Hämolytisch-urämisches Syndrom bei Kindern – Ursachen, Symptome und Therapie

Was ist das hämolytisch-urämische Syndrom?

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine schwere Nierenerkrankung, die bei Kindern auftritt, wenn rote Blutkörperchen zerstört werden und das Filtersystem der Nieren blockieren. Rote Blutkörperchen enthalten Hämoglobin – ein eisenhaltiges Protein, das dem Blut seine rote Farbe verleiht und den Sauerstoff von der Lunge in alle Teile des Körpers transportiert.

Wenn die Nieren und Glomeruli – die winzigen Einheiten in den Nieren, in denen das Blut gefiltert wird – durch die beschädigten roten Blutkörperchen verstopft werden, können sie ihre Aufgaben nicht mehr erfüllen. Wenn die Nieren nicht mehr funktionieren, kann das Kind ein akutes Nierenversagen entwickeln – einen plötzlichen und vorübergehenden Verlust der Nierenfunktion. Das hämolytisch-urämische Syndrom ist die häufigste Ursache für eine akute Nierenschädigung bei Kindern.

Ursachen

Was verursacht das hämolytisch-urämische Syndrom bei Kindern?

Die häufigste Ursache des hämolytisch-urämischen Syndroms bei Kindern ist eine Infektion des Verdauungssystems mit Escherichia coli (E. coli). Das Verdauungssystem besteht aus dem Magen-Darm-Trakt – einer Reihe von Hohlorganen, die in einer langen, gewundenen Röhre vom Mund bis zum Anus miteinander verbunden sind – und anderen Organen, die dem Körper helfen, die Nahrung abzubauen und aufzunehmen.

Normalerweise befinden sich harmlose Stämme oder Arten von E. coli im Darm und sind ein wichtiger Bestandteil der Verdauung. Wenn ein Kind jedoch mit dem E. coli-Stamm O157:H7 infiziert wird, setzen sich die Bakterien im Verdauungstrakt fest und produzieren Toxine, die in den Blutkreislauf gelangen können. Die Toxine wandern durch den Blutkreislauf und können die roten Blutkörperchen zerstören. E.coli O157:H7 kann vorkommen in:

• nicht durchgegarten Fleisch, meist Rinderhackfleisch
• unpasteurisierte oder rohe Milch
• ungewaschenes, kontaminiertes rohes Obst und Gemüse
• kontaminierter Saft
• verunreinigten Schwimmbecken oder Seen

Weniger häufige Ursachen, die manchmal als atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom bezeichnet werden, können sein

• Einnahme bestimmter Medikamente, z. B. Chemotherapie
• andere viralen oder bakteriellen Infektionen
• Vererbung eines bestimmten Typs des hämolytisch-urämischen Syndroms, das in Familien vorkommt

Bei welchen Kindern ist die Wahrscheinlichkeit eines hämolytisch-urämischen Syndroms größer?

Zu den Kindern, die mit größerer Wahrscheinlichkeit ein hämolytisch-urämisches Syndrom entwickeln, gehören diejenigen, die

• jünger als 5 Jahre sind und bei denen eine Infektion mit E. coli O157:H7 diagnostiziert wurde
• ein geschwächtes Immunsystem haben
• in der Familie ein vererbtes hämolytisch-urämisches Syndrom vorkommt

Das hämolytisch-urämische Syndrom tritt bei etwa zwei von 100.000 Kindern auf.

Anzeichen und Symptome

Was sind die Anzeichen und Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms bei Kindern?

Ein Kind mit hämolytisch-urämischem Syndrom kann Anzeichen und Symptome entwickeln, die denen einer Gastroenteritis – einer Entzündung der Magen-, Dünn- und Dickdarmschleimhaut – ähneln, wie zum Beispiel

• Erbrechen
• blutige Diarrhöe
• Unterleibsschmerzen
• Fieber und Schüttelfrost
• Kopfschmerzen

Wenn die Infektion fortschreitet, beginnen die im Darm freigesetzten Toxine, die roten Blutkörperchen zu zerstören. Wenn die roten Blutkörperchen zerstört werden, kann das Kind die Anzeichen und Symptome einer Anämie aufweisen – ein Zustand, bei dem die roten Blutkörperchen weniger oder kleiner als normal sind, wodurch die Körperzellen nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden.

Anzeichen und Symptome einer Anämie können sein:

• Müdigkeit oder Müdigkeitsgefühl
• Schwäche
• Ohnmacht
• Blässe

Da die beschädigten roten Blutkörperchen die Glomeruli verstopfen, können die Nieren geschädigt werden und weniger Urin produzieren. Wenn sie geschädigt sind, arbeiten die Nieren härter, um Abfallstoffe und zusätzliche Flüssigkeit aus dem Blut zu entfernen, was manchmal zu einer akuten Nierenverletzung führt.

Weitere Anzeichen und Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms können Blutergüsse und Krampfanfälle sein.

