Retinoblastom (Augenkrebs bei Kindern) – Ursachen und Behandlung

Krankheiten und Krankheitsbilder, Seltene Erkrankungen

Medizin Doc Redaktion, aktualisiert am 14. März 2023, Lesezeit: 9 Minuten

Augenkrebs in Form eines Retinoblastoms ist sehr selten und betrifft vor allem Kleinkinder unter fünf Jahren.

  • Bei frühzeitiger Erkennung ist das Retinoblastom sehr gut und meist erfolgreich behandelbar. Etwa zehn von zehn Kindern, die an diesem Augenkrebs erkranken, können vollständig geheilt werden.

Das Retinoblastom kann in einem oder in beiden Augen auftreten. Der Befall beider Augen wird vor allem bei Säuglingen unter einem Jahr festgestellt. Ist nur ein Auge betroffen, sind die Kinder meist etwas älter – zwischen zwei und drei Jahren. Das auffälligste Symptom des Retinoblastoms ist ein weißer Schimmer in der Pupille.

Anzeichen und Symptome des Retinoblastoms

Zu den Anzeichen und Symptomen des Retinoblastoms gehören:

  • eine ungewöhnliche weiße Reflexion in der Pupille – sie sieht oft wie ein Katzenauge aus, das das Licht reflektiert, und kann auf Fotos zu sehen sein, auf denen nur das gesunde Auge durch den Blitz rot erscheint, oder Sie können sie in einem dunklen oder künstlich beleuchteten Raum bemerken
  • ein Blinzeln
  • eine Veränderung der Farbe der Iris – in einem Auge oder manchmal nur in einem Bereich des Auges
  • ein rotes oder entzündetes Auge – obwohl das Kind normalerweise nicht über Schmerzen klagt
  • schlechtes Sehvermögen – das Kind kann sich möglicherweise nicht auf Gesichter oder Gegenstände konzentrieren, oder es kann seine Augenbewegungen nicht kontrollieren (dies ist häufiger der Fall, wenn beide Augen betroffen sind); es kann sagen, dass es nicht mehr so gut sieht wie früher

Diese Symptome können auch durch etwas anderes als ein Retinoblastom verursacht werden. Sie sollten sie aber so schnell wie möglich von einem Arzt abklären lassen. Es ist selten, dass ein Retinoblastom nach dem fünften Lebensjahr unbemerkt fortschreitet.

Anzeichen bei älteren Kindern sind ein gerötetes, schmerzendes oder geschwollenes Auge und eine Sehverschlechterung auf dem betroffenen Auge.

Ursachen des Retinoblastoms

Das Retinoblastom ist eine Krebserkrankung der Netzhaut. Die Netzhaut ist die lichtempfindliche Schicht im hinteren Teil des Auges. In den frühen Entwicklungsstadien eines Babys wachsen die Zellen der Netzhaut sehr schnell und hören dann auf zu wachsen.

In seltenen Fällen wachsen jedoch eine oder mehrere Zellen weiter und bilden einen Krebs, der Retinoblastom genannt wird. In etwa vier von zehn Fällen (40 Prozent) wird das Retinoblastom durch ein fehlerhaftes Gen verursacht und betrifft oft beide Augen (bilateral).

Das defekte Gen kann von einem Elternteil vererbt werden, oder eine Veränderung des Gens (Mutation) kann in einer frühen Entwicklungsphase des Kindes im Mutterleib auftreten. Die Ursachen für die restlichen 60 Prozent der Retinoblastome sind unbekannt. In diesen Fällen liegt kein defektes Gen vor und es ist nur ein Auge betroffen (unilateral).

Diagnose des Retinoblastoms

Der Hausarzt führt in einem abgedunkelten Raum mit einem Ophthalmoskop (einem Vergrößerungsinstrument mit einem Licht an einem Ende) einen Rot-Reflex-Test durch.

