Idiopathische pulmonale Fibrose – Symptome, Risiken und Verlauf der Erkrankung

Krankheiten und Krankheitsbilder, Lungenerkrankungen

Medizin Doc Redaktion, aktualisiert am 19. Februar 2023, Lesezeit: 8 Minuten

Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine schwere chronische Erkrankung, die das Gewebe um die Lungenbläschen (Alveolen) betrifft.

Sie tritt auf, wenn das Lungengewebe aus unbekannten Gründen verdickt und steif wird. Im Laufe der Zeit können diese Veränderungen zu einer dauerhaften Vernarbung der Lunge führen, die als Fibrose bezeichnet wird und die Atmung zunehmend erschwert.

Risiken und Verlauf der Erkrankung

Das Risiko, an idiopathischer Lungenfibrose zu erkranken, ist höher, wenn man Raucher ist oder in der Verwandtschaft bereits jemand an idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) erkrankt ist, und das Risiko steigt mit zunehmendem Alter.

Die häufigsten Symptome bei idiopathischer Lungenfibrose sind Atemnot und Husten. Manche Menschen haben anfangs keine Symptome, aber die Anzeichen und Symptome können sich mit dem Fortschreiten der Krankheit verändern und verschlimmern.

Der Verlauf der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) ist individuell verschieden, und die Narbenbildung kann langsam oder schnell erfolgen. Bei manchen Menschen bleibt die Krankheit jahrelang unverändert. Bei anderen verschlechtert sich der Zustand rasch.

Viele Menschen mit einer idiopathischen Lungenfibrose erleiden auch so genannte akute Exazerbationen, bei denen sich die Symptome plötzlich deutlich verschlimmern. Weitere Komplikationen der IPF sind Lungenhochdruck und Atemstillstand, wenn die Lunge ohne Unterstützung nicht mehr genügend Sauerstoff an den Blutkreislauf abgeben kann. Dadurch werden das Gehirn und andere Organe nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt.

Eine idiopathische Lungenfibrose ist derzeit nicht heilbar. Bestimmte Medikamente können jedoch das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen, was die Lebenserwartung verlängern und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern kann.

Ursachen der idiopathischen pulmonalen Fibrose

Die idiopathische Lungenfibrose ist eine Form der interstitiellen Lungenerkrankung. Sie wird durch eine Verdickung und Versteifung des Lungengewebes und schließlich durch die Bildung von Narbengewebe in der Lunge verursacht.

Die Vernarbung oder Fibrose scheint das Ergebnis eines Zyklus von Schädigung und Heilung zu sein, der in der Lunge stattfindet. Mit der Zeit funktioniert der Heilungsprozess nicht mehr richtig und es bildet sich Narbengewebe. Was diese Veränderungen verursacht, ist nicht bekannt.

Um diese Krankheit zu verstehen, ist es hilfreich zu wissen, wie die Lunge funktioniert. Bei der idiopathischen Lungenfibrose behindert die Vernarbung die Atmung und den Sauerstofftransport von der Lunge in den Körper. In einer gesunden Lunge kann der Sauerstoff leicht durch die Wände der Lungenbläschen (Alveolen) in die Kapillaren und in den Blutkreislauf gelangen.

  • Bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) verdicken sich die Alveolenwände jedoch durch Vernarbung. Die verdickten Alveolenwände erschweren den Sauerstofftransport ins Blut.

Risikofaktoren der idiopathischen pulmonalen Fibrose

Ein erhöhtes Risiko für eine idiopathische Lungenfibrose besteht aufgrund des Alters, der Familienanamnese, der Genetik, der Lebensgewohnheiten oder des Geschlechts.

Alter

Das Risiko, an einer idiopathischen Lungenfibrose zu erkranken, steigt mit dem Alter und tritt am häufigsten bei Menschen über 50 Jahren auf. Am häufigsten wird die Lungenkrankheit bei 60- bis 70-Jährigen diagnostiziert.

Familiengeschichte und Genetik

Das Risiko, an idiopathischer pulmonaler Fibrose zu erkranken, ist erhöht, wenn ein Verwandter ersten Grades, z. B. ein Elternteil oder ein Geschwister, an IPF erkrankt ist.

Die spezifischen Gene, die ein Mensch erbt, können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an idiopathischer Lungenfibrose zu erkranken, insbesondere wenn diese Gene bestimmte Veränderungen oder Mutationen aufweisen.

  • Bisher wurden Mutationen in mehr als 10 verschiedenen Genen mit einem erhöhten Risiko für IPF in Verbindung gebracht.

Diese Gene können einen Menschen auf unterschiedliche Weise anfällig für eine idiopathische Lungenfibrose machen.

Wissenschaftler haben festgestellt, dass Mutationen in bestimmten Genen bei Menschen mit idiopathischer pulmonaler Fibrose häufig vorkommen. Einige dieser Gene helfen dem Körper bei der Produktion von Surfactant und Schleim, die für eine gesunde Lungenfunktion wichtig sind.

Ein Gen namens MUC5B produziert ein Schleimprotein, das hilft, schädliche Substanzen wie Bakterien aus der Lunge zu entfernen. Ein mutiertes MUC5B-Gen erhöht das Risiko für IPF stärker als andere Gene.

Mutationen in den Genen TERT und TERC sind bei Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose ebenfalls häufig. Diese Gene tragen dazu bei, die DNA in unseren Zellen zu schützen, wenn sie sich im Laufe unseres Lebens teilen. Dazu produzieren sie ein Enzym namens Telomerase.

  • Es bedarf weiterer Forschung, um zu verstehen, warum diese Mutationen zur Entwicklung der idiopathischen Lungenfibrose beitragen.

