Was ist eine transversale Myelitis?

Krankheiten

ddp, Beitrag vom 22. November 2021

Transversale Myelitis ist eine Entzündung des Rückenmarks, des Teils des zentralen Nervensystems, der Impulse vom Gehirn an die Nerven im Körper weiterleitet. Das Rückenmark leitet auch sensorische Informationen an das Gehirn zurück. Termmyelitis bezieht sich auf die Entzündung des Rückenmarks; transversal bezieht sich auf das Muster der Gefühlsveränderungen – oft ist ein bandförmiges Gefühl quer über den Körperstamm vorhanden, mit Gefühlsveränderungen darunter. Die Symptome können plötzlich (über einen Zeitraum von Stunden) oder über Tage oder Wochen auftreten:

  • Schmerzen
  • sensorische Probleme
  • Schwäche in den Beinen und möglicherweise in den Armen und
  • Blasen- und Darmprobleme.

Die transversale Myelitis kann Menschen jeden Alters, Geschlechts oder jeder Rasse betreffen. Sie scheint nicht genetisch bedingt zu sein oder in Familien gehäuft aufzutreten. Die Erkrankung tritt typischerweise im Alter zwischen 10 und 19 Jahren und zwischen 30 und 39 Jahren auf.

Obwohl sich einige Menschen von einer transversen Myelitis mit geringen oder gar keinen Restproblemen erholen, kann der Heilungsprozess Monate bis Jahre dauern. Die meisten Menschen mit transverser Myelitis erholen sich zumindest teilweise, wobei die meisten innerhalb der ersten drei Monate nach dem Anfall genesen. Bei anderen kann es zu dauerhaften Beeinträchtigungen kommen, die die Fähigkeit zur Bewältigung der Aufgaben des täglichen Lebens beeinträchtigen. Bei manchen Menschen tritt die transverse Myelitis nur einmal auf, bei anderen kann sie wiederkehren, vor allem, wenn eine Grunderkrankung die Störung verursacht hat. Es gibt keine Heilung für transverse Myelitis, aber es gibt Behandlungen, die dauerhafte neurologische Defizite verhindern oder minimieren.

Was verursacht eine transversale Myelitis?

Die genaue Ursache der transversalen Myelitis und der umfangreichen Schäden an den Nervenbündeln

der Nervenfasern des Rückenmarks ist in vielen Fällen unbekannt. Fälle, in denen keine Ursache festgestellt werden kann, werden als idiopathisch bezeichnet. Virale, bakterielle und Pilzinfektionen, die das Rückenmark befallen, können die Störung verursachen.

Es scheint eine Reihe von Erkrankungen zu geben, die eine transversale Myelitis verursachen können, darunter:

  • Erkrankungen des Immunsystems scheinen eine wichtige Rolle bei der Schädigung des Rückenmarks zu spielen. Solche Störungen sind:
    • Aquaporin-4-Autoantikörper-assoziierte Neuromyelitis optica. Neuromyelitis optica ist eine Erkrankung, die die Augennerven und das Rückenmark betrifft. Aquaporin-4 ist ein Kanal auf der Zellmembran, der Wasser in die Zelle eindringen lässt und dazu beiträgt, das chemische Gleichgewicht aufrechtzuerhalten, damit die Prozesse im zentralen Nervensystem ablaufen können. Ein Antikörper ist ein Protein, das sich an fremde Substanzen bindet, die den Wirtsorganismus angreifen können.
    • Multiple Sklerose, eine Erkrankung, bei der Zellen des Immunsystems, die uns normalerweise vor Viren, Bakterien und ungesunden Zellen schützen, fälschlicherweise die schützende Myelinschicht im Gehirn, in den Sehnerven und im Rückenmark angreifen
    • Autoimmunphänomen nach einer Infektion oder nach einer Impfung, bei dem das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gewebe angreift, während es auf die Infektion oder – seltener – auf einen Impfstoff reagiert
    • eine anormale Immunreaktion auf eine zugrunde liegende Krebserkrankung, die das Nervensystem schädigt; oder
    • andere Antikörper-vermittelte Erkrankungen, die noch entdeckt werden.
  • Virusinfektionen, einschließlich Herpesviren wie Varizella zoster (das Virus, das Windpocken und Gürtelrose verursacht), Herpes simplex, Cytomegalovirus und Epstein-Barr; Flaviviren wie West-Nil und Zika; Influenza, Echovirus, Hepatitis B, Mumps, Masern und Röteln. Es ist oft schwierig festzustellen, ob eine direkte Virusinfektion oder eine postinfektiöse Reaktion die transversale Myelitis verursacht.
  • Bakterielle Infektionen wie Syphilis, Tuberkulose, Actinomyces, Pertussis, Tetanus, Diphtherie und Lyme-Borreliose. Bakterielle Hautinfektionen, Mittelohrentzündungen, Gastroenteritis durch Campylobacter jejuni und bakterielle Lungenentzündung durch Mykoplasmen wurden ebenfalls mit der Erkrankung in Verbindung gebracht.
  • Pilzinfektionen im Rückenmark, einschließlich Aspergillus, Blastomyces, Coccidioides und Cryptococcus.
  • Parasiten, einschließlich Toxoplasmose, Zystizerkose, Shistosomiasis und Angtiostrongyloides.
  • Andere entzündliche Erkrankungen, die das Rückenmark beeinträchtigen können, wie Sarkoidose, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, gemischte Bindegewebserkrankungen, Sklerodermie und Bechet-Syndrom.
  • Gefäßerkrankungen wie arteriovenöse Malformation, dural-arteriell-venöse Fistel, intraspinale kavernöse Malformationen oder Bandscheibenembolie.

Bei manchen Menschen ist die transversale Myelitis das erste Symptom einer Autoimmunerkrankung oder einer immunvermittelten Krankheit wie Multiple Sklerose oder Neuromyelitis optica. Eine „partielle“ Myelitis, bei der nur ein Teil des Rückenmarksquerschnitts betroffen ist, ist eher für Multiple Sklerose charakteristisch. Eine Neuromyelitis optica ist viel wahrscheinlicher, wenn die Myelitis „vollständig“ ist (und schwere Lähmungen und Taubheitsgefühle auf beiden Seiten des Rückenmarks verursacht). Myelitis-Schübe mit Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung (NMOSD) sind in der Regel schwerer und gehen mit einer geringeren Heilung einher als Schübe mit Multipler Sklerose.

Was sind die Symptome der transversalen Myelitis?

Die transversale Myelitis kann entweder akut (innerhalb von Stunden bis zu mehreren Tagen) oder subakut (in der Regel innerhalb von ein bis vier Wochen) verlaufen.

Das Segment des Rückenmarks, in dem die Schädigung auftritt, bestimmt, welche Teile des Körpers betroffen sind. Eine Schädigung in einem Segment beeinträchtigt die Funktion auf dieser Ebene und darunter. Bei Personen mit transversaler Myelitis tritt die Myelinschädigung am häufigsten an den Nerven im oberen Rücken auf.

Vier klassische Merkmale der transversalen Myelitis sind:

  • Schwäche in den Beinen und Armen. Menschen mit transverser Myelitis können eine Schwäche in den Beinen haben, die schnell fortschreitet. Wenn die Myelitis das obere Rückenmark betrifft, sind auch die Arme betroffen. Die Betroffenen können eineopparaparese (teilweise Lähmung der Beine) entwickeln, die bis zurparaplegia (vollständige Lähmung der Beine) fortschreiten kann, so dass die Betroffenen auf einen Rollstuhl angewiesen sind.
  • Schmerzen. Zu den ersten Symptomen gehören in der Regel Schmerzen im unteren Rückenbereich oder scharfe, einschießende Empfindungen, die in die Beine oder Arme oder um den Rumpf herum ausstrahlen.
  • Sensorische Veränderungen. Die transversale Myelitis kann zu Missempfindungen (Brennen, Kribbeln, Stechen, Taubheit, Kälte oder Prickeln) in den Beinen und zu Gefühlsstörungen führen. Abnorme Empfindungen im Rumpf und im Genitalbereich sind häufig.
  • Funktionsstörungen von Darm und Blase. Zu den häufigen Symptomen gehören ein häufigerer Toilettengang, Inkontinenz und Verstopfung.

