Was sind Blutungsstörungen?

Krankheiten und Krankheitsbilder

ddp, Beitrag vom 27. Februar 2022

Blutungsstörungen sind seltene Erkrankungen, die sich auf die Art und Weise auswirken, wie der Körper die Blutgerinnung kontrolliert. Wenn Ihr Blut nicht normal gerinnt, können Sie Probleme mit zu starken Blutungen nach einer Verletzung oder Operation haben. Dieses Gesundheitsthema befasst sich mit Blutungsstörungen, die durch Probleme mit den Gerinnungsfaktoren verursacht werden, einschließlich Hämophilie und von-Willebrand-Krankheit.

Die Rolle der Gerinnungsfaktoren

Gerinnungsfaktoren, auch Koagulationsfaktoren genannt, sind Proteine im Blut, die mit kleinen Zellen, den Blutplättchen, zusammenarbeiten, um Blutgerinnsel zu bilden. Jedes Problem, das die Funktion oder Anzahl der Gerinnungsfaktoren oder Blutplättchen beeinträchtigt, kann zu einer Blutungsstörung führen.

Eine Blutungsstörung kann vererbt werden, d. h. man wird mit dieser Störung geboren, oder sie kann erworben werden, d. h. sie entwickelt sich im Laufe des Lebens. Zu den Anzeichen und Symptomen können leichte Blutergüsse, starke Regelblutungen und häufig auftretendes Nasenbluten gehören. Ihr Arzt wird Ihre Symptome, Risikofaktoren, Anamnese und Bluttestergebnisse prüfen, um eine Blutungsstörung zu diagnostizieren.

Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente oder eine Gerinnungsfaktor-Ersatztherapie zur Behandlung der Blutungsstörung empfehlen. Einige Blutungsstörungen sind lebenslange Erkrankungen, und einige können zu Komplikationen führen. Auch wenn Sie keine Medikamente zur Behandlung der Blutungsstörung benötigen, kann Ihr Arzt empfehlen, vor einem medizinischen Eingriff oder während einer Schwangerschaft Vorsichtsmaßnahmen zu ergreifen, um Blutungsprobleme in der Zukunft zu vermeiden.

Frauen, die eine Blutungsstörung haben, sind besonderen Risiken ausgesetzt, z. B. starken Menstruationsblutungen und Schwangerschaftskomplikationen. Genetische Trägerinnen der Hämophilie können ebenfalls Blutungskomplikationen haben, z. B. nach der Entbindung, auch wenn sie keine anderen Symptome haben. Während der Schwangerschaft und der Geburt sowie nach der Entbindung kann Ihr Arzt Änderungen in Ihrem Behandlungsplan vorschlagen und die Versorgung mit Ihrem Hämophilie-Behandlungszentrum koordinieren.

Arten von Blutungsstörungen

Blutungsstörungen können vererbt oder erworben werden, d. h. man entwickelt sie im Laufe seines Lebens. Erworbene Blutungsstörungen sind häufiger als ererbte Blutungsstörungen.

Erworbene Blutungsstörungen

Sie können eine Blutungsstörung entwickeln, wenn etwas in Ihrem Körper, z. B. eine Krankheit oder ein Medikament, dazu führt, dass Ihr Körper keine Blutgerinnungsfaktoren mehr herstellt oder dass die Blutgerinnungsfaktoren nicht mehr richtig funktionieren. Außerdem können Probleme mit Ihren Blutgefäßen zu Blutungen führen.

Zu den erworbenen Blutungsstörungen gehören:

  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC)
  • Blutungen im Zusammenhang mit Lebererkrankungen
  • Vitamin-K-Mangel-Blutungen
  • Die Von-Willebrand-Krankheit und die Hämophilie, zwei Erkrankungen, die meist vererbt werden, können sich auch als Folge eines medizinischen Problems entwickeln.
  • Zu den anderen, selteneren Arten von erworbenen Blutungsstörungen gehört der Mangel an bestimmten Faktoren, wie Faktor I, II und V, die nach dem Gerinnungsfaktor benannt sind, der das Problem verursacht.
  • In seltenen Fällen können sich im Gehirn oder an anderen Stellen des Körpers Verknotungen von Blutgefäßen, so genannte arteriovenöse Malformationen, bilden und zu Blutungen führen. Diese Verknotungen können sich vor der Geburt oder später im Leben bilden.

