Überblick über Sklerodermie

Krankheiten und Krankheitsbilder

ddp, aktualisiert am 6. Januar 2022, Lesezeit: 5 Minuten

Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung des Bindegewebes und des rheumatischen Formenkreises, die Entzündungen in der Haut und anderen Bereichen des Körpers verursacht. Wenn eine Immunreaktion dem Gewebe vorgaukelt, dass es verletzt ist, verursacht sie eine Entzündung, und der Körper bildet zu viel Kollagen, was zu Sklerodermie führt. Zu viel Kollagen in Ihrer Haut und anderen Geweben führt zu straffen, harten Hautstellen. Sklerodermie betrifft viele Systeme in Ihrem Körper. Die folgenden Definitionen können Ihnen helfen, besser zu verstehen, wie die Krankheit jedes dieser Systeme beeinflusst.

  • Bei einer Bindegewebserkrankung sind Gewebe wie Haut, Sehnen und Knorpel betroffen. Bindegewebe stützt, schützt und strukturiert andere Gewebe und Organe.
  • Autoimmunkrankheiten entstehen, wenn das Immunsystem, das den Körper normalerweise vor Infektionen und Krankheiten schützt, sein eigenes Gewebe angreift.
  • Unter rheumatischen Erkrankungen versteht man eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Entzündungen oder Schmerzen in den Muskeln, Gelenken oder im Bindegewebe gekennzeichnet sind.

Es gibt zwei Haupttypen der Sklerodermie:

  • Die lokalisierte Sklerodermie betrifft nur die Haut und die Strukturen direkt unter der Haut.
  • Die systemische Sklerodermie, auch systemische Sklerose genannt, betrifft viele Systeme im Körper. Dies ist die schwerwiegendere Form der Sklerodermie und kann Ihre Blutgefäße und inneren Organe wie Herz, Lunge und Nieren schädigen.

Es gibt keine Heilung für Sklerodermie. Das Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen. Wichtig sind eine frühzeitige Diagnose und eine kontinuierliche Überwachung.

Was passiert bei Sklerodermie?

Die Ursache der Sklerodermie ist unbekannt. Forscher gehen jedoch davon aus, dass das Immunsystem überreagiert und Entzündungen und Verletzungen der Zellen verursacht, die die Blutgefäße auskleiden. Dies veranlasst die Bindegewebszellen, insbesondere einen Zelltyp namens Fibroblasten, dazu, zu viel Kollagen und andere Proteine zu produzieren. Die Fibroblasten leben länger als normal, was zu einer Anhäufung von Kollagen in der Haut und anderen Organen führt, was die Anzeichen und Symptome der Sklerodermie hervorruft.

Wer bekommt Sklerodermie?

Jeder kann an Sklerodermie erkranken, aber einige Gruppen haben ein höheres Risiko, die Krankheit zu entwickeln. Die folgenden Faktoren können Ihr Risiko beeinflussen.

  • Sklerodermie tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern.
  • Die Krankheit tritt in der Regel zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf und kommt bei Erwachsenen häufiger vor als bei Kindern.
  • Sklerodermie kann Menschen aller ethnischen Gruppen betreffen.

Arten von Sklerodermie

  • Die lokalisierte Sklerodermie betrifft die Haut und das darunter liegende Gewebe und tritt in der Regel in einem oder beiden der genannten Muster auf:
    • Morphea oder Flecken von Sklerodermie, die einen halben Zoll oder größer im Durchmesser sein können.
    • Lineare Sklerodermie, bei der die Verdickung der Sklerodermie in einer Linie verläuft. Sie erstreckt sich in der Regel über einen Arm oder ein Bein, kann aber auch über Stirn und Gesicht verlaufen.
  • Die systemische Sklerodermie, manchmal auch systemische Sklerose genannt, betrifft Ihre Haut, Ihr Gewebe, Ihre Blutgefäße und Ihre wichtigsten Organe. Ärzte unterteilen die systemische Sklerodermie in der Regel in zwei Typen:
    • Begrenzte kutane Sklerodermie, die schleichend auftritt und die Haut an Fingern, Händen, Gesicht, Unterarmen und Beinen unterhalb der Knie betrifft.
    • Diffuse kutane Sklerodermie, die schneller auftritt und zunächst auf die Finger und Zehen beschränkt ist, sich dann aber über die Ellbogen und Knie hinaus auf die Oberarme, den Rumpf und die Oberschenkel ausdehnt. Bei dieser Form sind in der Regel mehr innere Organe geschädigt.

