Vestibulares Schwannom und Neurofibromatose – Ursache, Symptome, Behandlung, Diagnose

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Medizin Doc Redaktion, aktualisiert am 03.04.2023, Lesezeit: 6 Minuten

Das vestibuläre Schwannom (auch Akustikusneurinom, Akustikusneurinom oder Akustikusneurilemom genannt) ist ein gutartiger, meist langsam wachsender Tumor, der von den Gleichgewichts- und Hörnerven ausgeht, die das Innenohr versorgen.

  • Der Tumor entsteht durch eine Überproduktion von Schwann-Zellen – Zellen, die sich normalerweise wie eine Zwiebelhaut um die Nervenfasern wickeln, um die Nerven zu stützen und zu isolieren.

Wenn ein vestibuläres Schwannom wächst, beeinträchtigt es die Hör- und Gleichgewichtsnerven und verursacht in der Regel einen einseitigen oder asymmetrischen Hörverlust, Tinnitus (Ohrgeräusche) und Schwindel / Gleichgewichtsstörungen.

Wenn der Tumor wächst, kann er den Gesichtsnerv (Trigeminusnerv) beeinträchtigen und Taubheitsgefühle im Gesicht verursachen. Vestibuläre Schwannome können auch den Nervus facialis (Gesichtsmuskelnerv) betreffen und eine Schwäche oder Lähmung des Gesichts auf der Seite des Tumors verursachen.

Wenn der Tumor größer wird, kann er schließlich Druck auf nahe gelegene Hirnstrukturen (wie Hirnstamm und Kleinhirn) ausüben und lebensbedrohlich werden.

Wie wird ein vestibuläres Schwannom diagnostiziert?

Einseitiger/asymmetrischer Hörverlust und/oder Tinnitus und Gleichgewichtsstörungen / Schwindel sind frühe Anzeichen eines Vestibularisschwannoms. Leider ist die Früherkennung des Tumors manchmal schwierig, da die Symptome subtil sein können und in den ersten Wachstumsstadien nicht auftreten.

Darüber hinaus sind Hörverlust, Schwindel und Tinnitus häufige Symptome vieler Mittel- und Innenohrprobleme (wichtig ist, dass einseitige oder asymmetrische Symptome am besorgniserregendsten sind). Sobald die Symptome auftreten, sind eine gründliche Untersuchung des Ohres sowie Hör- und Gleichgewichtstests (Audiogramm, Elektronystagmographie, auditorische Hirnstammreaktionen) für eine korrekte Diagnose unerlässlich.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist von entscheidender Bedeutung für die Früherkennung eines Vestibularisschwannoms und hilft bei der Bestimmung der Lage und Größe des Tumors sowie bei der Planung seiner mikrochirurgischen Entfernung.

Wie wird ein vestibuläres Schwannom behandelt?

Die frühzeitige Diagnose eines Vestibularisschwannoms ist der Schlüssel zur Vermeidung schwerwiegender Folgen. Für die Behandlung eines Vestibularisschwannoms gibt es drei Möglichkeiten: chirurgische Entfernung, Strahlentherapie und Beobachtung.

Manchmal wird der Tumor chirurgisch entfernt (exzidiert). Die genaue Art der Operation hängt von der Größe des Tumors und dem Hörvermögen des betroffenen Ohres ab. Wenn der Tumor klein ist, kann das Gehör gerettet und die Begleitsymptome gebessert werden, wenn der Tumor entfernt wird, um eine Beeinträchtigung des Hörnervs zu verhindern.

Je größer der Tumor ist, desto komplizierter ist die chirurgische Entfernung, da er möglicherweise die Nerven geschädigt hat, die die Gesichtsbewegungen, das Hören und das Gleichgewicht steuern, und auch andere Nerven und Strukturen im Gehirn in Mitleidenschaft gezogen hat.

Die Entfernung von Tumoren, die die Nerven für das Gehör, das Gleichgewicht oder das Gesicht beeinträchtigen, kann manchmal die Symptome des Patienten verschlimmern, da diese Nerven bei der Tumorentfernung verletzt werden können.

Als Alternative zu herkömmlichen chirurgischen Verfahren kann die Radiochirurgie (d.h. die Strahlentherapie – „Gamma Knife“ oder LINAC) eingesetzt werden, um den Tumor zu verkleinern oder sein Wachstum zu begrenzen.

Die Strahlentherapie ist manchmal die bevorzugte Option für ältere Patienten, Patienten in schlechtem Gesundheitszustand, Patienten mit beidseitigem Vestibularisschwannom (Tumor, der beide Ohren befällt) oder Patienten, deren Tumor das einzige hörende Ohr befallen hat. Wenn der Tumor klein ist und nicht wächst, kann es sinnvoll sein, ihn auf Wachstum zu „überwachen“. MRT-Scans werden zur sorgfältigen Überwachung des Tumorwachstums eingesetzt.

