Was sind Erkrankungen der Motoneuronen?

Die Motoneuronen-Krankheiten (MND) sind eine Gruppe fortschreitender neurologischer Erkrankungen, bei denen Motoneuronen zerstört werden, d. h. die Zellen, die Skelettmuskelaktivitäten wie Gehen, Atmen, Sprechen und Schlucken steuern. Zu dieser Gruppe gehören Krankheiten wie die amyotrophe Lateralsklerose, die progressive Bulbärparese, die primäre Lateralsklerose, die progressive Muskelatrophie, die spinale Muskelatrophie, das Kennedy-Syndrom und das Post-Polio-Syndrom.

Normalerweise werden Nachrichten oder Signale von Nervenzellen im Gehirn (obere Motoneuronen) an Nervenzellen im Hirnstamm und im Rückenmark (untere Motoneuronen) und von diesen an die Muskeln im Körper weitergeleitet. Die oberen motorischen Neuronen steuern die unteren motorischen Neuronen, um Muskelbewegungen zu erzeugen.

Wenn die Muskeln keine Signale von den unteren Motoneuronen empfangen können, werden sie schwächer und schrumpfen (Muskelatrophie oder Muskelschwund). Die Muskeln können auch anfangen, spontan zu zucken. Diese Zuckungen (Faszikulationen) können unter der Hautoberfläche gesehen und gefühlt werden.

Wenn die unteren Motoneuronen keine Signale von den oberen Motoneuronen empfangen können, kann dies zu Muskelsteifheit (Spastizität) und überaktiven Reflexen führen. Dadurch können willkürliche Bewegungen langsam und schwierig werden. Mit der Zeit können Menschen mit MND die Fähigkeit verlieren, zu gehen oder andere Bewegungen zu kontrollieren.

Wie werden sie eingestuft?

MNDs werden danach klassifiziert, ob der Funktionsverlust (Degeneration)

• vererbt wird (in der Familie genetisch weitergegeben wird)
• sporadisch auftritt (keine Familienanamnese)
• betrifft die oberen motorischen Neuronen, die unteren motorischen Neuronen oder beide

In den Fällen, in denen eine Motoneuronenerkrankung vererbt wird, wird sie in der Regel durch Mutationen in einem einzigen Gen verursacht. Diese Erkrankungen werden in der Regel nach einem von mehreren Mustern vererbt:

• Autosomal-dominant bedeutet, dass eine Person nur eine Kopie des defekten Gens von einem Elternteil mit der Störung erben muss, um an der Krankheit zu erkranken. Es besteht eine 50-prozentige Chance, dass das Kind einer betroffenen Person das abnorme Gen erbt und die Krankheit entwickelt.
• Autosomal rezessiv bedeutet, dass eine Person eine Kopie des defekten Gens von jedem Elternteil erben muss. Diese Eltern sind wahrscheinlich asymptomatisch (ohne Symptome der Krankheit). Autosomal rezessive Krankheiten betreffen oft mehr als eine Person in derselben Generation (z. B. Geschwister).
• Bei der X-chromosomalen Vererbung trägt die Mutter das defekte Gen auf einem ihrer X-Chromosomen und gibt die Störung an ihre Söhne weiter. Jungen erben ein X-Chromosom von ihrer Mutter und ein Y-Chromosom von ihrem Vater. Söhne haben ein 50-prozentiges Risiko, das abnorme X-Chromosom zu erben und die Krankheit zu entwickeln. Mädchen erben von jedem Elternteil ein X-Chromosom. Töchter haben eine 50-prozentige Chance, das fehlerhafte X-Chromosom ihrer Mutter und ein unversehrtes X-Chromosom ihres Vaters zu erben, wodurch sie in der Regel asymptomatische Träger der Mutation sind.

Wer ist gefährdet?

MNDs treten sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auf. Bei Kindern sind MNDs in der Regel auf spezifische Genmutationen zurückzuführen, wie bei der spinalen Muskelatrophie. Die Symptome können bei der Geburt vorhanden sein oder in der frühen Kindheit auftreten. Bei Erwachsenen treten MNDs eher sporadisch auf, d. h. die Krankheit tritt ohne familiäre Vorbelastung auf. Die Symptome treten in der Regel nach dem 50. Lebensjahr auf, obwohl der Ausbruch der Krankheit in jedem Alter erfolgen kann.

Was sind die Ursachen für Erkrankungen der Motoneuronen?

