Was ist eine auditorische Neuropathie?

Auditive Wahrnehmungsstörung: Bei der auditorischen Neuropathie handelt es sich um eine relativ seltene Hörstörung, bei der das Innenohr zwar erfolgreich Töne wahrnimmt, aber ein Problem mit der Weiterleitung der Töne vom Ohr zum Gehirn hat.

Diese Störung des Ohrs kann Menschen aller Altersgruppen betreffen, vom Säuglings- bis zum Erwachsenenalter. Wie viele Menschen von einer auditorischen Neuropathie betroffen sind, ist nicht bekannt, aber die derzeitigen Informationen deuten darauf hin, dass auditorische Neuropathien eine wesentliche Rolle bei Hörbehinderungen und Taubheit spielen.

• Bei Tests der Hörempfindlichkeit können Menschen mit auditorischer Neuropathie ein normales Gehör oder einen leichten bis schweren Hörverlust haben.

Die Betroffenen haben immer eine schlechte Sprachwahrnehmung, was bedeutet, dass sie Schwierigkeiten haben, Sprache klar zu verstehen. Menschen mit auditiver Neuropathie (auch auditorische Synaptopathie) haben eine stärkere Beeinträchtigung der Sprachwahrnehmung, als Hörakustiker aufgrund des Grads des Hörverlusts in einem Hörtest vorhersagen würden.

So kann eine Person mit auditiver Neuropathie zwar Geräusche hören, aber dennoch Schwierigkeiten haben, gesprochene Wörter zu erkennen. Klänge können ein- und ausgeblendet werden oder scheinen für diese Personen nicht mehr synchron zu sein.

Was verursacht eine auditorische Neuropathie?

Forscher berichten über verschiedene Ursachen der auditorischen Neuropathie. In einigen Fällen kann die Ursache in einer Schädigung der inneren Haarzellen liegen – spezialisierte Sinneszellen im Innenohr, die Informationen über Geräusche über das Nervensystem an das Gehirn weiterleiten.

In anderen Fällen kann die Ursache eine Schädigung der Hörneuronen sein, die die Schallinformationen von den inneren Haarzellen an das Gehirn weiterleiten. Weitere mögliche Ursachen sind die Vererbung von Genen mit Mutationen oder eine Schädigung des Hörsystems, die zu fehlerhaften Verbindungen zwischen den inneren Haarzellen und dem Hörnerv (dem Nerv, der vom Innenohr zum Gehirn führt) oder zu einer Schädigung des Hörnervs selbst führen kann.

• In manchen Fällen kann auch eine Kombination dieser Probleme auftreten.

Welche Aufgaben haben die äußeren und inneren Haarzellen?

Äußere Haarzellen tragen dazu bei, Schallschwingungen zu verstärken, die aus dem Mittelohr ins Innenohr gelangen. Wenn das Gehör normal funktioniert, wandeln die inneren Haarzellen diese Schwingungen in elektrische Signale um, die als Nervenimpulse an das Gehirn weitergeleitet werden, wo das Gehirn die Impulse als Schall interpretiert.

Obwohl die äußeren Haarzellen – die Haarzellen, die den inneren Haarzellen am nächsten liegen und zahlreicher sind als diese – im Allgemeinen anfälliger für Schäden sind als die inneren Haarzellen, scheinen die äußeren Haarzellen bei Menschen mit einer auditorischen Neuropathie normal zu funktionieren.

Gibt es Risikofaktoren für eine auditorische Neuropathie?

Es gibt mehrere Möglichkeiten, wie Kinder eine auditorische Neuropathie erwerben können. Einige Kinder, bei denen eine auditorische Neuropathie diagnostiziert wurde, hatten vor oder während der Geburt oder als Neugeborene besondere gesundheitliche Probleme.

• Zu diesen Problemen gehören unzureichende Sauerstoffversorgung während oder vor der Geburt, Frühgeburt, Gelbsucht, niedriges Geburtsgewicht und Thiaminmangel in der Nahrung.

Darüber hinaus können einige Medikamente, die zur Behandlung von Schwangeren oder Neugeborenen eingesetzt werden, die inneren Haarzellen des Babys schädigen und eine Hörneuropathie verursachen. Auch Erwachsene können eine auditorische Neuropathie zusammen mit altersbedingtem Hörverlust entwickeln.

Die auditorische Neuropathie tritt in einigen Familien auf, und in einigen Fällen haben Wissenschaftler Gene mit Mutationen identifiziert, die die Fähigkeit des Ohrs zur Übertragung von Schallinformationen an das Gehirn beeinträchtigen. Somit ist die Vererbung mutierter Gene auch ein Risikofaktor für eine auditorische Neuropathie.

