Vestibulares Schwannom und Neurofibromatose

HNO, Krankheiten

ddp, Beitrag vom 22. November 2021

Ein vestibuläres Schwannom (auch Akustikusneurinom, Akustikusneurinom oder Akustikusneurilemom genannt) ist ein gutartiger, meist langsam wachsender Tumor, der sich aus den Gleichgewichts- und Hörnerven entwickelt, die das Innenohr versorgen. Der Tumor entsteht durch eine Überproduktion von Schwann-Zellen – Zellen, die sich normalerweise wie eine Zwiebelhaut um die Nervenfasern wickeln, um die Nerven zu stützen und zu isolieren. Wenn das vestibuläre Schwannom wächst, beeinträchtigt es die Hör- und Gleichgewichtsnerven und verursacht in der Regel einen einseitigen oder asymmetrischen Hörverlust, Tinnitus (Ohrgeräusche) und Schwindel/Gleichgewichtsstörungen. Wenn der Tumor wächst, kann er den Gesichtsempfindungsnerv (Nervus trigeminus) beeinträchtigen und Taubheitsgefühle im Gesicht verursachen. Vestibuläre Schwannome können auch den Gesichtsnerv (für die Gesichtsmuskeln) beeinträchtigen und eine Schwäche oder Lähmung des Gesichts auf der Seite des Tumors verursachen. Wenn der Tumor groß wird, drückt er schließlich auf nahe gelegene Hirnstrukturen (wie den Hirnstamm und das Kleinhirn) und wird lebensbedrohlich.

Wie wird ein vestibuläres Schwannom diagnostiziert?

Ein einseitiger/asymmetrischer Hörverlust und/oder Tinnitus und Gleichgewichtsstörungen/Schwindel sind frühe Anzeichen für ein Vestibularisschwannom. Leider ist die frühzeitige Erkennung des Tumors manchmal schwierig, weil die Symptome subtil sein können und in den ersten Wachstumsstadien nicht auftreten. Außerdem sind Schwerhörigkeit, Schwindel und Tinnitus häufige Symptome vieler Mittel- und Innenohrprobleme (wichtig ist hier, dass einseitige oder asymmetrische Symptome die besorgniserregenden sind). Sobald die Symptome auftreten, sind eine gründliche Untersuchung des Ohrs sowie Hör- und Gleichgewichtstests (Audiogramm, Elektronystagmographie, auditorische Hirnstammreaktionen) für die richtige Diagnose unerlässlich. Magnetresonanztomografien (MRT) sind für die Früherkennung eines Vestibularisschwannoms von entscheidender Bedeutung und helfen bei der Bestimmung von Lage und Größe des Tumors sowie bei der Planung seiner mikrochirurgischen Entfernung.

Wie wird ein vestibuläres Schwannom behandelt?

Die frühzeitige Diagnose eines Vestibularisschwannoms ist der Schlüssel zur Vermeidung schwerwiegender Folgen. Für die Behandlung eines Vestibularisschwannoms gibt es drei Möglichkeiten: (1) chirurgische Entfernung, (2) Bestrahlung und (3) Beobachtung. Manchmal wird der Tumor chirurgisch entfernt (exzidiert). Die genaue Art der Operation hängt von der Größe des Tumors und dem Hörvermögen des betroffenen Ohrs ab. Wenn der Tumor klein ist, kann das Gehör gerettet werden und die Begleitsymptome können sich verbessern, wenn der Tumor entfernt wird, um zu verhindern, dass er sich auf den Hörnerv auswirkt. Je größer der Tumor ist, desto komplizierter ist die chirurgische Entfernung, da der Tumor möglicherweise die Nerven geschädigt hat, die die Gesichtsbewegungen, das Gehör und das Gleichgewicht steuern, und auch andere Nerven und Strukturen des Gehirns beeinträchtigt hat.

Die Entfernung von Tumoren, die das Gehör, das Gleichgewicht oder die Gesichtsnerven beeinträchtigen, kann manchmal die Symptome des Patienten verschlimmern, da diese Nerven bei der Tumorentfernung verletzt werden können.

Als Alternative zu den herkömmlichen chirurgischen Verfahren kann die Radiochirurgie (d. h. die Strahlentherapie – das „Gamma Knife“ oder LINAC) eingesetzt werden, um den Tumor zu verkleinern oder sein Wachstum zu begrenzen. Die Strahlentherapie ist manchmal die bevorzugte Option für ältere Patienten, Patienten in schlechtem Gesundheitszustand, Patienten mit beidseitigem Vestibularisschwannom (Tumor, der beide Ohren befällt) oder Patienten, deren Tumor das einzige hörende Ohr befällt. Wenn der Tumor klein ist und nicht wächst, kann es sinnvoll sein, den Tumor auf sein Wachstum hin zu „beobachten“. MRI-Scans werden eingesetzt, um den Tumor sorgfältig auf Wachstum zu überwachen.

