Frontotemporale Demenz: Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung

Alzheimer-Demenz-Forschung, Krankheiten und Krankheitsbilder

Medizin Doc Redaktion, aktualisiert am 18. Februar 2023, Lesezeit: 7 Minuten

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Die Angehörigen von Bruce Willis haben bekannt gegeben, dass bei ihm eine frontotemporale Demenz diagnostiziert wurde.

Was ist Frontotemporale Demenz?

Frontotemporale Demenz (Pick-Krankheit) bezeichnet eine Gruppe ungewöhnlicher Hirnerkrankungen, die hauptsächlich die Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns betreffen.

  • Diese Bereiche des Gehirns werden im Allgemeinen mit der Persönlichkeit, dem Verhalten und der Sprache in Verbindung gebracht.

Krankheitsbild

Bei der frontotemporalen Demenz (FTD) schrumpfen Teile dieser Lappen (Atrophie). Die Anzeichen und Symptome hängen davon ab, welcher Teil des Gehirns betroffen ist.

Einige Menschen mit frontotemporaler Demenz zeigen dramatische Veränderungen ihrer Persönlichkeit und verhalten sich sozial unangemessen, impulsiv oder emotional gleichgültig, während andere die Fähigkeit verlieren, Sprache richtig zu verwenden.

An Demenz erkranken vor allem Menschen über 65 Jahre, wobei die frontotemporale Demenz tendenziell in einem jüngeren Alter beginnt. Die meisten Fälle werden bei Menschen zwischen 45 und 65 Jahren diagnostiziert, obwohl auch jüngere und ältere Menschen betroffen sein können.

  • Wie andere Demenzerkrankungen entwickelt sich auch die frontotemporale Demenz langsam und verschlechtert sich über mehrere Jahre hinweg.

Symptome einer frontotemporalen Demenz

Anzeichen für eine frontotemporale Demenz können sein:

  • Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen – unangemessene oder impulsive Handlungen, egoistisches oder unsympathisches Verhalten, Vernachlässigung der Körperpflege, übermäßiges Essen oder Antriebslosigkeit.
  • Sprachprobleme – langsames Sprechen, Schwierigkeiten beim Aussprechen von Wörtern, Wörter in der falschen Reihenfolge oder falscher Gebrauch von Wörtern.
  • Probleme mit geistigen Fähigkeiten – leicht ablenkbar, Probleme mit Planung und Organisation.
  • Gedächtnisprobleme – diese treten im Gegensatz zu häufigeren Demenzformen wie der Alzheimer-Krankheit erst später auf.

Es können auch körperliche Probleme auftreten, wie beispielsweise langsame oder steife Bewegungen, Verlust der Blasen- oder Darmkontrolle (normalerweise erst später), Muskelschwäche oder Schluckbeschwerden. Diese Probleme können die alltäglichen Aktivitäten zunehmend erschweren, und die Person ist möglicherweise nicht mehr in der Lage, für sich selbst zu sorgen.

Wenden Sie sich an Ihren Hausarzt, wenn Sie glauben, an den ersten Symptomen einer Demenz zu leiden. Wenn Sie sich Sorgen um eine andere Person machen, ermutigen Sie sie, einen Termin beim Hausarzt zu vereinbaren, und schlagen Sie eventuell vor, dass Sie sie begleiten. Der Hausarzt kann einige einfache Untersuchungen durchführen, um die Ursache Ihrer Symptome festzustellen, und Sie gegebenenfalls für weitere Untersuchungen an eine Gedächtnisklinik oder einen anderen Spezialisten überweisen.

Diagnose der frontotemporalen Demenz

Die folgenden Schritte können für die Diagnosestellung erforderlich sein:

  • Beurteilung der Symptome – hier ist es normalerweise hilfreich, wenn jemand, der die Person gut kennt, über die Symptome berichtet, vor allem, weil eine Person mit einer Frontotemporalen Demenz sich möglicherweise nicht bewusst ist, dass sich ihr Verhalten verändert hat.
  • Beurteilung der geistigen Fähigkeiten – dies umfasst in der Regel eine Reihe von Aufgaben und Fragen.
    Blutuntersuchungen – um Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.
  • Gehirnscans – wie MRT-, CT- oder PET-Scans; sie können Anzeichen einer Demenz erkennen und helfen festzustellen, welche Teile des Gehirns am stärksten betroffen sind, oder andere Probleme mit dem Gehirn ausschließen.
  • Lumbalpunktion – zur Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit (Flüssigkeit, die das Gehirn und die Wirbelsäule umgibt und stützt); dies kann hilfreich sein, um die Alzheimer-Krankheit als Ursache der Symptome auszuschließen.

Behandlungen für frontotemporale Demenz

Gegenwärtig gibt es keine Heilung für Frontotemporale Demenz oder eine Behandlung, die den Krankheitsverlauf verlangsamt.

  • Es gibt jedoch Behandlungen, die helfen können, einige der Symptome zu kontrollieren, möglicherweise für mehrere Jahre.