Symptome der Sklerodermie

Die Symptome der Sklerodermie sind von Person zu Person unterschiedlich, je nachdem, welche Art von Sklerodermie Sie haben.

Die lokalisierte Sklerodermie verursacht typischerweise Flecken mit dicker, harter Haut in einem von zwei Mustern.

  • Bei der Morphea verdicken sich Hautstellen zu festen, ovalförmigen Bereichen. Diese Bereiche können ein gelbes, wachsartiges Aussehen haben, umgeben von einem rötlichen oder blutergussartigen Rand. Die Flecken können an einer Stelle bleiben oder sich auf andere Hautstellen ausbreiten. Die Krankheit wird in der Regel nach einiger Zeit inaktiv, aber Sie können immer noch dunkle Flecken auf der Haut haben. Manche Menschen leiden auch unter Müdigkeit (Abgeschlagenheit).
  • Bei der linearen Sklerodermie verlaufen Linien verdickter oder unterschiedlich gefärbter Haut an Armen, Beinen und selten auch an der Stirn.

Die systemische Sklerodermie, auch bekannt als systemische Sklerose, kann schnell oder allmählich auftreten und neben der Haut auch Probleme mit den inneren Organen verursachen. Viele Menschen mit dieser Form der Sklerodermie leiden unter Müdigkeit.

  • Die begrenzte kutane Sklerodermie tritt allmählich auf und betrifft in der Regel die Haut der Finger, Hände, des Gesichts, der Unterarme und der Beine unterhalb der Knie. Sie kann auch Probleme mit den Blutgefäßen und der Speiseröhre verursachen. Bei der begrenzten Form sind auch innere Organe betroffen, aber im Allgemeinen in geringerem Maße als bei der diffusen Form. Menschen mit begrenzter kutaner Sklerodermie haben oft alle oder einige der Symptome, die einige Ärzte als CREST bezeichnen, was für die folgenden Symptome steht:
    • Kalzinose, d. h. die Bildung von Kalziumablagerungen im Bindegewebe, die durch Röntgenaufnahmen nachgewiesen werden können.
    • Raynaud-Phänomen, eine Erkrankung, bei der sich die kleinen Blutgefäße der Hände oder Füße als Reaktion auf Kälte oder Angst zusammenziehen, was zu Farbveränderungen an Fingern und Zehen führt (weiß, blau und/oder rot).
    • Ösophagusdysfunktion, d. h. eine Funktionsstörung der Speiseröhre (der Röhre, die den Rachen mit dem Magen verbindet), die auftritt, wenn die glatten Muskeln der Speiseröhre ihre normale Bewegung verlieren.
    • Sklerodaktylie, d.h. dicke und straffe Haut an den Fingern, die durch Ablagerungen von überschüssigem Kollagen in den Hautschichten entsteht.
    • Telangiektasie, eine durch das Anschwellen winziger Blutgefäße verursachte Erkrankung, bei der kleine rote Flecken an den Händen und im Gesicht auftreten.
  • Die diffuse kutane Sklerodermie tritt plötzlich auf, meist mit einer Hautverdickung an den Fingern oder Zehen. Die Hautverdickung breitet sich dann auf den Rest des Körpers oberhalb der Ellenbogen und/oder Knie aus. Diese Form kann Ihre inneren Organe schädigen, wie z. B:
    • Überall in Ihrem Verdauungssystem.
    • Ihre Lunge.
    • Ihre Nieren.
    • Ihr Herz.

Obwohl sich CREST historisch gesehen auf die begrenzte Sklerodermie bezieht, können auch Menschen mit der diffusen Form der Sklerodermie CREST-Merkmale aufweisen.

