Vaskulitis und das Nervensystem

Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße (einschließlich der Venen, Arterien und Kapillaren), die das Blut durch den Körper transportieren.

Vaskulitis kann Blutgefäße jeglicher Art, Größe oder Lage betreffen, einschließlich derjenigen im Gehirn und Rückenmark (dem zentralen Nervensystem).

Die Entzündung durch Vaskulitis kann dazu führen, dass die Wände der Blutgefäße geschwächt werden, sich dehnen, verdicken und anschwellen oder Vernarbungen entstehen, die das Gefäß verengen und den normalen Blutfluss verlangsamen oder ganz stoppen können.

Im Gehirn und anderswo kann das geschwächte Gefäß platzen und Blutungen in das umliegende Gewebe verursachen. Vaskulitis kann Schlaganfälle, Blutgerinnsel, Schwellungen und andere Erkrankungen verursachen, die das Gehirn, das Nervensystem und andere Organe betreffen.

Wie kann eine Vaskulitis das Nervensystem beeinträchtigen?

Vaskulitis kann Probleme im zentralen und peripheren Nervensystem verursachen, wo sie die Blutgefäße betrifft, die das Gehirn, das Rückenmark und die peripheren Nerven versorgen. (Das periphere Nervensystem ist das ausgedehnte Netzwerk von Nerven, die Nachrichten zum und vom zentralen Nervensystem in den Körper leiten.)

• Ein Vaskulitis-Syndrom kann plötzlich beginnen oder sich im Laufe der Zeit entwickeln.

Vaskulitis im Gehirn kann zu einem Schlaganfall führen:

• Zerebrale Aneurysmen (Schwachstellen an einem Blutgefäß im Gehirn, die sich aufblähen) können platzen und Blut in das umliegende Gewebe spritzen (sogenannter hämorrhagischer Schlaganfall)
• Das Blut in dem entzündeten Blutgefäß kann gerinnen (Thrombose), den Blutfluss blockieren und einen ischämischen Schlaganfall verursachen.

Weitere Symptome des Nervensystems sind:

• Vorübergehende ischämische Attacke (TIA, manchmal auch „Mini-Schlaganfall“ genannt)
• Kopfschmerzen, insbesondere Kopfschmerzen, die nicht verschwinden
• Schwellung des Gehirns
• Verwirrung oder Vergesslichkeit bis hin zur Demenz
• Lähmung oder Taubheit, meist in den Armen oder Beinen
• Krampfanfälle oder Konvulsionen
• Abnormale Empfindungen oder Empfindungsverlust
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen
• Sehstörungen, wie Doppeltsehen, verschwommenes Sehen oder Blindheit

Allgemeine Symptome können sein:

• Fieber
• Unwohlsein
• Schnelle Gewichtsabnahme
• Schmerzen und Beschwerden in den Gelenken und Muskeln
• Schmerzen beim Kauen oder Schlucken
• Ungewöhnliche Hautausschläge oder Hautverfärbungen
• Probleme mit den Nieren oder anderen Organen

Welche Formen der Vaskulitis des Nervensystems gibt es?

Es gibt viele Formen von Vaskulitis, die das Gehirn, das Rückenmark und die Nerven betreffen können. Einige dieser Erkrankungen sind:

Riesenzellarteriitis (auch Arteriitis temporalis oder Arteriitis cranialis genannt)

Die Riesenzellarteriitis befällt die Aorta, die das Blut zu allen Körperteilen, einschließlich der Arme, Beine und des Kopfes, führt. Die Schläfenarterie (die sich auf beiden Seiten des Kopfes befindet und über die Schläfe verläuft) und die Augenarterie, die die Augen versorgt, sind häufig betroffen.  Die Riesenzellarteriitis tritt typischerweise bei Menschen ab 50 Jahren auf. Zu den neurologischen Symptomen der Riesenzellarteriitis gehören:

• Neue, starke Kopfschmerzen
• Sehprobleme, einschließlich verschwommenes oder doppeltes Sehen, oder plötzlicher Sehverlust
• Schmerzen im Kiefer oder in der Zunge beim Kauen oder Schlucken
• Spannungsgefühl in den Schläfenarterien oder der Kopfhaut

Unbehandelte temporale Arteriitis kann zu Schlaganfällen und sogar zum Tod führen.

Primäre Angiitis des ZNS (oder granulomatöse Angiitis)

Diese seltene Erkrankung, die auf das Gehirn und das Rückenmark beschränkt ist, entwickelt sich in der Regel langsam und umfasst Kopfschmerzen, Demenz, Verhaltensänderungen, Schmerzen, sensorische Anomalien und Zittern.

Schlaganfall, transitorische ischämische Attacke, multiple Mini-Schlaganfälle und Krampfanfälle können auftreten. Die Erkrankung kann Menschen jeden Alters betreffen, erreicht aber ihren Höhepunkt um das 50. Lebensjahr und tritt am häufigsten bei Männern auf.  Unbehandelt ist sie tödlich.