Was ist der Unterschied zwischen unilateralen und bilateralen vestibulären Schwannomen?

Einseitige Vestibularisschwannome betreffen nur ein Ohr. Sie machen etwa 8 Prozent aller Tumoren im Schädelinneren aus; pro Jahr erkrankt etwa einer von 100.000 Menschen an einem Vestibularisschwannom. Die Symptome können sich in jedem Alter entwickeln, treten aber meist zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr.

  • Die meisten einseitigen Vestibularisschwannome sind nicht erblich und treten sporadisch auf. Pro Jahr erkrankt etwa eine von 100.000 Personen an einem Vestibularisschwannom.

Bilaterale Vestibularisschwannome betreffen beide Hörnerven und sind in der Regel mit einer genetischen Erkrankung namens Neurofibromatose Typ 2 (NF2) verbunden. Die Hälfte der Betroffenen hat die Erkrankung von einem betroffenen Elternteil geerbt, bei der anderen Hälfte scheint die Mutation erstmals in der Familie aufgetreten zu sein.

Jedes Kind eines betroffenen Elternteils hat eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, die Krankheit zu erben. Im Gegensatz zu Menschen mit einem einseitigen Vestibularisschwannom entwickeln Menschen mit NF2 ihre Symptome meist im Teenager- oder frühen Erwachsenenalter. Außerdem erkranken NF2-Patienten in der Regel an mehreren Hirn- und Rückenmarkstumoren.

Sie können auch Tumoren der Nerven entwickeln, die für das Schlucken, Sprechen, die Augen- und Gesichtsbewegungen und die Gesichtswahrnehmung wichtig sind. Die Festlegung der besten Behandlung für das vestibuläre Schwannom und die zusätzlichen Nerven-, Hirn- und Rückenmarkstumoren ist komplizierter als die Entscheidung, wie ein einseitiges vestibuläres Schwannom zu behandeln ist. Weitere Forschung ist notwendig, um die beste Behandlung für Menschen mit NF2 zu bestimmen.

Wissenschaftler vermuten, dass sowohl einseitige als auch beidseitige Vestibularisschwannome durch den Funktionsverlust eines Gens auf Chromosom 22 verursacht werden. (Ein Gen ist ein kleiner Abschnitt der DNA, der für ein bestimmtes Merkmal wie Haarfarbe oder Hautton verantwortlich ist.)

Wissenschaftler vermuten, dass dieses bestimmte Gen auf Chromosom 22 ein Protein produziert, das das Wachstum der Schwann-Zellen steuert. Wenn dieses Gen nicht richtig funktioniert, wachsen die Schwann-Zellen unkontrolliert und es entsteht ein Tumor.

Forscher vermuten, dass dieses Gen auch das Wachstum anderer Tumorarten steuern kann. Bei NF2-Patienten wird das defekte Gen auf dem Chromosom 22 vererbt. Bei Patienten mit einseitigem Vestibularisschwannom vermuten einige Wissenschaftler jedoch, dass dieses Gen irgendwie seine Fähigkeit verliert, richtig zu funktionieren.

Was wird gegen das Vestibularisschwannom unternommen?

Für die Behandlung eines Vestibularisschwannoms gibt es drei Möglichkeiten: chirurgische Entfernung, Bestrahlung und Beobachtung.

Die Wissenschaftler untersuchen weiterhin die molekularen Mechanismen, die die normale Entwicklung der Schwann-Zellen steuern, um Genmutationen, die zu Schwannomen des Gleichgewichtsorgans führen, besser identifizieren zu können.

Die Wissenschaftler arbeiten daran, die Funktionsweise des Gens besser zu verstehen, um neue Therapien zu entwickeln, mit denen die Überproduktion von Schwann-Zellen bei Patienten mit vestibulärem Schwannom kontrolliert werden kann. Mehr darüber zu erfahren, wie die Gene das Wachstum der Schwann-Zellen steuern, kann dazu beitragen, weitere Hirntumore zu verhindern.

  • Darüber hinaus entwickeln die Wissenschaftler eine Robotertechnologie, die Ärzte bei der Operation von Akustikusneurinomen unterstützen soll.

Quellen

Vestibular Schwannoma (Acoustic Neuroma) and Neurofibromatosis, NIH, 2015.

Vestibular schwannoma, Wikipedia, 2023.


Dieser Beitrag beschäftigt sich mit einem medizinischen Thema, einem Gesundheitsthema oder einem oder mehreren Krankheitsbildern. Dieser Artikel dient nicht der Selbst-Diagnose und ersetzt auch keine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie hier auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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