Vererbte Blutungsstörungen

Zu den vererbten Blutungsstörungen gehören die folgenden:

  • Kombinierter Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren (VKCFDs), verursacht durch ein Problem mit den Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X.
  • Hämophilie A, eine Erkrankung, bei der der Gerinnungsfaktor VIII fehlt oder der Gerinnungsfaktor VIII nur in geringen Mengen vorhanden ist. Hämophilie A ist die häufigste Form der Hämophilie.
  • Hämophilie B, eine Erkrankung, bei der Ihnen der Gerinnungsfaktor IX fehlt oder bei der der Gerinnungsfaktor IX zu niedrig ist.
  • Hämophilie C, eine seltene Erkrankung, die auch als Faktor-XI-Mangel bekannt ist.
  • Von-Willebrand-Krankheit (VWD), die häufigste vererbte Blutungsstörung. Die verschiedenen Typen der VWD werden danach nummeriert, wie häufig die Erkrankung auftritt und wie schwer die Symptome sind. VWD 1 ist beispielsweise die häufigste Form, und die Symptome sind in der Regel leicht, während VWD 3 eher selten auftritt und die Symptome in der Regel schwerwiegend sind.
  • Zu den anderen vererbten Blutungsstörungen gehören andere Faktordefekte wie I-, II-, V-, V+VIII-, VII-, X-, XI- oder XIII-Defizite. Diese seltenen Blutungsstörungen werden nach dem Gerinnungsfaktor benannt, der das Problem verursacht.
  • Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie ist eine seltene Erbkrankheit, bei der sich die Blutgefäße an verschiedenen Stellen des Körpers verheddern, was zu Blutungen führen kann.

Ursachen von Blutungsstörungen

Ihre Gene oder andere Ursachen wie Krankheiten oder Medikamente können Blutungsstörungen verursachen. Manchmal ist die Ursache auch nicht bekannt. Jedes Problem, das die Funktion oder Anzahl der Gerinnungsfaktoren oder Blutplättchen beeinträchtigt, kann zu einer Blutungsstörung führen.

Genetik

Blutungsstörungen können durch Gene verursacht werden, die von Ihren Eltern weitergegeben werden. Ihre Gene geben Anweisungen, wie jeder Gerinnungsfaktor hergestellt wird. Liegt eine Genmutation vor, kann der Gerinnungsfaktor falsch oder gar nicht hergestellt werden.

Wie wird Hämophilie vererbt?

Vererbte Hämophilie wird durch einen Defekt in einem der Gene für den Gerinnungsfaktor VIII oder IX verursacht. Diese Gene befinden sich auf den X-Chromosomen. Ein Mann, der ein Hämophilie-Gen auf seinem X-Chromosom hat, leidet an Hämophilie. Wenn eine Frau ein Hämophilie-Gen auf nur einem ihrer X-Chromosomen hat, ist sie Trägerin der Hämophilie. Wenn eine Frau das Hämophilie-Gen von beiden Elternteilen geerbt hat, kann sie an Hämophilie erkranken, was jedoch selten vorkommt. Jeder, der ein Hämophilie-Gen hat, kann das Gen an seine Kinder weitergeben.

Medizinische Erkrankungen, Verfahren oder Medikamente können Blutungsstörungen verursachen. Einige Erkrankungen und Medikamente, die zu Blutungsstörungen führen, bewirken, dass Ihr Körper Proteine, sogenannte Antikörper oder Inhibitoren, produziert, die Gerinnungsfaktoren angreifen können.

Andere Erkrankungen können dazu führen, dass Ihr Körper keine oder zu wenig Gerinnungsfaktoren mehr herstellt. Bestimmte medizinische Geräte oder Verfahren können sich ebenfalls auf die Gerinnungsfaktoren auswirken, da das Pumpen von Blut durch den Bereich die Menge der Gerinnungsfaktoren beeinflussen kann.

Weitere Informationen finden Sie unter Risikofaktoren.

Risikofaktoren bei Blutungsstörungen

Ihr Alter, Ihre familiäre Vorgeschichte, Ihre genetische Veranlagung, andere Erkrankungen und Medikamente sowie Ihr Geschlecht können Ihr Risiko für Blutungsstörungen erhöhen.

Alter

Blutungsstörungen können in jedem Alter auftreten. Bei Neugeborenen ist die Wahrscheinlichkeit einer Vitamin-K-Mangel-Blutung jedoch größer als bei Erwachsenen. Die erworbene Hämophilie A kommt häufiger bei älteren Menschen vor.