Takayasu-Arteriitis

Diese Krankheit betrifft große Arterien wie die Aorta.  Sie kann Schlaganfälle, Kopfschmerzen, Schwindel, Kältegefühl oder Taubheit in den Gliedmaßen, Gedächtnis- und Denkstörungen sowie Sehstörungen verursachen.  Sie kann auch zu Herzinfarkten und Darmschäden führen.

Die Erkrankung kann zu teilweiser bis vollständiger Behinderung führen und tödlich enden, wenn sie unbehandelt bleibt. Die meisten Betroffenen sind weiblich, und die Krankheit beginnt im Alter zwischen 15 und 40 Jahren.

Polyarteritis nodosa

Der Ausbruch dieser seltenen Krankheit kann in jedem Alter erfolgen, tritt aber am häufigsten zwischen 40 und 60 Jahren auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.  Schäden an den peripheren Nerven mit Neuropathie sind häufiger als Schäden am Gehirn- und Rückenmarkgewebe.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit können die Nieren versagen und ein hoher Blutdruck kann sich rasch entwickeln. In einigen Fällen kann die Krankheit nach einigen Jahren erneut auftreten. Unbehandelt verläuft die Krankheit oft tödlich und endet mit dem Versagen lebenswichtiger Organe.

Mangel an Adenosin-Desaminase 2 (DADA2)

DADA2 ist eine seltene, genetisch bedingte Form der Vaskulitis, die durch eine Mutation im CECR1-Gen verursacht wird und bei mehr als einem Familienmitglied auftreten kann.  Bei den meisten Menschen mit DADA2 treten die Schlaganfälle im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit auf.

Die Kawasaki-Krankheit ist eine seltene Form der Vaskulitis, die bei Kindern zu Schlaganfällen oder Hirnschäden führen kann.  Sie betrifft vor allem Kinder im Alter von 5 Jahren oder jünger.  Die Entzündung der Wände der Blutgefäße in den Koronararterien kann Aneurysmen verursachen.

Wie wird eine Vaskulitis im Nervensystem diagnostiziert?

Die Diagnose von Vaskulitis, die das Nervensystem betrifft, kann schwierig sein, da einige Krankheiten ähnliche Symptome aufweisen. Die Diagnose hängt von der Anzahl der betroffenen Blutgefäße, ihrer Größe und ihrer Lage sowie von der Art der anderen betroffenen Organe ab.

Der Arzt erhebt die Krankengeschichte der Person, führt eine körperliche Untersuchung durch, um die Anzeichen und Symptome zu bestätigen, und ordnet diagnostische Tests und Verfahren an, einschließlich:

• Blut- und Urinuntersuchungen, um nach Anzeichen einer Entzündung zu suchen (z. B. anormale Werte bestimmter Proteine, Antikörper und Blutzellen)
• Analyse der Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt (Liquor), um nach Infektionen und Entzündungszeichen zu suchen
• Biopsie von Gehirn- oder Nervengewebe (Entnahme eines kleinen Gewebestücks, das unter einem Mikroskop untersucht wird)
• Diagnostische Bildgebung mittels Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT), um Bilder des Gehirns, der Nerven und anderer Organe und Gewebe zu erstellen und geschwächte oder verstopfte Gefäße zu erkennen.
• Angiogramm (Röntgenbildgebung mit einem speziellen Farbstoff, der in den Blutkreislauf abgegeben wird), um den Grad der Verengung von Blutgefäßen im Gehirn, im Kopf oder im Hals festzustellen
• Ultraschall zur Erstellung hochauflösender Bilder der Blutgefäßwände und der Organe, um nach Entzündungen zu suchen

Wie wird Vaskulitis behandelt?

Die Behandlung der Vaskulitis zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren, die entzündungshemmende Reaktion zu kontrollieren und die abnorme Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken.

Zu den Medikamenten zur Behandlung von Vaskulitis gehören:

• Kortikosteroid-Medikamente wie Prednison zur Verringerung von Blutgefäßentzündungen
• Immunsuppressive Medikamente wie Cyclosporin zur Unterdrückung oder Schwächung des Immunsystems
• Monoklonale Antikörper, die sich an bestimmte abnormal funktionierende Immunzellen (B-Zellen) heften und diese abtöten
• Blutverdünner und gerinnungshemmende Medikamente
• Die Immunglobulintherapie umfasst intravenöse Injektionen von Antikörpern (Proteine, die von einer Blutzelle produziert werden, um eine spezifische Immunreaktion hervorzurufen), die aus einem Pool gesunder Freiwilliger entnommen werden, um den infektiösen Angriff auf das Immunsystem zu verringern.

Andere Verfahren zur Behandlung von Vaskulitis umfassen:

• • Plasmaaustausch oder Plasmapherese, bei der Blut aus dem Körper entnommen und die als schädlich angesehenen Bestandteile des Blutplasmas entfernt werden, um dann das Blut und das Ersatzplasma wieder in den Körper zu transfundieren
  • Chirurgische Eingriffe zur Umgehung verstopfter Gefäße oder zur Behandlung von Aneurysmen (obwohl dies selten ist)

Quellen

• Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von National Institutes of Health (MedlinePlus) und Wikipedia (lizenziert nach CC-by-sa-3.0 oder Open Government v3.0.)

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