Ursachen der Sklerodermie

Die Forscher kennen die genaue Ursache der Sklerodermie nicht, aber sie vermuten, dass mehrere Faktoren zur Erkrankung beitragen können:

  • Genetische Veranlagung. Gene können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass bestimmte Menschen an Sklerodermie erkranken, und eine Rolle dabei spielen, welche Art von Sklerodermie sie haben. Die Krankheit kann nicht vererbt werden, und sie wird auch nicht wie andere genetische Krankheiten von den Eltern an die Kinder weitergegeben. Verwandte ersten Grades von Menschen mit Sklerodermie haben jedoch ein höheres Risiko, an Sklerodermie zu erkranken, als die Allgemeinbevölkerung.
  • Forscher vermuten, dass die Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren wie Viren oder Chemikalien Sklerodermie auslösen kann.
  • Veränderungen im Immunsystem. Eine abnormale Immun- oder Entzündungsaktivität in Ihrem Körper löst Zellveränderungen aus, die die Produktion von zu viel Kollagen verursachen.
  • Frauen erkranken häufiger an den meisten Formen der Sklerodermie als Männer. Forscher vermuten, dass hormonelle Unterschiede zwischen Frauen und Männern eine Rolle bei der Krankheit spielen könnten.

Diagnose der Sklerodermie

Für Ärzte kann es schwierig sein, Sklerodermie zu diagnostizieren, da die Symptome von Person zu Person variieren und anderen Krankheiten ähnlich sind. Es gibt keinen einzigen Test, um die Krankheit zu diagnostizieren; stattdessen verwenden Ärzte eine Kombination der folgenden Methoden, um Sklerodermie zu diagnostizieren. Ihr Arzt kann:

  • Fragen Sie nach Ihrer Krankengeschichte.
  • Fragen Sie nach Ihren aktuellen und früheren Symptomen.
  • Führen Sie eine körperliche Untersuchung durch.

Ihr Arzt kann zusätzliche Tests empfehlen, z. B:

  • Bestellung von Labortests zur Überprüfung auf bestimmte Antikörper, die sich fälschlicherweise gegen Ihr eigenes Gewebe richten und darauf reagieren. Einige dieser Antikörper können bei Menschen mit Sklerodermie häufig vorkommen. Allerdings können sich Antikörper auch aufgrund anderer Faktoren entwickeln, so dass ein Bluttest allein noch keine Sklerodermie diagnostiziert.
  • Durchführen einer Hautbiopsie.

Wenn Sie Symptome haben, die auf Probleme mit Organen wie Herz, Lunge oder Nieren hindeuten, kann Ihr Arzt zusätzliche Tests anordnen. Die frühzeitige Diagnose einer Organbeteiligung hilft den Ärzten bei der Behandlung und Kontrolle der Krankheit. Die Tests können umfassen:

  • Computertomographie (CT), bei der mit einem Scanner Bilder der Lunge und anderer Organe aufgenommen werden.
  • Echokardiogramm, bei dem mithilfe von Schallwellen bewegte Bilder Ihres Herzens erstellt werden.

Behandlung von Sklerodermie

Die Behandlung hängt davon ab, welche Art von Sklerodermie Sie haben, welche Symptome Sie haben und welche Gewebe und Organe betroffen sind. Die Behandlung kann helfen, die Symptome zu kontrollieren und Schäden zu begrenzen.

Ihr Arzt kann Ihnen unter anderem Medikamente empfehlen:

  • Entzündungshemmende Medikamente zur Schmerzlinderung und Reduzierung von Schwellungen.
  • Kortikosteroidhaltige topische Cremes zur Behandlung von Hautveränderungen, einschließlich Spannungsgefühl und Juckreiz.
  • Kortikosteroide, die durch den Mund, als Injektion oder als intravenöse Infusion verabreicht werden, um Gelenkschmerzen oder -entzündungen zu lindern. Da es sich um hochwirksame Medikamente handelt, wird Ihr Arzt die niedrigstmögliche Dosis verschreiben, um die gewünschte Wirkung zu erzielen und Nebenwirkungen zu vermeiden.
  • Immunsuppressiva, die das überaktive Immunsystem unterdrücken und helfen können, die Symptome der Krankheit zu kontrollieren. Ihr Arzt kann Ihnen orale, intravenöse oder topische Immunsuppressiva verschreiben.
  • Vasodilatatoren zur Erweiterung der Blutgefäße, die Lungen- und Nierenschäden verhindern und das Raynaud-Phänomen behandeln können.

Darüber hinaus kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, die normalerweise zur Behandlung anderer rheumatischer Erkrankungen zugelassen sind, die ähnliche Symptome wie Sklerodermie aufweisen.