Manche Menschen mit einer auditorischen Neuropathie haben neurologische Erkrankungen, die auch außerhalb des Hörsystems Probleme verursachen. Beispiele für solche Erkrankungen sind das Charcot-Marie-Tooth-Syndrom und die Friedreich-Ataxie.

Wie wird eine auditorische Neuropathie diagnostiziert?

Mediziner – darunter HNO-Ärzte (Hals-Nasen-Ohren-Ärzte), Kinderärzte und Audiologen – verwenden eine Kombination von Methoden zur Diagnose der auditorischen Neuropathie.

• Dazu gehören Tests der auditorischen Hirnstammreaktion (ABR) und der otoakustischen Emissionen (OAE).

Das Kennzeichen einer auditorischen Neuropathie ist ein fehlender oder stark abnormaler ABR-Wert bei gleichzeitig normalem OAE-Wert. Ein normaler OAE-Wert ist ein Zeichen dafür, dass die äußeren Haarzellen normal arbeiten.

Bei einem ABR-Test werden Elektroden am Kopf und an den Ohren einer Person angebracht, um die Gehirnwellenaktivität als Reaktion auf Schall zu überwachen. Bei einem OAE-Test wird ein kleines, sehr empfindliches Mikrofon in den Gehörgang eingeführt, um die schwachen Töne zu überwachen, die von den äußeren Haarzellen als Reaktion auf eine auditorische Stimulation erzeugt werden.

ABR- und OAE-Tests sind schmerzlos und können sowohl bei Neugeborenen und Säuglingen als auch bei älteren Kindern und Erwachsenen durchgeführt werden. Im Rahmen einer umfassenden Untersuchung des Gehörs und der Sprachwahrnehmungsfähigkeit einer Person können auch andere Tests durchgeführt werden.

Wird die auditorische Neuropathie jemals besser oder schlechter?

Bei einigen Neugeborenen, bei denen eine auditorische Neuropathie diagnostiziert wurde, bessert sich die Situation und sie beginnen innerhalb von ein oder zwei Jahren zu hören und zu sprechen.

Bei anderen Säuglingen bleibt die Situation unverändert, während sie sich bei einigen verschlechtern und Anzeichen dafür zeigen, dass die äußeren Haarzellen nicht mehr funktionieren (abnorme otoakustische Emissionen).

Bei Menschen mit einer auditorischen Neuropathie kann die Hörempfindlichkeit stabil bleiben, besser oder schlechter werden oder sich allmählich verschlechtern, je nach der zugrunde liegenden Ursache.

Welche Behandlungen, Geräte und anderen Ansätze können Menschen mit auditorischer Neuropathie bei der Kommunikation helfen?

Forscher suchen immer noch nach wirksamen Behandlungen für Menschen mit auditiver Neuropathie. In der Zwischenzeit gehen die Meinungen der Hörgeräteexperten über den potenziellen Nutzen von Hörgeräten, Cochlea-Implantaten und anderen Technologien für Menschen mit auditorischer Neuropathie auseinander.

Einige Fachleute berichten, dass Hörgeräte und persönliche Hörgeräte wie Frequenzmodulationssysteme (FM) für einige Kinder und Erwachsene mit auditorischer Neuropathie hilfreich sind. Auch Cochlea-Implantate (elektronische Geräte, die beschädigte oder nicht funktionierende Teile des Innenohrs ersetzen) können einigen Menschen mit auditiver Neuropathie helfen.

• Derzeit gibt es jedoch keine Tests, mit denen sich feststellen ließe, ob eine Person mit auditiver Neuropathie von einem Hörgerät oder einem Cochlea-Implantat profitieren könnte.

Es wird auch weiterhin darüber diskutiert, wie die Kommunikationsfähigkeiten von Säuglingen und Kindern mit Hörbehinderungen wie der auditorischen Neuropathie am besten erzogen und verbessert werden können. Ein Ansatz favorisiert die Gebärdensprache als erste Sprache des Kindes. Ein zweiter Ansatz fördert die Nutzung der Hörfähigkeiten – zusammen mit Technologien wie Hörgeräten und Cochlea-Implantaten – und der gesprochenen Sprache.

Auch eine Kombination aus diesen beiden Ansätzen ist möglich. Einige Mediziner sind der Meinung, dass es für Kinder mit einer auditorischen Neuropathie besonders schwierig sein kann, zu lernen, nur durch gesprochene Sprache zu kommunizieren, da ihre Fähigkeit, Sprache zu verstehen, oft stark beeinträchtigt ist.

• Erwachsene mit auditiver Neuropathie und ältere Kinder, die bereits gesprochene Sprache entwickelt haben, können vom Erlernen des Lippenlesens (auch bekannt als Lippenlesen) profitieren.

Quellen

• Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von National Institutes of Health (NIH) (MedlinePlus) und Wikipedia (lizenziert nach CC-by-sa-3.0 oder Open Government v3.0).

ddp

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