Was ist der Unterschied zwischen unilateralen und bilateralen vestibulären Schwannomen?

Unilaterale vestibuläre Schwannome betreffen nur ein Ohr. Sie machen etwa 8 Prozent aller Tumoren im Schädelinneren aus; pro Jahr erkrankt etwa einer von 100.000 Menschen an einem Vestibularisschwannom. Die Symptome können sich in jedem Alter entwickeln, treten aber in der Regel zwischen 30 und 60 Jahren auf. Die meisten einseitigen vestibulären Schwannome sind nicht vererbbar und treten sporadisch auf. Etwa eine von 100.000 Personen pro Jahr entwickelt ein Vestibularisschwannom.

Bilaterale vestibuläre Schwannome betreffen beide Hörnerven und stehen in der Regel mit einer genetischen Störung namens Neurofibromatose Typ 2 (NF2) in Verbindung. Die Hälfte der betroffenen Personen hat die Erkrankung von einem betroffenen Elternteil geerbt, und bei der anderen Hälfte scheint die Mutation zum ersten Mal in der Familie aufzutreten. Jedes Kind eines betroffenen Elternteils hat eine 50-prozentige Chance, die Störung zu erben. Im Gegensatz zu Menschen mit einem einseitigen Vestibularisschwannom entwickeln Menschen mit NF2 ihre Symptome in der Regel im Teenageralter oder im frühen Erwachsenenalter. Außerdem entwickeln Patienten mit NF2 in der Regel mehrere Hirn- und Rückenmarkstumore. Sie können auch Tumoren der Nerven entwickeln, die für das Schlucken, die Sprache, die Augen- und Gesichtsbewegungen und die Gesichtsempfindung wichtig sind. Die Bestimmung der besten Behandlung der vestibulären Schwannome sowie der zusätzlichen Nerven-, Gehirn- und Rückenmarkstumore ist komplizierter als die Entscheidung, wie ein einseitiges vestibuläres Schwannom zu behandeln ist. Weitere Forschung ist erforderlich, um die beste Behandlung für Menschen mit NF2 zu bestimmen.

Wissenschaftler gehen davon aus, dass sowohl einseitige als auch beidseitige Vestibularschwannome durch den Verlust der Funktion eines Gens auf Chromosom 22 entstehen. (Ein Gen ist ein kleiner Abschnitt der DNA, der für ein bestimmtes Merkmal wie Haarfarbe oder Hautton verantwortlich ist). Wissenschaftler glauben, dass dieses spezielle Gen auf Chromosom 22 ein Protein produziert, das das Wachstum der Schwann-Zellen steuert. Bei einer Fehlfunktion dieses Gens kommt es zu einem unkontrollierten Wachstum der Schwann-Zellen, was zu einem Tumor führt. Die Wissenschaftler vermuten auch, dass dieses Gen dazu beitragen kann, das Wachstum anderer Tumorarten zu kontrollieren. Bei NF2-Patienten wird das fehlerhafte Gen auf Chromosom 22 vererbt. Bei Personen mit einseitigem vestibulärem Schwannom gehen einige Wissenschaftler jedoch davon aus, dass dieses Gen irgendwie seine Fähigkeit verliert, richtig zu funktionieren.

Was wird gegen das Vestibularisschwannom unternommen?

Für die Behandlung eines Vestibularisschwannoms gibt es drei Möglichkeiten: (1) chirurgische Entfernung, (2) Bestrahlung und (3) Beobachtung.

Die Wissenschaftler untersuchen weiterhin die molekularen Wege, die die normale Entwicklung der Schwann-Zellen steuern, um Genmutationen, die zu Schwannomen des Gleichgewichtsorgans führen, besser zu identifizieren. Die Wissenschaftler arbeiten daran, die Funktionsweise des Gens besser zu verstehen, damit sie neue Therapien entwickeln können, um die Überproduktion von Schwann-Zellen bei Personen mit Vestibularis-Schwannom zu kontrollieren. Wenn man mehr über die Art und Weise erfährt, wie die Gene das Wachstum der Schwann-Zellen kontrollieren, kann dies dazu beitragen, andere Hirntumore zu verhindern. Darüber hinaus entwickeln die Wissenschaftler eine Robotertechnologie, die Ärzte bei der Operation von Akustikusneurinomen unterstützen soll.


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