Die Behandlungen umfassen:

  • Medikamente – um einige der Verhaltensprobleme zu kontrollieren.
  • Therapien – wie Krankengymnastik, Ergotherapie und Sprach- und Sprechtherapie bei Problemen mit der Bewegung, den alltäglichen Verrichtungen und der Kommunikation
  • Geeignete Aktivitäten – wie Gedächtniscafés, in denen Menschen mit Gedächtnisproblemen und ihre Betreuer Unterstützung und Beratung erhalten sowie allgemeine Aktivitäten wie zum Beispiel Gartenarbeit, Kochen, Backen, Basteln, Malen, Musik, Tanzen, Erinnerungspflege, Lesen, Vorlesen, Spaziergänge, Ausflüge.
  • Selbsthilfegruppen – in denen Demenzexperten und Menschen mit Frontotemporaler Demenz sowie deren Angehörige Tipps zum Umgang mit den Symptomen erhalten.

Ursachen der frontotemporalen Demenz

Wie entsteht Frontotemporale Demenz?

Frontotemporale Demenz wird durch die Bildung abnormaler Proteinklumpen in den Gehirnzellen verursacht. Es wird angenommen, dass diese Proteine die Zellen schädigen und ihre Funktion beeinträchtigen.

  • Die Eiweiße bilden sich vor allem in den vorderen und seitlichen Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns. Sie sind wichtig für die Steuerung von Sprache, Verhalten, Planung und Organisation.

Warum dies geschieht, ist nicht vollständig verstanden, aber es gibt häufig einen genetischen Zusammenhang. Etwa 1 von 8 Menschen mit frontotemporaler Demenz hat Verwandte, die ebenfalls von der Krankheit betroffen sind.

Wenn in Ihrer Familie bereits Fälle von frontotemporaler Demenz aufgetreten sind, sollten Sie mit Ihrem Arzt darüber sprechen, ob er Sie an einen Genetiker überweisen und möglicherweise einen Gentest durchführen kann, um festzustellen, ob Sie gefährdet sind. Es wird viel geforscht, um die Ursachen der frontotemporalen Demenz besser zu verstehen und Behandlungsmöglichkeiten zu finden.

Frontotemporale Degeneration: Welche Arten von FTD gibt es?

Frontotemporale Degeneration (FTD) ist eine Gruppe von neurologischen Erkrankungen, die mit Veränderungen der Persönlichkeit, des Verhaltens, der Sprache oder der Bewegung einhergehen. Einige Formen der FTD sind vererbbar, andere nicht.

  • Bei der Frontotemporalen Degeneration sind der Stirn- und/oder der Schläfenlappen des Gehirns betroffen.

Je nachdem, welcher Teil des Gehirns verkümmert oder schrumpft, treten unterschiedliche Anzeichen und Symptome auf. Genetische Mutationen und dysfunktionale Proteine im Gehirn wurden mit der Frontotemporale Degeneration in Verbindung gebracht.

Unter dem Oberbegriff Frontotemporale Degeneration werden verschiedene Erkrankungen zusammengefasst.

– Frontotemporale Demenz (auch als Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz bezeichnet): Veränderungen im Gehirn, vor allem im Frontallappen, verursachen die Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen der frontotemporalen Demenz.

Häufige Anzeichen sind Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten, Verlust von Empathie und anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten, beispielsweise Einfühlungsvermögen in die Gefühle anderer, mangelndes Urteilsvermögen, Verlust von Hemmungen, Interesselosigkeit (Apathie), die fälschlicherweise als Depression interpretiert werden kann, sich wiederholende zwanghafte Verhaltensweisen, verminderte Körperpflege, veränderte Essgewohnheiten, meist übermäßiges Essen.

– Primäre progrediente Aphasie: Die Betroffenen verlieren die Fähigkeit zu sprechen und zu schreiben und/oder geschriebene oder gesprochene Sprache zu verstehen. Auch bei der primär progredienten Aphasie gibt es Subtypen.

Es gibt keine genauen Angaben über die weltweite Prävalenz (Häufigkeit der Erkrankung) der verhaltensbedingten Variante der Frontotemporalen Demenz und der Subtypen der primär-progredienten Aphasie der Frontotemporale Degeneration.

Es wird geschätzt, dass 15 bis 22 von 100.000 Menschen im Alter von 45 bis 64 Jahren von Frontotemporale Degeneration (FTD) betroffen sind. In den USA sind schätzungsweise 50.000 bis 60.000 Menschen von der verhaltensbedingten Variante der Frontotemporalen Demenz und der primär-progressiven Aphasie betroffen.

Unter dem Begriff Frontotemporale Degeneration (FTD) werden auch andere Erkrankungen zusammengefasst:

– Die amyotrophe Lateralsklerose führt zu einem Verlust der Muskelkontrolle. Muskelzuckungen und Gliederschwäche oder undeutliches Sprechen sind oft die ersten Anzeichen.

Das kortikobasale Syndrom führt zu schlechter Koordination und Steifheit in Armen oder Beinen (oft auf einer Körperseite schlimmer als auf der anderen), Denkschwierigkeiten und Sprach- und Sprechstörungen.

– Progressive supranukleäre Lähmung verursacht Probleme beim Gehen, Gleichgewicht, Augenbewegungen und Schlucken.

ddp

Dieser Beitrag beschäftigt sich mit einem medizinischen Thema, einem Gesundheitsthema oder einem oder mehreren Krankheitsbildern. Dieser Artikel dient nicht der Selbst-Diagnose und ersetzt auch keine Diagnose durch einen Arzt oder Facharzt. Bitte lesen und beachten Sie hier auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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