Lebensgewohnheiten

Rauchen ist ein häufiger Risikofaktor bei Menschen mit IPF.

Geschlecht

Die Erkrankung tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen.

Screening und Prävention bei idiopathischer Lungenfibrose

Derzeit gibt es keine Früherkennungsmethode, um festzustellen, wer an idiopathischer pulmonaler Fibrose erkranken könnte. Wenn bei Ihnen bestimmte Risikofaktoren vorliegen, insbesondere eine Familiengeschichte von IPF, kann Ihr Arzt Ihnen einen Lungenfunktionstest oder eine bildgebende Untersuchung empfehlen, z. B. eine hochauflösende Computertomographie des Brustkorbs, um nach Vernarbungen in der Lunge zu suchen.

Anzeichen, Symptome und Komplikationen

Die Anzeichen und Symptome der idiopathischen Lungenfibrose entwickeln sich mit der Zeit. Die Symptome können von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein und sich langsam oder schnell entwickeln.

Die häufigsten Anzeichen und Symptome sind:

  • Kurzatmigkeit, die sich mit der Zeit verschlimmert. Anfangs sind Sie vielleicht nur bei körperlicher Anstrengung kurzatmig. Mit der Zeit können Sie sich auch in Ruhe atemlos fühlen.
  • Ein trockener Husten, der sich verschlimmert. Sie können wiederholte Hustenanfälle haben, die Sie nicht kontrollieren können.

Weitere Anzeichen und Symptome können sein:

  • Schmerzende Muskeln und Gelenke
  • Keulenbildung, d. h. eine Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen
  • Ermüdung
  • Allmählicher, ungewollter Gewichtsverlust
  • allgemeines Unwohlsein
  • Schnelle, flache Atmung

Zu den Komplikationen der idiopathischen Lungenfibrose können folgende gehören:

Diagnose der idiopathischen pulmonalen Fibrose

Die Diagnose einer idiopathischen pulmonalen Fibrose wird vom Arzt auf der Grundlage der Symptome, der Krankengeschichte, der Familienanamnese, der Risikofaktoren und der Ergebnisse von Tests und Verfahren gestellt. Idiopathisch bedeutet, dass die Ärzte zum Zeitpunkt der Diagnose keine Ursache für die Erkrankung finden können.

Bevor eine idiopathische pulmonale Fibrose diagnostiziert wird, müssen andere medizinische Ursachen oder Erkrankungen, die die Symptome verursachen könnten, ausgeschlossen werden. Dies kann durch weitere Untersuchungen und Gespräche mit Spezialisten geschehen.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Um festzustellen, ob ein Patient an einer idiopathischen pulmonalen Fibrose leidet, und um andere mögliche Ursachen für Lungenprobleme auszuschließen, kann der Arzt den Patienten nach seiner Krankengeschichte und möglichen Risikofaktoren fragen.

Der Arzt kann bei einer körperlichen Untersuchung nach Anzeichen für IPF suchen, z. B:

  • Blaue Hände und Füße wegen Sauerstoffmangels im Blut
  • Klumpung der Finger oder Zehen
  • Hochfrequentes Knistern beim Abhören der Lunge

Diagnostische Tests und Verfahren

Um IPF zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt Sie einigen der folgenden Tests und Verfahren unterziehen.

  • Hochauflösende CT-Untersuchung des Brustkorbs (HRCT), um Bilder vom Inneren der Lunge zu machen und nach Narbenbildung oder Entzündungen zu suchen. CT-Scans können auch helfen, zwischen verschiedenen Arten von Lungenkrankheiten zu unterscheiden. Bei IPF suchen die Ärzte nach einem Muster, bei dem die Lunge wie eine Bienenwabe aussieht.
  • Lungenbiopsie, um festzustellen, ob das Lungengewebe Anzeichen von Entzündungen, Narbenbildung oder anderen Veränderungen aufweist. Dieses Verfahren wird manchmal eingesetzt, um die Diagnose IPF zu bestätigen. Es wird in der Regel durch eine thorakoskopische Operation durchgeführt, bei der kleine Schnitte gemacht werden und eine kleine Kamera zur Führung der chirurgischen Instrumente verwendet wird.
  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um Bilder der Lunge zu machen und nach Anzeichen von Entzündungen oder Schäden wie Narbenbildung zu suchen. Ein Röntgenbild liefert nicht so viele Details wie ein hochauflösender CT-Scan.

Tests für andere medizinische Bedingungen

Der Arzt kann eine Reihe von Tests und Verfahren durchführen, um andere Erkrankungen auszuschließen, die Lungenprobleme verursachen können:

  • Blutuntersuchungen, z. B. ein Antikörpertest, um nach Anzeichen einer Autoimmunerkrankung zu suchen, die eine Vernarbung der Lunge verursachen kann.
  • Bronchoalveoläre Lavage (BAL) zur Untersuchung der Zelltypen in der Lungenflüssigkeit. Sie wird manchmal eingesetzt, wenn die Zelltypen helfen können, zwischen IPF und anderen Lungenerkrankungen zu unterscheiden.
  • Lungenfunktionstests, um festzustellen, ob es Anzeichen für eine verminderte Atemkapazität oder abnorme Sauerstoffwerte im Blut gibt. Diese Tests helfen dabei, den Schweregrad der Lungenerkrankung zu beurteilen und zu überwachen, ob die Erkrankung stabil ist oder sich im Laufe der Zeit verschlechtert.
  • Gentests, wenn in der Familie interstitielle Lungenerkrankungen oder Anzeichen vorzeitiger Alterung aufgetreten sind.

ddp

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