ÜBERSICHT
Krankheitsbild
Syringomyelie ist eine Erkrankung, bei der sich im Rückenmark eine flüssigkeitsgefüllte Zyste (Syrinx) bildet.
Im Laufe der Zeit kann die Syrinx größer werden und das Rückenmark schädigen, indem sie Nervenfasern, die Informationen zum Gehirn und vom Gehirn zum Rest des Körpers transportieren, komprimiert und verletzt.
Bei der Syringomyelie sammelt sich die als Liquor bezeichnete wässrige Flüssigkeit, die normalerweise das Gehirn und das Rückenmark umgibt und schützt, im Rückenmarksgewebe an, erweitert den zentralen Kanal und bildet eine Syrinx.
Im Allgemeinen entsteht eine Syrinx, wenn der normale Liquorfluss um das Rückenmark oder den unteren Hirnstamm gestört ist. Wenn die Syrinx den Hirnstamm betrifft, spricht man von einer Syringobulbie.
Was sind die Symptome der Syringomyelie?
Die Symptome einer Rückenmarksverletzung sind von Person zu Person unterschiedlich und hängen von der Lokalisation, der Größe und der Länge der Syrinx ab. Die Symptome entwickeln sich langsam mit der Zeit und können auf einer oder beiden Seiten des Körpers auftreten. Zu den Symptomen gehören
- Schmerzen
- fortschreitende Schwäche in den Armen und Beinen
- Steifheit im Rücken, in den Schultern, im Nacken, in den Armen oder Beinen
- Kopfschmerzen
- Verlust der Empfindlichkeit gegenüber Schmerzen oder Hitze und Kälte, insbesondere in den Händen
- Taubheit oder Kribbeln
- Störungen des Gleichgewichts
- Verlust der Darm-/Blasenkontrolle
- Störungen der Sexualfunktion
- Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose), die bei Kindern das einzige Symptom sein kann.
Was verursacht Syringomyelie?
Syringomyelie kann verschiedene Ursachen haben, doch in den meisten Fällen liegt eine Chiari-Malformation vor – eine Anomalie, bei der sich Hirngewebe durch das Loch am unteren Ende des Schädels (Foramen magnum) in den Wirbelkanal ausbreitet und den Liquorfluss behindert.
Syringomyelie kann auch durch Rückenmarksverletzungen, Rückenmarkstumore und Schäden durch Entzündungen im Bereich des Rückenmarks verursacht werden. In manchen Fällen ist die Ursache unbekannt (idiopathisch).
Welche Formen der Syringomyelie gibt es?
Es gibt zwei Hauptformen der Syringomyelie:
Die angeborene Syringomyelie (auch kommunizierende Syringomyelie genannt) wird in der Regel durch eine Chiari-Missbildung und eine daraus resultierende Syrinx, meist im Bereich der Halswirbelsäule (Nacken), verursacht. Die ersten Symptome treten in der Regel im Alter zwischen 25 und 40 Jahren auf.
Bei Menschen mit angeborener Syringomyelie kann auch ein Hydrozephalus auftreten, eine Ansammlung von überschüssigem Liquor im Gehirn mit einer Vergrößerung der zugehörigen Hohlräume, der Ventrikel. Anspannung oder Husten können den Druck im Kopf und im Gehirn erhöhen und zu Kopfschmerzen oder sogar Bewusstlosigkeit führen. Bei manchen Menschen kann es zu einer so genannten Arachnoiditis kommen, einer Entzündung der Arachnoidea, einer der drei Häute, die das Rückenmark umgeben.
Eine erworbene Syringomyelie (auch primäre spinale Syringomyelie oder nicht kommunizierende Syringomyelie genannt) kann durch eine Rückenmarksverletzung, eine Meningitis (eine Entzündung der Hirn- und Rückenmarkshäute, die gewöhnlich durch eine Infektion verursacht wird), eine Arachnoiditis oder ein Tethered-Cord-Syndrom verursacht werden, Arachnoiditis, Tethered-Cord-Syndrom (eine angeborene Erkrankung, bei der das Rückenmark anormal mit dem Gewebe der unteren Wirbelsäule verbunden ist und seine Bewegung einschränkt) und einen Rückenmarkstumor.
Wie wird die Syringomyelie diagnostiziert?
Der Arzt erhebt die Krankengeschichte, führt eine körperliche Untersuchung mit Schwerpunkt auf der neurologischen Funktion durch und veranlasst eine Bildgebung der Wirbelsäule oder des Gehirns. Manchmal wird eine Syringomyelie auch bei der Diagnose einer anderen Erkrankung festgestellt.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die zuverlässigste Methode zur Diagnose einer Syringomyelie. Mit dieser Untersuchung kann der Arzt feststellen, ob es sich um eine Syringomyelie in der Wirbelsäule oder um eine andere Anomalie, zum Beispiel einen Tumor, handelt.