Wenn Licht in die Augen des Kindes gestrahlt wird, sieht der Hausarzt eine rote Reflexion, wenn die Netzhaut normal ist. Ist die Reflexion weiß, kann dies auf eine Augenerkrankung wie z. B. Grauen Star, Netzhautablösung oder Retinoblastom hinweisen. In diesem Fall wird das Kind unverzüglich (innerhalb von 2 Wochen) zur weiteren Untersuchung an einen Augenarzt überwiesen.

Der Augenarzt untersucht die Augen des Kindes und führt eventuell einen weiteren Rotreflex-Test durch. Mit Augentropfen werden die Pupillen des Kindes erweitert, so dass die Netzhaut im hinteren Teil des Auges deutlich zu sehen ist. Manchmal wird auch eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt, um die Diagnose eines Retinoblastoms zu unterstützen.

Dabei wird schmerzlos ein Gel auf die Außenseite des Augenlids aufgetragen und eine kleine Ultraschallsonde auf das Augenlid aufgesetzt, mit der das Auge abgetastet wird.

Kommt der Augenarzt nach diesen Untersuchungen zu dem Schluss, dass das Kind ein Retinoblastom hat, überweist er es an ein spezialisiertes Retinoblastomzentrum. Der Termin für das Kind sollte innerhalb einer Woche nach der Untersuchung in der örtlichen Augenklinik stattfinden.

  • Im spezialisierten Zentrum muss das Kind in Vollnarkose gelegt werden, damit die Augen gründlich untersucht werden können und die Diagnose Retinoblastom bestätigt oder ausgeschlossen werden kann.

Behandlung des Retinoblastoms

Das Kind wird von einem spezialisierten Retinoblastom-Team behandelt. Wenn das Kind eine Chemotherapie benötigt, wird diese in der Regel in einem lokalen Kinderkrebszentrum durchgeführt und vom Retinoblastom-Team in einer der Spezialkliniken überwacht. Die empfohlene Behandlung des Retinoblastoms hängt vom Stadium des Tumors ab:

  • intraokular – wenn sich der Krebs vollständig im Auge befindet, oder
  • extraokulär – wenn sich der Krebs über das Auge hinaus auf das umliegende Gewebe oder einen anderen Teil des Körpers ausbreitet

Die meisten Fälle von Retinoblastom (neun von zehn) werden früh erkannt und erfolgreich behandelt, bevor sich der Krebs außerhalb des Augapfels ausbreitet. Hat sich der Krebs außerhalb des Auges ausgebreitet, ist er schwieriger zu behandeln. Dies ist jedoch selten, da die Krankheit in der Regel lange vor diesem Stadium erkannt wird. Je nach Größe und Lage des Tumors kann der Facharzt den Krebs genau in eine von mehreren Kategorien (A bis E) einteilen.

Behandlung von kleinen Tumoren

Für die Behandlung von kleinen Tumoren im Auge gibt es zwei mögliche Behandlungsoptionen:

  • Laserbehandlung des Auges (Photokoagulation oder Thermotherapie)
  • Einfrieren des Tumors (Kryotherapie)

Das Ziel dieser Behandlungen ist die Zerstörung des Tumors. Sie werden unter Vollnarkose durchgeführt. Ihr Kind ist also bewusstlos und spürt während des Eingriffs weder Schmerzen noch Unbehagen. In einigen Fällen kann vor oder nach diesen Behandlungen eine Chemotherapie erforderlich sein.

Behandlung von größeren Tumoren

Größere Tumore werden mit einer oder einer Kombination der folgenden Behandlungen behandelt:

  • Brachytherapie – wenn der Tumor nicht zu groß ist, werden kleine radioaktive Platten, so genannte Plaques, auf den Tumor genäht und einige Tage lang belassen, um ihn zu zerstören, bevor sie entfernt werden; bei größeren Tumoren, die auf andere Behandlungsmethoden nicht angesprochen haben, kann eine Strahlentherapie des gesamten Auges empfohlen werden
  • Chemotherapie – kann zu Beginn der Behandlung eingesetzt werden, um den Tumor schrumpfen zu lassen, oder sie wird empfohlen, wenn die Gefahr besteht, dass sich der Krebs ausbreitet; in einigen Fällen können die Chemotherapie-Medikamente direkt ins Auge verabreicht werden
  • Operation zur Entfernung des Auges – ist oft bei sehr großen Tumoren erforderlich, bei denen das Auge nicht mehr zu sehen ist; wenn das Auge Ihres Kindes entfernt werden muss, wird ihm ein künstliches Auge eingesetzt