Einige MNDs werden vererbt, aber die Ursachen der meisten MNDs sind nicht bekannt. Bei sporadischen oder nicht vererbten MNDs können umweltbedingte, toxische, virale und/oder genetische Faktoren eine Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielen.

Was sind die Symptome von Motoneuronerkrankungen?

Obwohl es verschiedene Arten von MND gibt, verursachen sie alle eine Muskelschwäche, die sich mit der Zeit verschlimmert und zu Behinderungen führt. In einigen Fällen enden diese Krankheiten tödlich. Zu den häufigsten MNDs gehören:

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch klassische Motoneuronenkrankheit genannt, betrifft sowohl die oberen als auch die unteren Motoneuronen. Sie führt zu einem schnellen Verlust der Muskelkontrolle und schließlich zu Lähmungen. Viele Ärzte verwenden die Begriffe Motoneuronenkrankheit und ALS synonym.

Zu den frühen Symptomen der ALS gehören in der Regel Muskelschwäche oder Steifheit in einer Gliedmaße oder in den Muskeln des Mundes oder des Rachens (so genannte Bulbärmuskeln). Nach und nach sind fast alle Muskeln, die willentlich gesteuert werden, betroffen, und die Betroffenen verlieren ihre Kraft und die Fähigkeit zu sprechen, zu essen, sich zu bewegen und sogar zu atmen. Die meisten Menschen mit ALS sterben an Atemversagen, in der Regel innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach Auftreten der Symptome. Etwa 10 Prozent der ALS-Patienten überleben jedoch 10 oder mehr Jahre.

ALS tritt am häufigsten bei Menschen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf, aber auch jüngere und ältere Menschen können die Krankheit entwickeln. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Die meisten ALS-Fälle (etwa 90 Prozent) werden als sporadisch betrachtet, und Familienmitglieder dieser Personen haben kein erhöhtes Risiko, die Krankheit zu entwickeln.

Etwa 10 Prozent der ALS-Fälle sind familiär bedingt und weisen Mutationen in mehr als 15 krankheitsverursachenden Genen auf. Die meisten der entdeckten Genmutationen machen nur eine sehr geringe Zahl von Fällen aus. Die häufigste familiäre Form der ALS bei Erwachsenen wird durch einen Defekt in einem Gen verursacht, das als „Chromosom 9 open reading frame 72“ oder C9ORF72 bekannt ist und für 25 bis 40 Prozent der familiären ALS in den Vereinigten Staaten verantwortlich ist. Die Funktion dieses Gens ist noch unbekannt.

Etwa 10 bis 12 Prozent der familiären Fälle sind auf Mutationen in dem Gen zurückzuführen, das für das Enzym Kupfer-Zink-Superoxiddismutase 1 (SOD1) kodiert. Es gibt auch seltene Formen der familiären ALS, die im Jugendalter auftreten.

Bei der progressiven bulbären Lähmung (PBP), auch progressive bulbäre Atrophie genannt, sind die unteren motorischen Neuronen, die mit dem Hirnstamm verbunden sind, betroffen. Der Hirnstamm (auch als bulbäre Region bezeichnet) steuert die Muskeln, die zum Schlucken, Sprechen, Kauen und für andere Funktionen benötigt werden.

Viele ALS-Experten betrachten die PBP als Teil des ALS-Spektrums, da die Mehrheit der Personen, die mit dieser Form der Krankheit beginnen, schließlich eine weiter verbreitete MND entwickeln. In der Tat glauben viele Kliniker, dass die PBP allein, ohne Anzeichen von Anomalien in den Armen oder Beinen, extrem selten ist.

Zu den Symptomen, die sich mit der Zeit verschlimmern, gehören Schwierigkeiten beim Kauen, Sprechen und Schlucken. Die Betroffenen können auch eine Schwäche der Zunge und der Gesichtsmuskeln, Zuckungen und einen verminderten Würgereflex haben. Sie können auch eine Schwäche in den Armen oder Beinen verspüren, die jedoch weniger auffällig ist als andere Symptome.

Aufgrund der Schluckbeschwerden besteht die Gefahr des Verschluckens und des Einatmens von Nahrung und Speichel in die Lunge. Die Betroffenen können auch emotionale Veränderungen aufweisen und zu unpassenden Zeiten zu lachen oder zu weinen beginnen (sogenannter pseudobulbärer Affekt oder emotionale Labilität). Einige Symptome von Schlaganfall und Myasthenia gravis ähneln denen der progressiven Bulbärparese und müssen vor der Diagnose ausgeschlossen werden.

