Was sind vestibuläre Aquädukte?

Vestibuläre Aquädukte sind schmale, knöcherne Kanäle, die vom Innenohr bis tief in den Schädel reichen. Die Aquädukte beginnen im Schläfenbein, dem Teil des Schädels direkt oberhalb des Ohrs. Im Schläfenbein befinden sich auch zwei Sinnesorgane, die Teil des Innenohrs sind. Diese Organe sind die Schnecke, die Schallwellen wahrnimmt und in Nervensignale umwandelt, und das Gleichgewichtslabyrinth, das Bewegung und Schwerkraft wahrnimmt. Zusammen mit den Nerven, die ihre Signale an das Gehirn weiterleiten, sorgen diese Organe für normales Hören und Gleichgewicht. Durch jedes vestibuläre Aquädukt verläuft ein flüssigkeitsgefüllter Schlauch, der Endolymphkanal, der das Innenohr mit einer ballonförmigen Struktur, dem Endolymphsack, verbindet.

Neuere Studien weisen darauf hin, dass ein vestibulärer Aquädukt abnormal vergrößert ist, wenn er größer als ein Millimeter ist, was etwa der Größe eines Stecknadelkopfes entspricht. Dies wird als vergrößertes vestibuläres Aquädukt oder EVA bezeichnet; der Zustand ist auch als erweitertes vestibuläres Aquädukt oder großes vestibuläres Aquädukt bekannt. Wenn ein vestibulärer Aquädukt vergrößert ist, vergrößern sich in der Regel auch der endolymphatische Kanal und der Sack. Die Funktionen des Ductus endolymphaticus und des Endolymphsacks sind nicht vollständig geklärt. Wissenschaftler gehen davon aus, dass der Ductus endolymphaticus und der Sack dazu beitragen, dass die Flüssigkeit im Innenohr die richtigen Mengen bestimmter chemischer Stoffe, so genannter Ionen, enthält. Ionen werden benötigt, um die Nervensignale auszulösen, die Schall- und Gleichgewichtsinformationen an das Gehirn senden.

Wie hängen vergrößerte vestibuläre Aquädukte mit kindlichem Hörverlust zusammen?

Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass die meisten Kinder mit vergrößerten vestibulären Aquädukten (EVA) einen gewissen Grad an Hörverlust entwickeln werden. Wissenschaftler stellen außerdem fest, dass 5 bis 15 Prozent der Kinder mit Schallempfindungsschwerhörigkeit (Hörverlust, der durch eine Schädigung der Sinneszellen in der Cochlea verursacht wird) EVA haben. Die Wissenschaftler gehen jedoch nicht davon aus, dass EVA den Hörverlust verursacht, sondern dass beide durch denselben zugrunde liegenden Defekt verursacht werden. EVA kann ein wichtiger Anhaltspunkt dafür sein, was den Hörverlust tatsächlich verursacht.

Wie hängen vergrößerte vestibuläre Aquädukte mit dem Pendred-Syndrom zusammen?

EVA kann ein Anzeichen für eine genetische Störung namens Pendred-Syndrom sein, eine Ursache für Hörverlust im Kindesalter. Einer Studie zufolge hat etwa ein Viertel der Menschen mit EVA und Hörverlust das Pendred-Syndrom. Der mit dem Pendred-Syndrom verbundene Hörverlust ist in der Regel progressiv, d. h. das Kind verliert mit der Zeit an Hörvermögen. Einige Kinder können völlig taub werden.

Neben der Assoziation mit Hörverlust kann EVA bei einem kleinen Prozentsatz von Menschen auch mit Gleichgewichtsproblemen verbunden sein. Das Gehirn ist jedoch sehr gut in der Lage, ein schwaches vestibuläres System auszugleichen, und die meisten Kinder und Erwachsenen mit EVA haben keine Gleichgewichtsstörungen oder Schwierigkeiten, Routineaufgaben zu erledigen.

Was verursacht vergrößerte vestibuläre Aquädukte?