Wenn das hämolytisch-urämische Syndrom eine akute Nierenschädigung verursacht, kann ein Kind die folgenden Anzeichen und Symptome aufweisen:

• Ödeme – Schwellungen, meist an den Beinen, Füßen oder Knöcheln, seltener an den Händen oder im Gesicht
• Albuminurie – wenn der Urin eines Kindes einen hohen Gehalt an Albumin, dem Hauptprotein im Blut, aufweist
• verminderte Urinausscheidung
• Hypoalbuminämie – wenn das Blut eines Kindes einen niedrigen Albumin-Gehalt aufweist
• Blut im Urin

Sofortige Hilfe suchen

Eltern oder Betreuer sollten bei dringenden Symptomen eines Kindes sofort ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen, wie zum Beispiel bei:

• ungewöhnliche Blutung
• Schwellungen
• extremer Müdigkeit
• verminderte Urinausscheidung
• unerklärliche Blutergüsse

Diagnose

Wie wird das hämolytisch-urämische Syndrom bei Kindern diagnostiziert?

Ein Arzt diagnostiziert das hämolytisch-urämische Syndrom mit:

• eine medizinische und familiäre Vorgeschichte
• eine körperliche Untersuchung
• Urinanalysen
• einem Bluttest
• einen Stuhltest
• einer Nierenbiopsie

Medizinische und familiäre Vorgeschichte

Die Erhebung der Kranken- und Familienanamnese ist eine der ersten Maßnahmen, die ein Arzt zur Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms ergreifen kann.

Körperliche Untersuchung

Eine körperliche Untersuchung kann zur Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms beitragen. Bei einer körperlichen Untersuchung stellt der Arzt meist Folgendes fest

• untersucht den Körper eines Kindes
• Klopfen auf bestimmte Körperstellen des Kindes

Urin-Tests

Ein Arzt kann die folgenden Urintests anordnen, um festzustellen, ob bei einem Kind eine Nierenschädigung durch das hämolytisch-urämische Syndrom vorliegt.

Peilstabtest für Albumin

Mit einem Peilstabtest, der an einer Urinprobe durchgeführt wird, kann das Vorhandensein von Albumin im Urin nachgewiesen werden, was auf eine Nierenschädigung hindeuten könnte. Das Kind oder der Betreuer sammelt eine Urinprobe in einem speziellen Behälter in der Praxis eines Gesundheitsdienstleisters oder in einer kommerziellen Einrichtung. 

Verhältnis von Urin-Albumin zu Kreatinin

Anhand dieser Messung schätzt der Arzt die Menge an Albumin, die über einen Zeitraum von 24 Stunden in den Urin gelangt ist. Das Kind gibt bei einem Termin mit dem Arzt eine Urinprobe ab. Kreatinin ist ein Abfallprodukt, das in den Nieren gefiltert und mit dem Urin ausgeschieden wird. Ein hohes Verhältnis von Albumin zu Kreatinin im Urin zeigt an, dass die Nieren große Mengen an Albumin in den Urin abgeben.

Bluttest

Bei einem Bluttest wird Blut abgenommen und die Probe zur Analyse an ein Labor geschickt. Die Blutprobe wird analysiert auf:

• abschätzen, wie viel Blut die Nieren pro Minute filtern, die so genannte geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR). Anhand der Testergebnisse kann der Arzt das Ausmaß der Nierenschädigung durch das hämolytisch-urämische Syndrom bestimmen,
• Kontrolle der Erythrozyten- und Thrombozytenwerte,
• Überprüfung der Leber- und Nierenfunktion,
• Bewertung des Proteingehalts im Blut.

Stuhltest

Stuhltests können das Vorhandensein von E. coli O157:H7 nachweisen.

Nierenbiopsie

Bei der Biopsie wird ein kleines Stück Nierengewebe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Ein Arzt führt die Biopsie in einem ambulanten Zentrum oder in einem Krankenhaus durch. Der Arzt gibt dem Kind ein leichtes Beruhigungsmittel und eine örtliche Betäubung, in manchen Fällen ist jedoch eine Vollnarkose erforderlich. 

Ein Pathologe – ein Arzt, der auf die Diagnose von Krankheiten spezialisiert ist – untersucht das Gewebe in einem Labor. Der Pathologe sucht nach Anzeichen von Nierenerkrankungen und Infektionen. Der Test kann helfen, das hämolytisch-urämische Syndrom zu diagnostizieren.

Komplikationen

Was sind die Komplikationen des hämolytisch-urämischen Syndroms bei Kindern?

Die meisten Kinder, die am hämolytisch-urämischen Syndrom und seinen Komplikationen erkranken, erholen sich ohne bleibende gesundheitliche Schäden.

Bei Kindern mit hämolytisch-urämischem Syndrom können jedoch schwerwiegende und manchmal lebensbedrohliche Komplikationen auftreten, darunter:

• akute Nierenverletzung
• Bluthochdruck
• Blutgerinnungsstörungen, die zu Blutungen führen können
• Krampfanfälle
• Herzprobleme
• chronische oder lang anhaltende Nierenerkrankung
• Schlaganfall
• Koma

Behandlung

Wie wird das hämolytisch-urämische Syndrom bei Kindern behandelt?

