Was ist eine periphere Neuropathie?

Krankheiten und Krankheitsbilder

ddp, Beitrag vom 20. November 2021

Periphere Neuropathie bezieht sich auf die zahlreichen Erkrankungen, die mit einer Schädigung des peripheren Nervensystems einhergehen, dem riesigen Kommunikationsnetz, das Signale zwischen dem zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) und allen anderen Teilen des Körpers sendet.

Wie funktionieren periphere Nerven?

Periphere Nerven senden viele Arten von sensorischen Informationen an das zentrale Nervensystem (ZNS), z. B. die Nachricht, dass die Füße kalt sind. Sie leiten auch Signale vom ZNS an den Rest des Körpers weiter. Am bekanntesten sind die Signale an die Muskeln, die ihnen sagen, dass sie sich zusammenziehen sollen, wodurch wir uns bewegen, aber es gibt auch andere Arten von Signalen, die zur Steuerung von Herz und Blutgefäßen, Verdauung, Wasserlassen, Sexualfunktion, Knochen und Immunsystem beitragen. Die peripheren Nerven sind wie die Kabel, die die verschiedenen Teile eines Computers verbinden oder das Internet vernetzen. Wenn sie nicht richtig funktionieren, können komplexe Funktionen zum Stillstand kommen.

Die Nervensignalübertragung bei Neuropathie ist auf drei Arten gestört:

  • Verlust von Signalen, die normalerweise gesendet werden (wie ein gebrochenes Kabel)
  • unangemessene Signalisierung, wenn es keine geben sollte (wie Rauschen auf einer Telefonleitung)
  • Fehler, die die gesendeten Nachrichten verzerren (wie ein welliges Fernsehbild)

Die Symptome können von leicht bis hin zu Behinderungen reichen und sind selten lebensbedrohlich. Die Symptome hängen von der Art der betroffenen Nervenfasern sowie von der Art und Schwere der Schädigung ab. Die Symptome können sich über Tage, Wochen oder Jahre entwickeln. In manchen Fällen verbessern sich die Symptome von selbst und erfordern keine weitergehende Behandlung. Im Gegensatz zu den Nervenzellen im zentralen Nervensystem wachsen die peripheren Nervenzellen lebenslang weiter.

Bei einigen Formen der Neuropathie ist nur ein Nerv geschädigt (sogenannte Mononeuropathie). Neuropathie, die zwei oder mehr Nerven in verschiedenen Bereichen betrifft, wird als multiple Mononeuropathie oder Mononeuropathie multiplex bezeichnet. Häufiger sind viele oder die meisten Nerven betroffen (so genannte Polyneuropathie).

Schätzungen zufolge leiden mehr als 20 Millionen Menschen in den Vereinigten Staaten an einer Form von peripherer Neuropathie, aber diese Zahl könnte noch wesentlich höher sein – nicht alle Menschen mit Symptomen einer Neuropathie werden auf die Krankheit getestet, und die Tests suchen derzeit nicht nach allen Formen der Neuropathie. Neuropathie wird aufgrund ihrer komplexen Symptome häufig fehldiagnostiziert.

Wie werden die peripheren Neuropathien klassifiziert?

Es wurden mehr als 100 Arten von peripherer Neuropathie identifiziert, die alle ihre eigenen Symptome und Prognosen haben. Die Symptome variieren je nach Art der geschädigten Nerven – motorische, sensorische oder autonome Nerven.

  • Motorische Nerven steuern die Bewegung aller Muskeln, die unter bewusster Kontrolle stehen, z. B. beim Gehen, Greifen oder Sprechen.
  • Sinnesnerven übertragen Informationen wie das Gefühl einer leichten Berührung, die Temperatur oder den Schmerz einer Schnittwunde.
  • Autonome Nerven steuern Organe, um Aktivitäten zu regulieren, die der Mensch nicht bewusst steuert, wie Atmung, Verdauung, Herz- und Drüsenfunktionen.

Bei den meisten Neuropathien sind alle drei Arten von Nervenfasern in unterschiedlichem Ausmaß betroffen, bei anderen sind hauptsächlich eine oder zwei Arten betroffen. Ärzte verwenden Begriffe wie vorwiegend motorische Neuropathie, vorwiegend sensorische Neuropathie, sensorisch-motorische Neuropathie oder autonome Neuropathie, um die verschiedenen Erkrankungen zu beschreiben.