Familiengeschichte und Genetik

Blutungsstörungen können in der Familie vorkommen. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an einer Blutungsstörung zu erkranken, wenn ein oder beide Elternteile die Krankheit haben.

Andere medizinische Bedingungen

Bestimmte Krankheiten oder Gesundheitszustände können Ihr Risiko für eine erworbene Blutungsstörung erhöhen, z. B:

  • Bluttransfusionen
  • Darmerkrankungen oder Darmoperationen
  • Krebs
  • angeborene oder erworbene Herzkrankheiten
  • Hypothyreose
  • Immunstörungen, einschließlich Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Lupus
  • Infektionen
  • Lebererkrankung
  • Lymphoproliferative Störungen, wie bestimmte Arten von Leukämie
  • Schwangerschaft
  • Nachgeburtliche Blutungen, die die körpereigenen Gerinnungsfaktoren zu schnell aufbrauchen können
  • Hautkrankheiten
  • Trauma oder schwere Verletzung des Gehirns oder des Körpers

Bestimmte Behandlungen von Krankheiten können das Risiko ebenfalls erhöhen, z. B:

  • Antibiotika
  • Blutverdünnende Medikamente, auch Antikoagulanzien genannt, die die Bildung von Blutgerinnseln in den Blutgefäßen verhindern sollen
  • Geräte, die den Blutfluss erhöhen, wie z. B. Herzunterstützungssysteme
  • Operationen, wie z. B. Herzoperationen, bei denen eine Herz-Lungen-Bypass-Maschine eingesetzt wird, die zu einer erworbenen von-Willebrand-Krankheit führen können

Sex

Hämophilie tritt bei Männern viel häufiger auf als bei Frauen. Allerdings besteht bei Frauen während und nach der Schwangerschaft ein erhöhtes Risiko für Blutungsstörungen, wie z. B. eine erworbene Hämophilie.

Screening und Prävention von Blutungsstörungen

Es ist nicht üblich, auf Blutungsstörungen zu untersuchen, es sei denn, Sie haben bestimmte größere Operationen vor sich oder haben bekannte Risikofaktoren. Ihr Arzt kann eine Blutuntersuchung durchführen. Wenn bei Ihnen eine Blutungsstörung diagnostiziert wird, kann Ihr Arzt mit Ihnen über das Risiko sprechen, dass Sie Ihre Krankheit an ein zukünftiges Kind weitergeben.

Pränatales Screening

Je nach Ihren Risikofaktoren kann Ihr Arzt empfehlen, Ihr Baby während der Schwangerschaft mittels Chorionzottenbiopsie (CVS) zu untersuchen. Bei der Zottenbiopsie führt der Arzt einen dünnen Schlauch durch die Vagina zur Plazenta, wo durch sanftes Absaugen eine Gewebeprobe entnommen wird. Dieser Test kann in der 9. bis 11. Schwangerschaftswoche angeboten werden, um bei Frauen, die bekanntermaßen Trägerinnen von Hämophilie sind, z. B. mit Hämophilie A oder B, nach dem Hämophilie-Gen zu suchen. Zu einem späteren Zeitpunkt während der Schwangerschaft oder nach der Geburt des Babys kann Ihr Arzt einen Bluttest aus der Nabelschnur durchführen.

Weitere Informationen über Diagnosetests finden Sie unter Diagnose.

Strategien zur Prävention

Vererbte Blutungsstörungen wie die vererbte oder erworbene Hämophilie und die von-Willebrand-Krankheit lassen sich nicht verhindern. Paare, die einen Kinderwunsch haben und wissen, dass bei ihnen das Risiko besteht, ein Kind mit einer Blutungsstörung zu bekommen, sollten sich an einen genetischen Berater wenden. Ein genetischer Berater kann Fragen zu diesem Risiko beantworten.

Neugeborene haben ein erhöhtes Risiko für Vitamin-K-Mangel-Blutungen. Um einer durch Vitamin-K-Mangel verursachten Blutungsstörung vorzubeugen, wird Ihr Baby höchstwahrscheinlich direkt nach der Geburt eine Vitamin-K-Spritze erhalten.

Anzeichen, Symptome und Komplikationen von Blutungsstörungen

Anzeichen, Symptome und Komplikationen können je nach Art der Blutungsstörung, ihrer Ursache und je nachdem, ob es sich um eine leichte oder eine schwerwiegende Störung handelt, unterschiedlich sein. Anzeichen und Symptome können bereits kurz nach der Geburt eines Kindes auftreten oder erst im Erwachsenenalter. Menschen mit einer leichten Blutungsstörung haben möglicherweise keine Anzeichen oder Symptome, bis sie verletzt werden oder einen medizinischen Eingriff haben.