Ist das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) heilbar? In den meisten Fällen werden Kinder mit hämolytisch-urämischem Syndrom nicht mit Antibiotika behandelt, es sei denn, sie haben Infektionen in anderen Bereichen des Körpers. Bei richtiger Behandlung erholen sich die meisten Kinder ohne langfristige Gesundheitsprobleme.

Behandlung dringender Symptome und Vorbeugung von Komplikationen

Ein Arzt behandelt die akuten Symptome eines Kindes und versucht, Komplikationen zu verhindern, durch

• genaue Beobachtung des Kindes im Krankenhaus
• Ersatz von Mineralien, wie Kalium und Salz, und Flüssigkeiten durch einen intravenösen Schlauch
• Verabreichung von roten Blutkörperchen und Blutplättchen – Zellen im Blut, die bei der Blutgerinnung helfen – über eine Infusion an das Kind
• Verabreichung von Infusionsnahrung an das Kind
• Behandlung von Bluthochdruck mit Medikamenten

Behandlung von akuten Nierenverletzungen

Falls erforderlich, behandelt ein Arzt die akute Nierenschädigung mit einer Dialyse – einem Verfahren, bei dem Abfallstoffe und überschüssige Flüssigkeit mit Hilfe einer künstlichen Niere aus dem Körper gefiltert werden. Die beiden Formen der Dialyse sind die Hämodialyse und die Peritonealdialyse. Die meisten Kinder mit einer akuten Nierenverletzung benötigen die Dialyse nur für eine kurze Zeit.

Behandlung der chronischen Nierenerkrankung

Einige Kinder können erhebliche Nierenschäden erleiden, die sich langsam zu einer chronischen Nierenerkrankung entwickeln. Kinder, die eine chronische Nierenerkrankung entwickeln, müssen behandelt werden, um die Arbeit der Nieren zu ersetzen. Es gibt zwei Arten der Behandlung: Dialyse und Transplantation.

In den meisten Fällen behandeln Ärzte eine chronische Nierenerkrankung mit einer Nierentransplantation. Eine Nierentransplantation ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine gesunde Niere einer gerade verstorbenen Person oder eines lebenden Spenders, meist eines Familienmitglieds, in den Körper einer Person eingesetzt wird, um die Aufgabe der versagenden Niere zu übernehmen. 

Obwohl einige Kinder eine Nierentransplantation erhalten, bevor ihre Nieren vollständig versagen, beginnen viele Kinder mit einer Dialysebehandlung, um gesund zu bleiben, bis sie eine Transplantation erhalten können.

Prävention

Wie kann das hämolytisch-urämische Syndrom bei Kindern verhindert werden?

Eltern und Betreuer können dazu beitragen, das hämolytisch-urämische Syndrom bei Kindern aufgrund von E. coli O157:H7 zu verhindern, indem sie:

• unsaubere Schwimmbereiche meiden
• nicht pasteurisierter Milch, Saft und Apfelwein meiden
• Lebensmitteloberflächen, etc. regelmäßig reinigen
• Fleisch immer gut durchgaren
• Fleisch in der Mikrowelle oder im Kühlschrank auftauen
• Kinder, die an Durchfall erkrankt sind, nicht in Schwimmbecken zu lassen
• Rohkost getrennt aufbewagren
• Händewaschen vor dem Essen
• gründliches Händewaschen nach dem Toilettengang und nach dem Windelwechseln

Wenn ein Kind Medikamente einnimmt, die ein hämolytisch-urämisches Syndrom auslösen können, ist es wichtig, dass die Eltern oder Betreuer auf Symptome achten und dem Arzt oder der Ärztin so schnell wie möglich alle Veränderungen im Zustand des Kindes melden.

Essen, Diät und Ernährung

Zu Beginn der Krankheit benötigen Kinder mit hämolytisch-urämischem Syndrom möglicherweise eine intravenöse Ernährung oder Nahrungsergänzungsmittel, um das Flüssigkeitsgleichgewicht im Körper zu erhalten. Einige Kinder müssen möglicherweise eine salzarme Diät einhalten, um Schwellungen und Bluthochdruck zu vermeiden.

Mediziner werden Kinder mit hämolytisch-urämischem Syndrom empfehlen, zu essen, wenn sie hungrig sind. Die meisten Kinder, die sich vollständig erholen und keine dauerhaften Nierenschäden haben, können zu ihrer gewohnten Ernährung zurückkehren.

Lesen Sie auch:

• Was sind die Anzeichen und Symptome der Kinder-Krankheit Disruptive Mood Dysregulation Disorder DSM-5 / DMDD (Stimmungsstörung)?
• Studie: Neue Behandlungsmethode für Kinder, die extrem wählerisch beim Essen sind

Quelle: Medizindoc mit Material von NIH / NHS / The National Library of Medicine

ddp