Etwa drei Viertel der Polyneuropathien sind „längenabhängig“, d. h. die am weitesten entfernten Nervenenden in den Füßen sind der Ort, an dem die Symptome zuerst auftreten oder schlimmer sind. In schweren Fällen können sich solche Neuropathien nach oben in Richtung der zentralen Körperteile ausbreiten. Bei nicht längenabhängigen Polyneuropathien können die Symptome eher im Bereich des Rumpfes beginnen oder lückenhaft sein.

Was sind die Symptome einer peripheren Nervenschädigung?

Die Symptome hängen von der Art des betroffenen Nervs ab.

Eine Schädigung der motorischen Nerven ist meist mit Muskelschwäche verbunden. Weitere Symptome sind schmerzhafte Krämpfe, Faszikulationen (unkontrollierte Muskelzuckungen, die unter der Haut sichtbar sind) und Muskelschwund.

Eine Schädigung der Sinnesnerven verursacht unterschiedliche Symptome, da die Sinnesnerven ein breites Spektrum an Funktionen haben.

  • Die Schädigung großer sensorischer Fasern beeinträchtigt die Fähigkeit, Vibrationen und Berührungen zu spüren, insbesondere in den Händen und Füßen. Es kann sich anfühlen, als trügen Sie Handschuhe und Strümpfe, auch wenn Sie es nicht tun. Diese Schädigung kann zum Verlust der Reflexe beitragen (ebenso wie motorische Nervenschäden). Der Verlust des Lagesinns führt häufig dazu, dass die Betroffenen nicht mehr in der Lage sind, komplexe Bewegungen zu koordinieren, wie z. B. zu gehen, Knöpfe zu schließen oder das Gleichgewicht zu halten, wenn die Augen geschlossen sind.
  • Zu den „kleinen Fasern“ ohne Myelinscheide (Schutzhülle, wie die Isolierung, die normalerweise einen Draht umgibt) gehören Faserfortsätze, die so genannten Axone, die Schmerz- und Temperaturempfindungen übertragen. Die Polyneuropathie der kleinen Fasern kann die Fähigkeit, Schmerzen oder Temperaturveränderungen zu spüren, beeinträchtigen. Sie ist für das medizinische Pflegepersonal oft schwer zu kontrollieren, was das emotionale Wohlbefinden und die Lebensqualität des Patienten insgesamt stark beeinträchtigen kann. Neuropathische Schmerzen sind manchmal nachts schlimmer und stören den Schlaf. Sie können durch Schmerzrezeptoren verursacht werden, die spontan feuern, ohne dass ein Auslöser bekannt ist, oder durch Schwierigkeiten bei der Signalverarbeitung im Rückenmark, die dazu führen können, dass Sie bei einer leichten Berührung, die normalerweise schmerzlos ist, starke Schmerzen empfinden (Allodynie). So können Sie beispielsweise Schmerzen bei der Berührung Ihres Bettlakens empfinden, selbst wenn dieses nur leicht über den Körper gezogen wird.

Die Schädigung des autonomen Nervs betrifft die Axone bei Neuropathien der kleinen Fasern. Zu den häufigen Symptomen gehören übermäßiges Schwitzen, Hitzeintoleranz, die Unfähigkeit, die kleinen Blutgefäße, die den Blutdruck regulieren, auszudehnen und zusammenzuziehen, sowie gastrointestinale Symptome. Obwohl selten, entwickeln einige Menschen Probleme beim Essen oder Schlucken, wenn die Nerven, die die Speiseröhre kontrollieren, betroffen sind.

Es gibt mehrere Arten von peripheren Neuropathien, von denen die häufigste mit Diabetes zusammenhängt. Eine weitere schwere Polyneuropathie ist das Guillain-Barre-Syndrom, das auftritt, wenn das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise die Nerven im Körper angreift. Zu den häufigen Formen der fokalen (nur an einem Körperteil auftretenden) Mononeuropathie gehören das Karpaltunnelsyndrom, das die Hand und das Handgelenk betrifft, und die Meralgia paresthetica, die Taubheit und Kribbeln in einem Oberschenkel verursacht. Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist eine Klasse von anhaltenden Neuropathien, bei denen vor allem kleine Fasern geschädigt sind.

Was sind die Ursachen der peripheren Neuropathie?

Die meisten Fälle von Neuropathie sind entweder erworben, d. h. die Neuropathie oder die Unvermeidlichkeit, daran zu erkranken, ist nicht von Beginn des Lebens an vorhanden, oder sie sind genetisch bedingt. Erworbene Neuropathien sind entweder symptomatisch (Folge einer anderen Erkrankung oder eines anderen Zustands; siehe unten) oder idiopathisch (d. h. sie haben keine bekannte Ursache).