Nebenwirkungen der Behandlung

Das Behandlungsteam des Kindes wird mit den Eltern alle möglichen Nebenwirkungen der Behandlung besprechen. Verschiedene Behandlungen haben verschiedene Nebenwirkungen. Der Verlust des Augenlichts ist eine der größten Sorgen der Eltern. Das Behandlungsteam wird alles tun, um zu verhindern, dass das Kind sein Augenlicht verliert.

Wenn dem Kind ein Auge entfernt werden muss, ist das Sehvermögen des anderen Auges nicht beeinträchtigt, solange sich in den für das Sehen wichtigen Bereichen dieses Auges kein Tumor befindet. Kinder, die auf einem Auge erblindet sind, können sich in der Regel sehr schnell an das Sehen auf dem anderen Auge gewöhnen, ohne dass dies ihr Leben zu Hause oder in der Schule beeinträchtigt.

Wenn beide Augen vom Retinoblastom betroffen sind, wird das Kind wahrscheinlich einen gewissen Grad an Sehfähigkeit verlieren und Unterstützung entweder in der Regelschule oder in einer Sonderschule benötigen.

Nachsorge

Das Retinoblastom erfordert eine lange Nachsorge, die zunächst in einem der spezialisierten Retinoblastomzentren erfolgt. Nach einer Behandlungs- und Beobachtungszeit finden die Untersuchungen in der Regel in der örtlichen Augenklinik statt.

Früherkennung des Retinoblastoms

Schwangere, die als Kind an einem Retinoblastom erkrankt sind oder in deren Familie ein Retinoblastom aufgetreten ist, sollten ihren Hausarzt oder ihre Hebamme informieren. Denn das Retinoblastom ist in manchen Fällen eine Erbkrankheit, und Kinder mit einem erhöhten Erkrankungsrisiko können nach der Geburt auf Retinoblastom untersucht werden.

  • Der Hausarzt oder die Hausärztin kann die betroffene Patientin an ein spezialisiertes Zentrum überweisen, damit die entsprechenden Tests bei der Geburt des Kindes durchgeführt werden können.

Das Risiko für das Kind hängt von der Art des Retinoblastoms ab, an dem die werdende Mutter oder ein Familienmitglied erkrankt ist. Ziel der Früherkennung ist es, den Tumor so früh wie möglich zu entdecken, damit sofort mit der Behandlung begonnen werden kann. Bei Kindern unter fünf Jahren werden die Augen in der Regel unter Vollnarkose untersucht. Das Kind muss bis zum fünften Lebensjahr regelmäßig untersucht werden.

Muss mein Kind untersucht werden?

Ihr Kind braucht ein Screening, wenn:

  • Sie oder Ihr Partner an einem Retinoblastom erkrankt sind und ein Kind erwarten oder kürzlich ein Kind geboren haben.
  • Sie oder Ihr Partner an einem Retinoblastom erkrankt sind und ein Kind unter fünf Jahren haben, das noch nicht untersucht wurde.
  • Sie haben ein Kind, bei dem ein Retinoblastom diagnostiziert wurde und Sie erwarten ein Kind oder Sie haben andere Kinder unter fünf Jahren, die noch nicht untersucht wurden.
  • Ihr Elternteil (oder Ihr Geschwister) hatte ein Retinoblastom und Sie haben ein Kind unter fünf Jahren, das noch nicht untersucht wurde.

Quellen

Retinoblastoma (eye cancer in children), NHS, 2022.
Retinoblastoma, Wikipedia, 2023.

ddp


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