndrom in Verbindung gebracht.
Quelle: Medizindoc mit Material von NIH / NHS / The National Library of Medicine
ddp
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