Bei etwa einem Drittel der ALS-Patienten beginnen die ersten Symptome mit den Bulbärmuskeln. Etwa 75 Prozent der Menschen mit klassischer ALS zeigen irgendwann Probleme beim Schlucken, Sprechen und Kauen.

Bei der primären Lateralsklerose (PLS) sind nur die oberen motorischen Neuronen betroffen, was dazu führt, dass die Bewegungen der Arme, Beine und des Gesichts langsam und schwierig sind. Die Erkrankung betrifft oft zuerst die Beine, dann den Rumpf, die Arme und Hände und schließlich die Muskeln, die zum Schlucken, Sprechen und Kauen verwendet werden.

Die Beine und Arme werden steif, unbeholfen, langsam und schwach, so dass es schwierig wird, zu gehen oder Aufgaben auszuführen, die eine gute Handkoordination erfordern. Das Sprechen kann verlangsamt und undeutlich werden. Die Betroffenen haben möglicherweise Schwierigkeiten, das Gleichgewicht zu halten, was das Risiko von Stürzen erhöht. Die Betroffenen können auch emotionale Veränderungen erleben und sind leicht zu erschrecken.

Wie die ALS tritt auch die PLS meist in der Lebensmitte auf. Sie tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen. Die Ursache der PLS ist unbekannt.

PLS wird manchmal als eine Variante der ALS angesehen, schreitet aber viel langsamer voran als ALS und ist nicht tödlich. Ein erheblicher Anteil der PLS-Patienten entwickelt eine Erkrankung der unteren Motoneuronen, wodurch sich die Diagnose in ALS ändert. Aus diesem Grund beobachten die meisten Neurologen eine Person mindestens vier Jahre lang, bevor sie die Diagnose PLS stellen.

Die progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine seltene Krankheit, die durch eine langsame, aber fortschreitende Schädigung nur der unteren motorischen Neuronen gekennzeichnet ist. Sie betrifft vor allem Männer und tritt meist in einem jüngeren Alter auf als die meisten anderen MND-Erkrankungen im Erwachsenenalter. Die Schwäche tritt typischerweise zuerst in den Händen auf und breitet sich dann auf den Unterkörper aus, wo sie schwerwiegend sein kann. Weitere Symptome können Muskelschwund (Schrumpfung), unbeholfene Handbewegungen, Zuckungen und Muskelkrämpfe sein. Auch die Rumpfmuskulatur und die Atmung können beeinträchtigt werden. Kälteeinwirkung kann die Symptome verschlimmern. Die Diagnose kann sich in einigen Fällen als langsam fortschreitende ALS herausstellen.

Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine Erbkrankheit, die die unteren motorischen Neuronen betrifft. Sie ist die häufigste genetisch bedingte Ursache für die Sterblichkeit von Säuglingen. Defekte im SMN1-Gen führen zu einem Verlust des SMN-Proteins. Niedrige Werte des SMN-Proteins führen zu einem Abbau der unteren Motoneuronen und damit zu Muskelschwäche und Muskelschwund. Diese Schwäche ist in den proximalen Muskeln, die sich näher an der Körpermitte befinden (z. B. Rumpf, Oberschenkel und Arme), oft schlimmer als in den distalen Muskeln, die weiter entfernt sind (z. B. Hände und Füße).

SMA wird in drei Haupttypen eingeteilt, die auf dem Alter des Ausbruchs, dem Schweregrad und dem Fortschreiten der Symptome basieren. Im Allgemeinen gilt: Je früher die Symptome auftreten, desto stärker sind die Auswirkungen auf die motorischen Funktionen. Alle drei Haupttypen werden durch Defekte im SMN1-Gen verursacht.