Zu den Ursachen der symptomatischen erworbenen peripheren Neuropathie gehören:

  • Körperliche Verletzungen (Traumata) sind die häufigste Ursache für erworbene Einzelnervenverletzungen. Verletzungen durch Autounfälle, Stürze, Sport und medizinische Eingriffe können Nerven dehnen, quetschen oder zusammendrücken oder sie vom Rückenmark abtrennen. Auch weniger schwere Traumata können schwere Nervenschäden verursachen. Gebrochene oder verrenkte Knochen können schädlichen Druck auf benachbarte Nerven ausüben, und verrutschte Bandscheiben zwischen den Wirbeln können Nervenfasern dort zusammendrücken, wo sie aus dem Rückenmark austreten. Arthritis, anhaltender Druck auf einen Nerv (z. B. durch einen Gips) oder sich wiederholende, anstrengende Tätigkeiten können dazu führen, dass Bänder oder Sehnen anschwellen, was die schmalen Nervenbahnen verengt. Ulnarisneuropathie und Karpaltunnelsyndrom sind häufige Formen der Neuropathie, die durch eingeklemmte oder zusammengedrückte Nerven am Ellenbogen oder Handgelenk entstehen. In einigen Fällen liegen medizinische Ursachen zugrunde (z. B. Diabetes), die verhindern, dass die Nerven den Belastungen des Alltags standhalten.
  • Diabetes ist die häufigste Ursache für Polyneuropathie in den Vereinigten Staaten. Etwa 60 bis 70 Prozent der Menschen mit Diabetes haben leichte bis schwere Formen von Schäden an sensorischen, motorischen und autonomen Nerven, die Symptome wie taube, kribbelnde oder brennende Füße, einseitige Bänder oder Schmerzen sowie Taubheit und Schwäche am Rumpf oder im Becken verursachen.
  • Gefäß- und Blutprobleme, die die Sauerstoffversorgung der peripheren Nerven verringern, können zu einer Schädigung des Nervengewebes führen. Diabetes, Rauchen und Verengungen der Arterien durch Bluthochdruck oder Atherosklerose (Fettablagerungen an der Innenseite der Blutgefäßwände) können zu Neuropathie führen. Die Verdickung der Blutgefäßwände und die Vernarbung durch Vaskulitis können den Blutfluss behindern und zu einer lückenhaften Nervenschädigung führen, bei der isolierte Nerven in verschiedenen Bereichen geschädigt werden – die so genannte Mononeuropathie multiplex oder multifokale Mononeuropathie.
  • Systemische (körpereigene) Autoimmunkrankheiten, bei denen das Immunsystem fälschlicherweise eine Reihe von körpereigenen Geweben angreift, können direkt auf Nerven abzielen oder Probleme verursachen, wenn umliegende Gewebe Nerven zusammendrücken oder einklemmen. Das Sjögren-Syndrom, Lupus und rheumatoide Arthritis sind einige systemische Autoimmunkrankheiten, die neuropathische Schmerzen verursachen.
  • Autoimmunkrankheiten, die nur die Nerven angreifen, werden häufig durch kürzlich erfolgte Infektionen ausgelöst. Sie können sich schnell oder langsam entwickeln, während andere chronisch werden und in ihrem Schweregrad schwanken. Zu den Schäden an den motorischen Fasern, die zum Muskel führen, gehören sichtbare Schwäche und Muskelschwund, wie sie beim Guillain-Barré-Syndrom und der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie auftreten. Die multifokale motorische Neuropathie ist eine Form der entzündlichen Neuropathie, die ausschließlich die motorischen Nerven betrifft. Bei anderen Autoimmunneuropathien werden die kleinen Fasern angegriffen, so dass die Betroffenen unter unerklärlichen chronischen Schmerzen und autonomen Symptomen leiden.
  • Hormonelle Ungleichgewichte können die normalen Stoffwechselprozesse stören und zu geschwollenem Gewebe führen, das auf periphere Nerven drücken kann.
  • Nieren- und Lebererkrankungen können zu abnorm hohen Mengen toxischer Substanzen im Blut führen, die das Nervengewebe schädigen können. Die meisten Menschen, die aufgrund von Nierenversagen an der Dialyse hängen, entwickeln Polyneuropathie in unterschiedlichem Ausmaß.
  • Unausgewogene Ernährung oder Vitamine, Alkoholismus und Giftstoffe können die Nerven schädigen und Neuropathie verursachen. Vitamin-B12-Mangel und ein Überschuss an Vitamin B6 sind die bekanntesten vitaminbedingten Ursachen. Mehrere Medikamente können nachweislich gelegentlich Neuropathie verursachen.
  • Bestimmte Krebsarten und gutartige Tumore verursachen auf unterschiedliche Weise Neuropathie. Tumore infiltrieren oder drücken manchmal auf Nervenfasern. Paraneoplastische Syndrome, eine Gruppe seltener degenerativer Erkrankungen, die durch die Reaktion des Immunsystems auf eine Krebserkrankung ausgelöst werden, können indirekt weit verbreitete Nervenschäden verursachen.
  • Die zur Behandlung von Krebs eingesetzten Chemotherapeutika verursachen bei schätzungsweise 30 bis 40 Prozent der Anwender Polyneuropathie. Nur bestimmte Chemotherapeutika verursachen Neuropathie und nicht alle Menschen bekommen sie. Chemotherapie-bedingte periphere Neuropathie kann noch lange nach Beendigung der Chemotherapie auftreten. Auch eine Strahlentherapie kann Nervenschäden verursachen, die manchmal erst Monate oder Jahre später auftreten.
  • Infektionen können Nervengewebe angreifen und Neuropathie verursachen. Viren wie das Varizella-Zoster-Virus (das Windpocken und Gürtelrose verursacht), das West-Nil-Virus, das Zytomegalie-Virus und Herpes simplex greifen sensorische Fasern an und verursachen scharfe, blitzartige Schmerzen. Die Lyme-Borreliose, die durch Zeckenbisse übertragen wird, kann eine Reihe neuropathischer Symptome hervorrufen, oft schon wenige Wochen nach der Infektion. Das humane Immundefizienz-Virus (HIV), das AIDS verursacht, kann das zentrale und periphere Nervensystem erheblich schädigen. Schätzungsweise 30 Prozent der HIV-positiven Menschen entwickeln eine periphere Neuropathie; 20 Prozent entwickeln distale (vom Körperzentrum entfernte) neuropathische Schmerzen.