EVA hat viele Ursachen, von denen nicht alle vollständig geklärt sind. Die bekannteste Ursache für EVA und Hörverlust sind Mutationen in einem Gen namens SLC26A4 (früher als PDS-Gen bekannt). Zwei Mutationen im SLC26A4-Gen können zum Pendred-Syndrom führen. Wissenschaftler glauben, dass auch andere, derzeit unbekannte genetische oder umweltbedingte Faktoren zu EVA führen können.

Wie werden vergrößerte vestibuläre Aquädukte diagnostiziert?

Mediziner nutzen verschiedene Anhaltspunkte, um die Ursache eines Hörverlusts zu ermitteln. Zwei Tests, die häufig eingesetzt werden, um die Ursache des Hörverlusts zu ermitteln, sind die Magnetresonanztomographie (MRT) und die Computertomographie (CT) des Innenohrs. Einer oder beide Tests werden häufig empfohlen, um ein Kind mit Schallempfindungsschwerhörigkeit zu untersuchen. Dies gilt insbesondere dann, wenn die Schwerhörigkeit eines Kindes plötzlich auftritt, auf einem Ohr stärker ausgeprägt ist als auf dem anderen oder sich im Laufe der Zeit verändert oder verschlimmert. Obwohl die meisten CT-Scans von Kindern mit Hörverlust normal sind, ist die EVA die am häufigsten beobachtete Abnormität.

Können vergrößerte vestibuläre Aquädukte behandelt werden, um den Hörverlust zu verringern?

Keine Behandlung hat sich als wirksam erwiesen, um den mit EVA verbundenen Hörverlust zu verringern oder sein Fortschreiten zu verlangsamen. Obwohl einige HNO-Ärzte (Ärzte oder Chirurgen, die sich auf Erkrankungen der Ohren, der Nase, des Rachens sowie des Kopfes und des Halses spezialisiert haben) Steroide zur Behandlung von plötzlichem sensorineuralem Hörverlust empfehlen, gibt es keine wissenschaftlichen Studien, die belegen, dass dies eine wirksame Behandlung für EVA ist. Außerdem sind Operationen zur Ableitung von Flüssigkeit aus dem Ductus endolymphaticus und dem Endolymphsack oder zur Entfernung des Ductus endolymphaticus und des Endolymphsacks nicht nur unwirksam bei der Behandlung des Hörsturzes, sondern können auch schädlich sein. Die Forschung hat eindeutig gezeigt, dass diese Operationen das Gehör zerstören können.

Um die Wahrscheinlichkeit eines Fortschreitens des Hörverlusts zu verringern, sollten Menschen mit EVA Kontaktsportarten vermeiden, die zu Kopfverletzungen führen können; einen Kopfschutz tragen, wenn sie Aktivitäten wie Fahrradfahren oder Skifahren ausüben, die zu Kopfverletzungen führen können; und Situationen vermeiden, die zu Barotrauma (extremen, schnellen Luftdruckveränderungen) führen können, wie z. B. Tauchen oder hyperbarische Sauerstoffbehandlungen. Auch die Druckschwankungen beim Fliegen in Flugzeugen können bei Menschen mit EVA zu Hörverlusten führen. Dies ist jedoch ein seltenes Ereignis in Verkehrsflugzeugen mit Druckkabinen. Wenn Sie an EVA leiden, können Sie das Risiko eines Hörverlusts im Zusammenhang mit Flugreisen minimieren, indem Sie bei verstopften Nasennebenhöhlen oder Nasenschleimhäuten, z. B. während einer Erkältung oder Grippe, abschwellende Nasentropfen einnehmen.

Eine möglichst frühzeitige Erkennung von Hörverlust ist der beste Weg, um die Auswirkungen von EVA zu verringern. Je früher ein Hörverlust bei Kindern erkannt wird, desto eher können sie Fähigkeiten entwickeln, die ihnen helfen, zu lernen und mit anderen zu kommunizieren. Kinder mit dauerhaftem und fortschreitendem Hörverlust, der oft mit EVA einhergeht, profitieren vom Erlernen anderer Kommunikationsformen, wie Gebärdensprache oder Lautsprache, oder von der Verwendung von Hilfsmitteln, wie einem Hörgerät oder Cochlea-Implantat.

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