Anzeichen und Symptome

Zu den Anzeichen und Symptomen von Blutungsstörungen können gehören:

  • Blut im Urin oder Stuhl
  • Starke Blutungen, die nicht durch Druck gestoppt werden und spontan auftreten können, wie z. B. Nasenbluten oder Blutungen nach einem Schnitt, einem zahnärztlichen Eingriff oder einer Operation
  • Häufige, große Blutergüsse
  • Starke Blutungen nach der Entbindung
  • Starke Menstruationsblutungen, d. h. Menstruationsblutungen, die oft länger als sieben Tage andauern oder bei denen Binden oder Tampons mehr als jede Stunde gewechselt werden müssen
  • Petechien oder Blutungen unter der Haut, die kleine lila, rote oder braune Flecken verursachen
  • Rötungen, Schwellungen, Steifheit oder Schmerzen aufgrund von Blutungen in Muskeln oder Gelenken, die besonders häufig bei vererbter Hämophilie auftreten
  • Blutungen am Nabelstumpf, die länger anhalten als für Neugeborene typisch – etwa ein bis zwei Wochen nach dem Durchtrennen der Nabelschnur – oder die nicht aufhören

Komplikationen

Schwere Blutungsstörungen können schwerwiegende und lebensbedrohliche Probleme verursachen, unter anderem:

  • Blutungen im Gehirn oder im zentralen Nervensystem, die einen hämorrhagischen Schlaganfall verursachen können
  • Blutungen im Rachen, die zu Schwellungen führen und die Luftröhre blockieren können
  • Blutungen in den Unterleib, die zu Entzündungen und Nervenschäden führen können
  • Beschädigte Gelenke durch Einblutungen in die Gelenke im Laufe der Zeit, insbesondere bei Menschen, die Hämophilie geerbt haben. Dies kann auch chronische Schmerzen verursachen.
  • Harte Massen in den Knochen durch Blutansammlungen
  • Fehlgeburten

Diagnose von Blutungsstörungen

Ihr Arzt kann anhand der Anzeichen und Symptome, der Risikofaktoren, der medizinischen und familiären Vorgeschichte, der körperlichen Untersuchung und der Bluttests feststellen, ob es sich um eine vererbte oder eine erworbene Blutungsstörung handelt und welchen Schweregrad sie hat.

Anamnese

Um eine Blutungsstörung zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt Ihnen Fragen wie die folgenden stellen:

  • Haben Sie Blut in Ihrem Urin oder Stuhl?
  • Gibt es in Ihrer Familie eine Vorgeschichte mit Blutungsstörungen, Blutungen oder Blutgerinnseln?
  • Hatten Sie schon einmal eine Fehlgeburt oder Blutungen nach der Geburt?
  • Haben Sie Symptome anderer Erkrankungen, die mit Blutungsstörungen einhergehen?
  • Wie lange dauert Ihre Menstruation und wie viele Binden oder Tampons verwenden Sie während Ihrer Periode pro Tag?
  • Wie oft haben Sie blaue Flecken oder Blutungen, und wie lange dauern diese an?
  • Welche verschreibungspflichtigen oder rezeptfreien Medikamente, wie z. B. Aspirin, nehmen Sie ein?
  • Blutet Ihr Zahnfleisch häufig, oder bluten Sie nach zahnärztlichen Eingriffen stark?

Körperliche Untersuchung

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen, um nach Anzeichen für eine Blutungsstörung zu suchen, z. B. nach Blutergüssen oder Petechien. Ihr Arzt kann auch nach Anzeichen für Krankheiten suchen, die Blutungsstörungen verursachen können, oder nach Anzeichen für andere Krankheiten, die ähnliche Symptome hervorrufen können. Je nach dem Grund Ihres Besuchs kann der Arzt auch nach Anzeichen für blutungsbedingte Komplikationen suchen, indem er nach Schwellungen sucht und Ihren Blutdruck, Ihre Herzfrequenz und Ihre Atmung überprüft.

Diagnostische Tests und Verfahren

Um eine Blutungsstörung zu diagnostizieren und festzustellen, ob sie möglicherweise vererbt oder erworben wurde, kann Ihr Arzt einen oder mehrere der folgenden Tests anordnen.