Genetisch bedingte Polyneuropathien sind selten. Genetische Mutationen können entweder vererbt werden oder de novo auftreten, d. h. es handelt sich um völlig neue Mutationen bei einem Individuum, die bei keinem der Elternteile vorhanden sind. Einige genetische Mutationen führen zu leichten Neuropathien mit Symptomen, die im frühen Erwachsenenalter beginnen und, wenn überhaupt, nur zu geringen Beeinträchtigungen führen. Schwerere erbliche Neuropathien treten oft im Säuglings- oder Kindesalter auf. Die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit, auch bekannt als hereditäre motorische und sensorische Neuropathie, ist eine der häufigsten erblichen neurologischen Erkrankungen.

Die Neuropathien der kleinen Fasern, die mit Schmerzen, Juckreiz und autonomen Symptomen einhergehen, können auch genetisch bedingt sein. Mit dem zunehmenden Verständnis von genetischen Störungen werden viele neue Gene mit peripheren Neuropathien in Verbindung gebracht.

Wie wird eine periphere Neuropathie diagnostiziert?

Die verwirrende Vielfalt und Variabilität der Symptome, die Neuropathien verursachen können, macht die Diagnose oft schwierig. Die Diagnose einer Neuropathie umfasst typischerweise:

  • Der Arzt stellt Fragen zu den Symptomen und den auslösenden oder lindernden Faktoren im Tagesverlauf, zum Arbeitsumfeld, zu den sozialen Gewohnheiten, zur Belastung durch Giftstoffe, zum Alkoholkonsum, zum Risiko von Infektionskrankheiten und zur familiären Vorbelastung mit neurologischen Erkrankungen.
  • Körperliche und neurologische Untersuchungen. Der Arzt sucht nach Anzeichen für Krankheiten, die den ganzen Körper betreffen und Nervenschäden verursachen können, wie z. B. Diabetes. Eine neurologische Untersuchung umfasst Tests, mit denen die Ursache der neuropathischen Störung sowie das Ausmaß und die Art der Nervenschädigung ermittelt werden können.
  • Untersuchungen der Körperflüssigkeiten. Mit verschiedenen Bluttests können Diabetes, Vitaminmangel, Leber- oder Nierenfunktionsstörungen, andere Stoffwechselstörungen, Infektionen und Anzeichen einer abnormen Aktivität des Immunsystems festgestellt werden. Seltener werden andere Körperflüssigkeiten auf anormale Proteine oder das anormale Vorhandensein von Immunzellen oder Proteinen untersucht, die mit einigen immunvermittelten Neuropathien in Verbindung stehen.
  • Genetische Tests. Für einige vererbte Neuropathien gibt es Gentests.