• SMA Typ I, auch Werdnig-Hoffmann-Krankheit genannt, ist bereits im Alter von 6 Monaten erkennbar. Zu den Symptomen gehören ein schwacher Muskeltonus, mangelnde Reflexe und motorische Entwicklung, Zuckungen, Zittern und Schwierigkeiten beim Schlucken, Kauen und Atmen. Manche Kinder entwickeln auch eine Skoliose (Krümmung der Wirbelsäule) oder andere Skelettanomalien. Diese Kinder können nie selbständig sitzen, und bevor es Gentherapien gab, starben die meisten im Alter von 1 Jahr.
• SMA Typ II tritt in der Regel im Alter zwischen 6 und 18 Monaten auf. Die Kinder können zwar sitzen, aber nicht ohne Hilfe stehen oder gehen und haben möglicherweise Schwierigkeiten beim Atmen.
• SMA Typ III (Kugelberg-Welander-Krankheit) tritt in der Regel zwischen dem 2. und 17. Lebensjahr auf. Zu den Symptomen gehören Gangstörungen (z. B. Probleme beim Gehen), Schwierigkeiten beim Laufen, Treppensteigen oder Aufstehen von einem Stuhl und ein leichtes Zittern der Finger. Am häufigsten sind die unteren Gliedmaßen betroffen. Zu den Komplikationen gehören Skoliose und chronische Verkürzungen der Muskeln oder Sehnen um die Gelenke (Kontrakturen), wodurch die Gelenke nicht mehr frei beweglich sind. Menschen mit SMA Typ III können anfällig für Infektionen der Atemwege sein.

SMARD1, oder spinale Muskelatrophie mit Atemnot Typ 1, ist eine seltene, genetisch unterschiedliche Form der SMA. Die Erkrankung wird durch Mutationen im IGHMBP2-Gen (Immunoglobulin-Helicase-μ-bindendes Protein 2) verursacht. Die Symptome treten im Säuglingsalter auf, zwischen 6 Wochen und 6 Monaten. Kinder mit SMARD1 können aufgrund einer Zwerchfelllähmung plötzlich nicht mehr atmen und eine Schwäche der distalen Muskeln entwickeln (siehe auch Zwerchfellentzündung).

Kongenitale SMA mit Arthrogryposis ist eine seltene Erkrankung, die bei der Geburt auftritt. Zu den Symptomen gehören schwere Muskelkontrakturen, so dass die Babys die betroffenen Gelenke nicht strecken oder beugen können. In der Mehrzahl der Fälle sind sowohl die Arme als auch die Beine betroffen. Weitere Symptome sind Skoliose, Brustkorbdeformierung, Atemprobleme, ungewöhnlich kleine Kiefer und hängende Augenlider.

Die Kennedy-Krankheit (spinale und bulbäre Muskelatrophie, bulbo-spinale Muskelatrophie, X-chromosomale spinale und bulbäre Muskelatrophie) ist eine X-chromosomale rezessive Krankheit, die Männer betrifft. Sie wird durch Mutationen in dem Gen für den Androgenrezeptor verursacht. Töchter von Menschen mit Morbus Kennedy sind Trägerinnen und haben eine 50-prozentige Chance, einen Sohn mit dieser Krankheit zu haben.

Der Zeitpunkt des Auftretens der Symptome ist unterschiedlich, am häufigsten wird die Krankheit jedoch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren erstmals erkannt. Im Allgemeinen schreitet die Krankheit sehr langsam voran. Zu den frühen Symptomen gehören Zittern der ausgestreckten Hände, Muskelkrämpfe bei körperlicher Betätigung und Muskelzuckungen. Die Betroffenen können auch eine Schwäche der Gesichts-, Kiefer- und Zungenmuskeln aufweisen, was zu Problemen beim Kauen, Schlucken und Sprechen führt.

Mit der Zeit entwickeln die Betroffenen eine Schwäche in den Armen und Beinen, die oft in der Becken- oder Schulterregion beginnt. Sie können auch Schmerzen und Taubheit in den Händen und Füßen entwickeln. In der Regel können die Betroffenen jedoch bis in die späteren Stadien der Krankheit noch gehen, und viele haben eine normale Lebenserwartung.

Das Post-Polio-Syndrom (PPS) kann bei Überlebenden der Kinderlähmung Jahrzehnte (etwa 30 bis 40 Jahre) nach der Genesung von der ursprünglichen Krankheit auftreten, die zu schweren Schäden an den Motoneuronen führen kann. Zu den Symptomen gehören Müdigkeit, Muskel- und Gelenkschwäche und Schmerzen, die sich mit der Zeit verschlimmern, Muskelschwund und -zuckungen sowie eine verminderte Kältetoleranz. Diese Symptome treten am häufigsten in den Muskelgruppen auf, die von der ersten Polioerkrankung betroffen sind. Weitere Symptome sind Atembeschwerden, Schluckbeschwerden und Schlafstörungen.