Viele Betroffene berichten auch von Muskelkrämpfen, allgemeinem Unwohlsein, Kopfschmerzen, Fieber und Appetitlosigkeit, während manche Menschen Atemprobleme haben. Weitere Symptome können sexuelle Funktionsstörungen sowie Depressionen und Angstzustände sein, die durch Veränderungen im Lebensstil, Stress und chronische Schmerzen verursacht werden.

Wie wird eine transversale Myelitis diagnostiziert?

Ärzte stellen die Diagnose der transversen Myelitis durch eine Anamnese und eine gründliche neurologische Untersuchung. Zu den Tests, die auf eine Diagnose der transversen Myelitis hindeuten und zugrundeliegende Ursachen ausschließen oder bewerten können, gehören:

  • Die Magnetresonanztomographie (MRT) liefert eine Querschnittsansicht oder ein dreidimensionales Bild von Geweben, einschließlich des Gehirns und des Rückenmarks. Eine Kernspintomographie der Wirbelsäule bestätigt fast immer das Vorhandensein einer Läsion im Rückenmark, während eine Kernspintomographie des Gehirns Hinweise auf andere zugrunde liegende Ursachen, insbesondere MS, liefern kann. In einigen Fällen kann auch eine Computertomographie (CT) eingesetzt werden, um eine Entzündung zu erkennen.
  • Es können Bluttests durchgeführt werden, um verschiedene Erkrankungen auszuschließen, darunter HIV-Infektionen und Vitamin-B12-Mangel. Das Blut wird auf das Vorhandensein von Autoantikörpern (Anti-Aquaporin-4, Anti-Myelin-Oligodendrozyten) und Antikörpern im Zusammenhang mit Krebs (paraneoplastische Antikörper) untersucht. Das Vorhandensein von Autoantikörpern (Proteine, die von Zellen des Immunsystems produziert werden) steht im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen und weist auf eine eindeutige Ursache der transversen Myelitis hin.
  • Durch eine Lumbalpunktion und eine Analyse der Rückenmarksflüssigkeit (auch Lumbalpunktion genannt) können bei einigen Menschen mit transverser Myelitis mehr Proteine als üblich und eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozyten) festgestellt werden, die den Körper bei der Bekämpfung von Infektionen unterstützen.

Wenn keiner dieser Tests auf eine bestimmte Ursache hindeutet, wird vermutet, dass die Person an idiopathischer transverser Myelitis leidet.

Wie wird die transversale Myelitis behandelt?

Die Behandlungen zielen darauf ab, Infektionen zu bekämpfen, die die Erkrankung verursachen können, die Entzündung des Rückenmarks zu verringern und die Symptome zu kontrollieren und zu lindern.

Zu den ersten Behandlungen und dem Management der Komplikationen einer transversalen Myelitis gehören:

  • Intravenöse Kortikosteroid-Medikamente können Schwellungen und Entzündungen in der Wirbelsäule verringern und die Aktivität des Immunsystems reduzieren. Solche Medikamente können Methylprednisolon oder Dexamethason sein. Diese Medikamente können auch verabreicht werden, um nachfolgende Schübe von transverser Myelitis bei Personen mit Grunderkrankungen zu reduzieren.
  • Eine Plasmaaustauschtherapie (Plasmapherese) kann bei Patienten eingesetzt werden, die auf intravenöse Steroide nicht gut ansprechen. Die Plasmapherese ist ein Verfahren, bei dem die Aktivität des Immunsystems reduziert wird, indem das Plasma (die Flüssigkeit, in der Blutzellen und Antikörper suspendiert sind) entfernt und durch spezielle Flüssigkeiten ersetzt wird, wodurch die Antikörper und andere Proteine, von denen angenommen wird, dass sie die Entzündungsreaktion verursachen, entfernt werden.
  • Intravenöses Immunglobulin (IVIG) ist eine Behandlung, die das Immunsystem wiederherstellen soll. IVIG ist eine hochkonzentrierte Injektion von Antikörpern, die von vielen gesunden Spendern stammen und sich an die Antikörper binden, die die Krankheit verursachen können, und sie aus dem Kreislauf entfernen.
  • Zu den Schmerzmitteln, die Muskelschmerzen lindern können, gehören Ibuprofen und Naproxen. Nervenschmerzen können mit bestimmten Antidepressiva, Muskelrelaxantien und Antikonvulsiva behandelt werden.
  • Antivirale Medikamente können Personen helfen, die eine Virusinfektion des Rückenmarks haben.
  • Mit Medikamenten können weitere Symptome und Komplikationen behandelt werden, darunter Inkontinenz, schmerzhafte Muskelkontraktionen (tonische Spasmen), Steifheit, sexuelle Funktionsstörungen und Depressionen.

