Hirschsprung-Krankheit

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Was ist die Hirschsprung-Krankheit?

Krankheiten

ddp, Beitrag vom 11. Dezember 2020

Die Hirschsprung-Krankheit (auch kongenitales Megakolon genannt), ist eine seltene Erkrankung, bei der Kot im Darm stecken bleibt. Sie betrifft hauptsächlich Babys und Kleinkinder. Normalerweise drückt und entspannt sich der Darm kontinuierlich, um Kot voranzutreiben, ein Prozess, der von Ihrem Nervensystem gesteuert wird. Bei der Hirschsprung-Krankheit fehlen die Nerven, die diese Bewegung steuern, in einem Abschnitt am Ende des Darms, was bedeutet, dass sich Kot aufbauen und eine Blockade bilden kann. Dies kann zu schwerer Verstopfung führen und gelegentlich zu einer schweren Darminfektion namens Enterokolitis führen, wenn diese nicht frühzeitig erkannt und behandelt wird.

Aber die Krankheit wird normalerweise bald nach der Geburt aufgenommen und so schnell wie möglich operiert.

Symptome der Hirschsprung-Krankheit

Die Symptome der Hirschsprung-Krankheit sind in der Regel kurz nach der Geburt eines Kindes erkennbar, obwohl sie gelegentlich erst nach ein oder zwei Jahren eines Kindes erkennbar sind. Anzeichen für die Krankheit bei einem Baby sind:

  • ein geschwollener Bauch
  • Erbrechen grüner Flüssigkeit (Galle)

Anzeichen bei älteren Säuglingen und Kindern sind:

  • ein dicker Bauch und Bauchschmerzen
  • anhaltende Verstopfung, die mit den üblichen Behandlungen nicht besser wird
  • nicht gut essen oder nur geringe Zunahme an Gewicht.

Wann ist ein Arzt aufzusuchen?

Besuchen Sie Ihren Hausarzt, wenn Ihr Kind die oben beschriebenen Symptome entwickelt. Die Hirschsprung-Krankheit kann schwerwiegend sein, wenn sie nicht behandelt wird. Daher ist es wichtig, so schnell wie möglich Hilfe zu erhalten. Wenn Ihr Hausarzt den Zustand vermutet, wird er Sie zur Untersuchung an das Krankenhaus überweisen, um die Diagnose zu bestätigen. Holen Sie sich einen dringenden Termin, wenn Ihr Kind die Symptome der Hirschsprung-Krankheit hat, sowie:

  • eine hohe Temperatur von 38° C oder mehr
  • wässriger, übelriechender Durchfall

Dies können Anzeichen einer Darminfektion (Enterokolitis) sein, die schwerwiegend sein und zu Sepsis führen kann.

Wie Hirschsprung-Krankheit diagnostiziert wird

Der Bauch Ihres Kindes wird normalerweise untersucht, und manchmal kann eine rektale Untersuchung durchgeführt werden. Hier führt ein Arzt oder eine Krankenschwester einen Finger in den hinteren Durchgang (Rektum) ein, um nach Anomalien zu suchen.

Bei Verdacht auf Hirschsprung-Krankheit kann eine Röntgenaufnahme durchgeführt werden, um eine Blockade und Ausbuchtung im Darm zu zeigen. Die Diagnose kann durch eine rektale Biopsie bestätigt werden, bei der ein kleines Instrument in den Boden Ihres Kindes eingeführt wird, um eine winzige Probe des betroffenen Darms zu entfernen. Dies wird dann unter dem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob die Nervenzellen fehlen.

Was verursacht die Hirschsprung-Krankheit?

Die Muskeln des Darms werden von Nervenzellen gesteuert, die Ganglienzellen genannt werden. Bei der Hirschsprung-Krankheit fehlen diese Ganglienzellen in einem Abschnitt am Ende des Darms, der sich vom Anus bis zur Öffnung im Boden erstreckt, durch die Kot verläuft. Aus irgendeinem Grund entwickelten sich die Zellen in diesem Bereich nicht, als das Baby im Mutterleib wuchs. Es ist nicht klar, warum dies passiert, aber es wird nicht angenommen, dass es durch irgendetwas verursacht wurde, was die Mutter während ihrer Schwangerschaft getan hat.