  • Ein komplettes Blutbild (CBC) zur Messung vieler verschiedener Bestandteile Ihres Blutes, z. B. der Anzahl der Blutzellen und Blutplättchen. Wenn die Zahl der Blutplättchen zu niedrig ist, haben Sie möglicherweise eine Thrombozytenstörung und keine Störung der Gerinnungsfaktoren.
  • Ein Test der partiellen Thromboplastinzeit (PTT), auch aktivierte PTT (aPTT) genannt, zur Messung der Zeit, die das Blut braucht, um zu gerinnen. Er kann helfen festzustellen, ob bestimmte Gerinnungsfaktoren beteiligt sind.
  • Ein Prothrombinzeit-Test (PT) ist ein weiterer Test zur Messung der Gerinnungszeit des Blutes. Er misst Gerinnungsfaktoren, die der PTT-Test nicht misst.
  • Ein Mischtest, mit dem festgestellt werden kann, ob die Blutungsstörung durch Antikörper verursacht wird, die die Funktion von Gerinnungsfaktoren blockieren, wie dies bei Autoimmunerkrankungen oder erworbener Hämophilie der Fall ist.
  • Von-Willebrand-Faktor (vWF)-Tests zur Messung der Menge des von-Willebrand-Faktors, der korrekten Funktion der Faktoren oder der Art der VWD, die Sie haben.
  • Gerinnungsfaktortests, auch Faktorentests oder Gerinnungspanel genannt, um festzustellen, ob bestimmte Gerinnungsfaktoren fehlen oder in geringeren Mengen als normal vorhanden sind, was auf die Art und Schwere der Blutungsstörung hinweisen kann. Wenn Sie zum Beispiel sehr niedrige Werte des Gerinnungsfaktors VIII haben, leiden Sie möglicherweise an Hämophilie A.
  • Ein Bethesda-Test zum Nachweis von Antikörpern gegen Faktor VIII oder IX
  • Faktor-XIII-Antigen- und Aktivitätstests zur Feststellung eines Faktor-XIII-Mangels
  • Gentests, um festzustellen, ob bestimmte Gene für die Blutungsstörung verantwortlich sein könnten. Ihr Arzt kann Sie oder Ihr Kind an einen Spezialisten für Gentests überweisen.

Bei einigen Blutungsstörungen, wie z. B. Hämophilie, kann der Gerinnungsfaktortest Aufschluss über den Schweregrad der Störung geben. Im Folgenden finden Sie mögliche Ergebnisse von Tests auf Hämophilie A:

  • Schwere Hämophilie A: <1% des Faktors VIII nachgewiesen
  • Mäßige Hämophilie A: 1% bis 5% des normalen Faktor-VIII-Spiegels
  • Leichte Hämophilie A: 6% bis 30% des normalen Faktor-VIII-Spiegels

Bei Hämophilie A wird die Menge des Faktors VIII gemessen und mit normalen Werten verglichen. Wenn Sie an einer leichten Hämophilie leiden, haben Sie 30 % oder weniger des Faktor-VIII-Spiegels, den eine Person ohne Blutungsstörung haben würde. Bei einer mittelschweren Hämophilie beträgt der Faktor-VIII-Spiegel weniger als 6 % des normalen Wertes. Bei schwerer Hämophilie ist der Faktor VIII nicht mehr nachweisbar.

Tests für andere medizinische Bedingungen

Da Blutungen auch durch andere Erkrankungen verursacht werden können, kann Ihr Arzt Tests oder Verfahren durchführen, um nach Erkrankungen zu suchen, die erworbene Blutungsstörungen verursachen können, wie z. B.:

  • Ein Bluttest, ein sogenanntes Leberpanel, zur Messung von Substanzen im Blut, die von der Leberfunktion abhängen
  • Ein Lupus-Antikoagulanz-Test, um nach Anzeichen von Lupus zu suchen
  • Ein Schwangerschaftstest
  • Verfahren wie eine Beckenuntersuchung, ein Pap-Test, eine Ultraschalluntersuchung oder eine Biopsie der Gebärmutterschleimhaut, um nach Anzeichen für Erkrankungen zu suchen, die starke Menstruationsblutungen verursachen können

Dieser Beitrag beschäftigt sich mit einem medizinischen Thema, einem Gesundheitsthema oder einem oder mehreren Krankheitsbildern. Dieser Artikel dient nicht der Selbst-Diagnose und ersetzt auch keine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie hier auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen! Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von MedlinePlus.

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