Nach der anfänglichen Therapie ist es von entscheidender Bedeutung, dass der Körper der Person während der Genesungsphase funktionsfähig bleibt. In dem seltenen Fall, dass die Atmung erheblich beeinträchtigt ist, kann es erforderlich sein, die Person an ein Beatmungsgerät anzuschließen.

Prävention künftiger transverser Myelitis-Episoden

Multiple Sklerose und Neuromyelitis optica erfordern in der Regel eine Langzeitbehandlung, um die Reaktion des Immunsystems zu verändern. Die Behandlung von MS mit immunmodulatorischen oder immunsuppressiven Medikamenten kann erforderlich sein.

Immunsuppressive Behandlungen werden bei der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung und wiederkehrenden Episoden von transverser Myelitis eingesetzt, die nicht durch Multiple Sklerose verursacht werden. Sie zielen darauf ab, künftige Myelitis-Schübe (oder Schübe an anderen Stellen) zu verhindern und umfassen steroidsparende Medikamente.

Rehabilitations- und Langzeittherapie

Für Menschen mit Behinderungen infolge einer transversen Myelitis stehen zahlreiche Formen der Langzeit-Rehabilitation zur Verfügung. Kraft und Funktionsfähigkeit können sich durch Rehabilitationsmaßnahmen verbessern, auch noch Jahre nach dem ersten Schub. Auch wenn die Rehabilitation die körperlichen Schäden der transversen Myelitis nicht rückgängig machen kann, so kann sie doch dazu beitragen, dass die Betroffenen – selbst bei schweren Lähmungen – funktionell so unabhängig wie möglich werden und die bestmögliche Lebensqualität erlangen.

Zu den häufigen neurologischen Ausfällen infolge einer transversalen Myelitis gehören Inkontinenz, chronische Schmerzen und schwere Schwäche, Spastizität oder Lähmungen. In einigen Fällen können sie dauerhaft sein. Personen mit dauerhaften oder permanenten neurologischen Schäden aufgrund von transverser Myelitis wenden sich in der Regel an eine Reihe von Rehabilitationsfachleuten, zu denen Physiologen, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Berufstherapeuten und psychologische Fachkräfte gehören können.

  • Physikalische Therapie kann dazu beitragen, Muskelkraft und Flexibilität zu erhalten, die Koordination zu verbessern, Spastizität zu verringern, die Kontrolle über Blasen- und Darmfunktion wiederzuerlangen und die Gelenkbewegungen zu verbessern. Die Betroffenen lernen auch, Hilfsmittel wie Rollstühle, Stöcke oder Zahnspangen zu benutzen.
  • In der Ergotherapie lernen die Menschen neue Wege kennen, um ihre Unabhängigkeit zu bewahren oder wiederherzustellen, indem sie an sinnvollen, selbstgesteuerten, alltäglichen Aufgaben wie Baden, Ankleiden, Zubereiten von Mahlzeiten und Hausreinigung teilnehmen.
  • In der Berufstherapie werden Anleitungen angeboten, um Menschen bei der Entwicklung und Förderung von Arbeitsfähigkeiten zu helfen, potenzielle Arbeitgeber zu identifizieren und bei der Arbeitssuche zu unterstützen. Berufstherapeuten fungieren als Vermittler zwischen Arbeitnehmern und Arbeitgebern, um angemessene Anpassungen am Arbeitsplatz zu erreichen.
  • Die Psychotherapie für Menschen, die mit einer dauerhaften Erkrankung leben, umfasst Strategien und Instrumente zur Bewältigung von Stress und einer Vielzahl von Emotionen und Verhaltensweisen.


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