Es können zusätzliche Tests angeordnet werden, um Art und Ausmaß der Neuropathie zu bestimmen.

Physiologische Tests der Nervenfunktion

  • Nervenleitgeschwindigkeitstests (NCV) messen die Signalstärke und -geschwindigkeit entlang bestimmter großer motorischer und sensorischer Nerven. Sie können zeigen, welche Nerven und Nerventypen betroffen sind und ob die Symptome durch eine Degeneration der Myelinscheide oder des Axons verursacht werden. Bei diesem Test wird mit einer Sonde eine Nervenfaser elektrisch stimuliert, die daraufhin einen eigenen elektrischen Impuls erzeugt. Eine weiter entlang der Nervenbahn platzierte Elektrode misst die Geschwindigkeit der Signalübertragung entlang des Axons. Langsame Übertragungsraten deuten auf eine Schädigung der Myelinscheide hin, während eine Verringerung der Impulsstärke bei normalen Geschwindigkeiten ein Zeichen für eine axonale Degeneration ist. Die Unfähigkeit, Signale auszulösen, kann auf schwerwiegende Probleme in beiden Bereichen hinweisen.
  • Bei der Elektromyographie (EMG) werden sehr feine Nadeln in bestimmte Muskeln eingeführt, um deren elektrische Aktivität in Ruhe und während der Kontraktion aufzuzeichnen. EMG testet Reizbarkeit und Reaktionsfähigkeit, erkennt abnorme elektrische Muskelaktivität bei motorischer Neuropathie und kann helfen, zwischen Muskel- und Nervenerkrankungen zu unterscheiden.

Neuropathologische Tests zum Erscheinungsbild der Nerven

  • Bei einer Nervenbiopsie wird eine Probe des Nervengewebes entnommen und untersucht, in der Regel ein sensorischer Nerv aus dem Unterschenkel (sogenannte Suralnervenbiopsie). Obwohl eine Nervenbiopsie die detailliertesten Informationen über die genauen Arten der betroffenen Nervenzellen und Zellteile liefern kann, kann sie den Nerv weiter schädigen und chronische neuropathische Schmerzen und Empfindungsverluste hinterlassen.
  • Bei der neurodiagnostischen Hautbiopsie können Spezialisten die Nervenfaserenden untersuchen, indem sie unter örtlicher Betäubung nur ein winziges Stück Haut (normalerweise 3 mm Durchmesser) entfernen. Hautbiopsien haben sich zum Goldstandard für die Diagnose von Neuropathien mit kleinen Fasern entwickelt, die die Standard-Nervenleitfähigkeitsstudien und die Elektromyographie nicht beeinträchtigen.

Autonome Tests

  • Mit verschiedenen autonomen Tests können periphere Neuropathien beurteilt werden. Einer davon ist der QSART-Test, mit dem die Fähigkeit zu schwitzen an verschiedenen Stellen in Arm und Bein gemessen wird. Abnormalitäten im QSART werden mit Polyneuropathien der kleinen Fasern in Verbindung gebracht

Bildgebende Untersuchungen in der Radiologie

  • Die Magnetresonanztomographie (MRT) der Wirbelsäule kann eine Kompression der Nervenwurzel („eingeklemmter Nerv), Tumore oder andere innere Probleme aufzeigen. Die MRT des Nervs (Neurographie) kann eine Nervenkompression aufzeigen.
  • Computertomografien (CT) des Rückens können Bandscheibenvorfälle, Spinalkanalstenosen (Verengungen des Wirbelkanals), Tumore, Knochen- und Gefäßunregelmäßigkeiten, die die Nerven beeinträchtigen können, aufzeigen.

Die Ultraschalluntersuchung von Muskeln und Nerven ist eine nicht-invasive experimentelle Technik zur Darstellung von Nerven und Muskeln bei Verletzungen, wie z. B. einem durchtrennten Nerv oder einem zusammengedrückten Nerv. Die Ultraschalluntersuchung der Muskeln kann Anomalien aufdecken, die mit einer Muskel- oder Nervenerkrankung zusammenhängen können. Bestimmte vererbte Muskelkrankheiten weisen im Muskel-Ultraschall charakteristische Muster auf.


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