Ältere Menschen und diejenigen, die am stärksten von der früheren Krankheit betroffen sind, zeigen mit größerer Wahrscheinlichkeit Symptome. Bei manchen Menschen treten nur geringe Symptome auf, während andere einen Muskelschwund entwickeln, der fälschlicherweise für ALS gehalten werden kann. Das PPS ist in der Regel nicht lebensbedrohlich. Ärzte schätzen, dass 25 bis 50 Prozent der Überlebenden von Polio im Allgemeinen ein PPS entwickeln.

Ateminsuffizienz, ein Zustand, bei dem die Lungen nicht in der Lage sind, ordnungsgemäß Sauerstoff aufzunehmen oder Kohlendioxid auszustoßen, ist ein Merkmal der meisten MNDs. Zu den Symptomen gehören Atemnot, Kurzatmigkeit im Liegen, wiederkehrende Brustinfektionen, Schlafstörungen, Konzentrations- und/oder Gedächtnisstörungen, Verwirrung, morgendliche Kopfschmerzen und Müdigkeit.

Wie werden Erkrankungen der Motoneuronen diagnostiziert?

In vielen Fällen gibt es keine spezifischen Tests, um MND zu diagnostizieren. Die Symptome können von Person zu Person variieren und in den frühen Stadien denen anderer Krankheiten ähneln, was die Diagnose erschwert. Es gibt jedoch Gentests für SMA, die Kennedy-Krankheit und einige Ursachen der familiären ALS.

Auf eine körperliche Untersuchung sollte eine umfassende neurologische Untersuchung folgen. Bei der Untersuchung werden motorische und sensorische Fähigkeiten, Nervenfunktion, Gehör und Sprache, Sehvermögen, Koordination und Gleichgewicht, mentaler Status sowie Veränderungen der Stimmung oder des Verhaltens beurteilt.

Die folgenden beiden Tests, die als Erweiterung der neurologischen Untersuchung betrachtet werden können, sind die wichtigsten. Diese Tests, die in der Regel zusammen durchgeführt werden, können die Unterschiede zwischen Muskelerkrankungen und MND aufzeigen.

• Die Elektromyographie (EMG) wird zur Diagnose von Störungen der unteren motorischen Neuronen sowie von Erkrankungen der Muskeln und peripheren Nerven eingesetzt. Bei einem EMG führt ein Arzt eine dünne Nadelelektrode, die an einem Aufzeichnungsgerät befestigt ist, in einen Muskel ein, um die elektrische Aktivität während der Bewegung und im Ruhezustand zu messen. Die elektrische Aktivität im Muskel wird von den unteren Motoneuronen ausgelöst. Wenn die Motoneuronen geschädigt sind, treten im Muskel abnormale elektrische Signale auf. Die Untersuchung dauert in der Regel etwa eine Stunde oder länger, je nach Anzahl der untersuchten Muskeln und Nerven.
• Eine Nervenleitfähigkeitsuntersuchung wird in der Regel in Kombination mit einem EMG durchgeführt. Bei der Nervenleitfähigkeitsuntersuchung werden die Geschwindigkeit und die Größe der Impulse in den Nerven über kleine, auf die Haut geklebte Elektroden gemessen. Ein kleiner Stromimpuls (ähnlich einem Stromstoß) wird auf die Haut aufgetragen, um den Nerv zu stimulieren, der einen bestimmten Muskel ansteuert. Der zweite Elektrodensatz überträgt die elektrische Antwort an ein Aufzeichnungsgerät. Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen helfen dabei, Erkrankungen der unteren Motoneuronen von peripheren Neuropathien zu unterscheiden, und können Anomalien in sensorischen Nerven aufdecken.

Zusätzliche Tests zum Ausschluss anderer Krankheiten oder zur Messung der Muskelbeteiligung können folgende Untersuchungen umfassen:

• Laboruntersuchungen von Blut, Urin oder anderen Substanzen können Muskelkrankheiten und andere Störungen ausschließen, die ähnliche Symptome wie MND aufweisen können. So kann beispielsweise die Analyse der Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt, Infektionen oder Entzündungen aufdecken, die ebenfalls Muskelsteifheit verursachen können. Bluttests können angeordnet werden, um den Gehalt des Proteins Kreatinkinase zu messen, das für die chemischen Reaktionen benötigt wird, die Energie für Muskelkontraktionen erzeugen. Hohe Werte können helfen, Muskelkrankheiten wie Muskeldystrophie zu diagnostizieren.
• Die Magnetresonanztomographie (MRT) nutzt ein starkes Magnetfeld und einen Computer, um detaillierte Bilder von Geweben, Organen, Knochen, Nerven und anderen Körperstrukturen zu erstellen. MRT-Bilder können bei der Diagnose von Hirn- und Rückenmarkstumoren, Augenerkrankungen, Entzündungen, Infektionen und Gefäßunregelmäßigkeiten, die zu einem Schlaganfall führen können, helfen. Mit der MRT können auch entzündliche Erkrankungen wie Multiple Sklerose erkannt und überwacht sowie Hirnverletzungen durch Traumata dokumentiert werden. Sie wird häufig zum Ausschluss von Krankheiten eingesetzt, die den Kopf, den Hals und das Rückenmark betreffen. Bei der Magnetresonanzspektroskopie handelt es sich um eine Art von MRT-Scan, bei dem Chemikalien im Gehirn gemessen werden und die Integrität der oberen Motoneuronen beurteilt werden kann.
• Eine Muskel- oder Nervenbiopsie kann helfen, Nervenerkrankungen und Nervenregeneration zu bestätigen. Unter örtlicher Betäubung wird eine kleine Probe des Muskels oder Nervs entnommen und unter einem Mikroskop untersucht. Die Probe kann entweder chirurgisch durch einen Schlitz in der Haut oder durch eine Nadelbiopsie entnommen werden, bei der eine dünne Hohlnadel durch die Haut in den Muskel eingeführt wird. Ein kleines Stück Muskel bleibt in der Hohlnadel zurück, wenn diese aus dem Körper entfernt wird. Obwohl dieser Test wertvolle Informationen über das Ausmaß der Schädigung liefern kann, handelt es sich um ein invasives Verfahren, und viele Experten sind der Ansicht, dass eine Biopsie für die Diagnose von MND nicht erforderlich ist.

Wie werden Erkrankungen der Motoneuronen behandelt?

Es gibt keine Heilung und keine Standardbehandlung für MNDs. Eine symptomatische und unterstützende Behandlung kann den Betroffenen helfen, sich wohler zu fühlen und ihre Lebensqualität zu erhalten.

Multidisziplinäre Kliniken mit Fachleuten aus den Bereichen Neurologie, Physiotherapie, Atemtherapie und Sozialarbeit sind für die Betreuung von Menschen mit MND besonders wichtig.

Medikation

Fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker, welche Behandlungen oder Arzneimittel für Sie geeignet sind. Er wird Sie auch beraten, wie Sie ein Arzneimittel richtig und wie lange Sie es einnehmen müssen.

Unterstützende Therapien

• Physikalische Therapie und Rehabilitation. Diese Therapien können dazu beitragen, die Körperhaltung zu verbessern, die Unbeweglichkeit der Gelenke zu verhindern und Muskelschwäche und -schwund zu verlangsamen. Dehnungs- und Kräftigungsübungen können dazu beitragen, Steifheit zu verringern sowie den Bewegungsumfang und die Durchblutung zu verbessern. Manche Menschen benötigen eine zusätzliche Therapie für Sprach-, Kau- und Schluckstörungen. Die Anwendung von Wärme kann Muskelschmerzen lindern. Hilfsmittel wie Bandagen, Orthesen, Sprachsynthesizer und Rollstühle können manchen Menschen helfen, ihre Unabhängigkeit zu bewahren.
• Richtige Ernährung und eine ausgewogene Diät. Diese Dinge sind wichtig, um Gewicht und Kraft zu erhalten. Menschen, die nicht kauen oder schlucken können, benötigen möglicherweise eine Ernährungssonde.
• Beatmungsgeräte. Die nicht-invasive Überdruckbeatmung (NIPPV) in der Nacht kann Schlafapnoe verhindern. Manche Menschen benötigen aufgrund von Muskelschwäche im Hals-, Rachen- und Brustbereich auch tagsüber eine assistierte Beatmung.

Wie sieht die Prognose aus?

Die Prognose hängt von der Art der MND und dem Alter beim Auftreten der Symptome ab. MNDs wie PLS oder die Kennedy-Krankheit sind in der Regel nicht tödlich und schreiten langsam voran. Menschen mit SMA Typ III können über lange Zeiträume stabil sein. Einige Formen von MND, wie die schwere Form von SMA und ALS, sind tödlich.

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