In einigen Fällen können mehrere MRT-Aufnahmen in schneller Folge gemacht werden (so genannte dynamische MRT), um den Flüssigkeitsstrom um das Rückenmark und in der Syrinx darzustellen. Zur Verbesserung der MRT-Bilder kann ein Farbstoff oder ein Kontrastmittel injiziert werden.
Wie wird die Syringomyelie behandelt?
Die Behandlung der Syringomyelie hängt von der Schwere und dem Fortschreiten der Symptome ab.
Überwachung
Eine asymptomatische Syringomyelie ist in der Regel nicht behandlungsbedürftig, sollte aber sorgfältig von einem Neurologen oder Neurochirurgen überwacht werden, da sich die Symptome mit der Zeit verschlimmern können.
Bei Menschen in fortgeschrittenem Alter oder in Fällen, in denen die Symptome nicht fortschreiten, kann der Arzt empfehlen, die Erkrankung nicht zu behandeln. Menschen mit einer Syringomyelie sollten Aktivitäten vermeiden, die mit Anstrengung verbunden sind (z. B. Heben schwerer Gegenstände, Springen), da diese Aktivitäten Symptome auslösen können. Menschen mit einer begleitenden Chiari-Malformation neigen besonders zu Kopfschmerzen bei Belastung.
OP/Chirurgie
Eine Operation wird in der Regel für Patienten mit symptomatischer oder fortschreitender Syringomyelie empfohlen. Es gibt zwei allgemeine Behandlungsformen: die Wiederherstellung des normalen Liquorflusses um das Rückenmark und die direkte Drainage der Syrinx. Die Art der Behandlung hängt von der Ursache der Symptome ab.
Behandlung der Chiari-Fehlbildung
Das Hauptziel der Chiari-Operation besteht darin, mehr Platz an der Schädelbasis und im oberen Halsbereich zu schaffen. Dadurch wird der Druck auf das Gehirn und das Rückenmark verringert und der normale Liquorfluss wiederhergestellt. Durch die Operation kann die Syrinx abfließen, sich manchmal verkleinern oder sogar ganz verschwinden.
Die Symptome können sich auch bessern, wenn die Syrinx gleich groß bleibt oder nur geringfügig verkleinert wird. Betroffene sollten lieber früher als später behandelt werden, da eine Verzögerung der Behandlung zu irreversiblen Schäden am Rückenmark führen kann. Die Syringomyelie kann nach einer Operation wieder auftreten und weitere Operationen erforderlich machen.
Verhinderung der Bildung oder Ausdehnung einer Syrinx nach einer Verletzung
Bei der traumabedingten Syringomyelie besteht die wichtigste Strategie darin, die Entstehung oder das Wachstum einer Syrinx zu verhindern. Bei diesem etwas umstrittenen Verfahren (der sogenannten expansiven Duraplastie) wird das Narbengewebe um das Rückenmark entfernt und manchmal ein Flicken hinzugefügt, um die „Dura“, die Membran, die das Rückenmark umgibt, zu erweitern.
Durch die Reinigung und Erweiterung des Raumes um das Rückenmark kann der normale Liquorfluss wiederhergestellt werden.
Beseitigung des Hindernisses
Die chirurgische Entfernung von Hindernissen wie Narbengewebe, Knochen im Wirbelkanal oder Tumoren kann helfen, den normalen Liquorfluss wiederherzustellen. Wenn ein Tumor eine Syringomyelie verursacht, führt die Entfernung des Tumors fast immer zur Beseitigung der Syrinx. Gelegentlich kann auch eine Strahlentherapie zur Verkleinerung des Tumors eingesetzt werden.
Drainage der Syrinx
Liegt keine Chiari-Malformation oder ein Tumor vor, kann es notwendig sein, die Syrinx zu drainieren. Dies geschieht in der Regel, wenn die Syrinx wächst oder die Ursache der Liquoraufstauung nicht festgestellt werden kann. Bei diesem Eingriff setzt der Chirurg eine Drainage ein, die als Stent oder Shunt bezeichnet wird.
Ein Stent besteht aus einem kleinen Schlauch, der in die Syrinx eingeführt wird und dafür sorgt, dass Flüssigkeit aus dem Rückenmark in den Raum außerhalb des Rückenmarks abfließen kann. Ein Shunt besteht aus einem flexiblen Schlauch und einem Ventil, das die Flüssigkeit aus der Syrinx in einen anderen Teil des Körpers ableitet, normalerweise in den Bauchraum oder den Brustkorb.
Durch die Drainage der Syrinx können beide Verfahren das Fortschreiten der Symptome aufhalten und die Kopfschmerzen lindern. Sie bergen jedoch das Risiko einer Rückenmarksverletzung, einer Infektion oder einer Blutung und sind daher nicht für alle Patienten geeignet.
ddp
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