Eine Reihe von Genen ist mit der Hirschsprung-Krankheit assoziiert und kommt manchmal in Familien vor. Wenn Sie schon einmal ein Kind damit hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie ein anderes Kind damit haben. Die Erkrankung ist gelegentlich Teil einer umfassenderen genetischen Erkrankung wie dem Down-Syndrom, die meisten Fälle jedoch nicht.

Behandlung der Hirschsprung-Krankheit

Alle Kinder mit Hirschsprung-Krankheit müssen operiert werden. Während sie auf eine Operation warten, wird möglicherweise:

  • ein Schlauch durch die Nase und in den Magen geführt, um die darin angesammelte Flüssigkeit und Luft abzulassen.
  • der Darm regelmäßig gespült, um den eingeschlossenen Kot zu erweichen und rauszuholen.
  • Antibiotika gegeben, wenn eine Enterokolitis vorliegt.

Möglicherweise muss Ihr Kind während dieser Zeit im Krankenhaus bleiben, oder Sie können es zu Hause betreuen. Ihr Arzt wird Sie darüber beraten.

Operation

Die meisten Kinder erhalten eine Operation, bei der der betroffene Darmabschnitt entfernt und die verbleibenden gesunden Darmabschnitte miteinander verbunden werden. Wenn es Ihrem Kind nicht gut genug geht, um dieses Verfahren durchzuführen, kann es in zwei Stadien behandelt werden.

Einige Tage nach der Geburt leitet der Chirurg den Darm durch eine vorübergehende Öffnung (Stoma) im Bauch um. Dieses Verfahren wird als Kolostomiebildung bezeichnet.

Kotauscheidungen gelangen direkt aus der Öffnung in einen Beutel, der am Körper Ihres Kindes getragen wird, bis es gut genug ist, um den betroffenen Darmabschnitt erneut zu entfernen, die Öffnung zu schließen und die gesunden Darmabschnitte miteinander zu verbinden. Diese Verfahren können entweder wie folgt durchgeführt werden:

  • laparoskopische (Schlüsselloch-) Operation – Dies beinhaltet das Einführen von chirurgischen Instrumenten durch winzige Schnitte .
  • offene Operation – bei der ein größerer Schnitt in den Bauch Ihres Kindes gemacht wird.

Sprechen Sie mit Ihrem Chirurgen über die beste Option für Ihr Kind.

Risiken einer Operation

Keine Operation ist risikofrei. Es gibt eine kleine Chance von:

  • Blutungen während oder nach der Operation
  • der Darm wird infiziert (Enterokolitis)
  • Der Darminhalt tritt in den Körper aus, was zu einer schweren Infektion (Peritonitis) führen kann, wenn er nicht schnell behandelt wird.
  • Der Darm wird verengt oder wieder blockiert, was eine weitere Operation erforderlich macht.

Erholung von der Operation

Ihr Kind muss wahrscheinlich nach der Operation einige Tage im Krankenhaus bleiben. Sie erhalten schmerzlindernde Medikamente, damit sie sich wohlfühlen und Flüssigkeiten in eine Vene gelangen, bis sie mit Essen und Trinken fertig werden. Sobald Sie nach Hause kommen, ist keine spezielle Diät erforderlich, aber es ist wichtig, dass sie viel Flüssigkeit trinken, wenn sie sich erholen. Ihr Kind sollte sich gut erholen und sein Darm sollte nach der Operation normal funktionieren.

Dieser Beitrag beschäftigt sich mit einem medizinischen Thema, einem Gesundheitsthema oder einem oder mehreren Krankheitsbildern. Dieser Artikel dient nicht der Selbst-Diagnose und ersetzt auch keine Diagnose durch einen Arzt oder Facharzt. Bitte lesen und beachten Sie hier auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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