Viele Menschen profitieren von einer Physio- oder Ergotherapie:

  • Schmerzen lindern.
  • Verbesserung der Muskelkraft und Beweglichkeit, einschließlich der Muskeln in Armen, Beinen und Kiefer.
  • Ihnen Techniken beibringen, die Ihnen bei den Aktivitäten des täglichen Lebens helfen. Wenn zum Beispiel Schmerzen und Steifheit in der Hand das Zähneputzen erschweren, kann ein Therapeut Zahnbürsten und Geräte empfehlen, die die Verwendung von Zahnseide erleichtern.

Regelmäßige Zahnpflege ist wichtig, denn Sklerodermie kann den Mund austrocknen und das Bindegewebe im Mund schädigen, was den Zahnverfall beschleunigt und dazu führt, dass die Zähne locker werden. Die Straffung der Gesichtshaut kann auch dazu führen, dass Ihre Mundöffnung kleiner und enger wird, was die Pflege Ihrer Zähne erschwert. Hier sind einige Möglichkeiten, um Zahn- und Zahnfleischprobleme zu vermeiden:

  • Putzen Sie regelmäßig Ihre Zähne und verwenden Sie Zahnseide.
  • Gehen Sie regelmäßig zur zahnärztlichen Untersuchung. Wenden Sie sich sofort an Ihren Zahnarzt, wenn Sie Mundwunden, Schmerzen im Mund oder lockere Zähne haben.
  • Sprechen Sie mit Ihrem Zahnarzt und Arzt über die besten Methoden, um Ihren Mund feucht zu halten.
  • Verwenden Sie spezielle Mundspülungen oder Zahnpasten gegen Mundtrockenheit. Sie können auch mit Ihrem Arzt über Medikamente zur Behandlung von Mundtrockenheit sprechen.

Die systemische Sklerodermie kann innere Organe betreffen und Schäden verursachen. Je nachdem, welches Organ betroffen ist, bestimmen die Ärzte die beste Behandlung.

Schädigung der Lunge

Fast alle Menschen mit systemischer Sklerodermie haben einen gewissen Verlust der Lungenfunktion. Einige Menschen entwickeln eine schwere Lungenerkrankung, die in zwei Formen auftritt:

  • Lungenfibrose, eine Verhärtung oder Vernarbung des Lungengewebes aufgrund von überschüssigem Kollagen.
  • Pulmonale Hypertonie, hoher Blutdruck in der Arterie, die das Blut vom Herzen zur Lunge transportiert.

Die Behandlung unterscheidet sich bei diesen beiden Erkrankungen:

  • Die Lungenfibrose kann mit Medikamenten behandelt werden, die das Immunsystem unterdrücken, darunter ein kürzlich zugelassener Kinasehemmer, der die Fibrose bekämpfen kann.
  • Pulmonale Hypertonie kann mit Medikamenten behandelt werden, die die Blutgefäße erweitern, oder mit neueren Medikamenten, die speziell zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie verschrieben werden.

Um Lungenkomplikationen zu minimieren, arbeiten Sie eng mit Ihrem Arzt zusammen.

  • Achten Sie auf Anzeichen einer Lungenerkrankung wie Müdigkeit, Kurzatmigkeit, trockener Husten oder Atemnot sowie geschwollene Füße. Melden Sie diese Symptome Ihrem Arzt.
  • Gehen Sie regelmäßig zu Ihrem Arzt, um Ihre Lungenfunktion zu überprüfen. Dazu können Standard-Lungenfunktionstests gehören, bei denen Ihr Lungenvolumen gemessen wird, um den Verlauf der Lungenfibrose zu überwachen. Eine frühzeitige Untersuchung auf pulmonale Hypertonie hilft den Ärzten, die Erkrankung zu kontrollieren und zu behandeln, noch bevor Sie Symptome bemerken können.
  • Lassen Sie sich regelmäßig gegen Grippe und Lungenentzündung impfen, wie von Ihrem Arzt empfohlen.

Herzprobleme

Bei manchen Menschen können Komplikationen auftreten, die zu Herzproblemen führen, z. B:

  • Kardiomyopathie, Vernarbung und Schwächung des Herzens.
  • Myokarditis, entzündeter Herzmuskel.
  • Arrhythmie, abnormaler Herzschlag.

Die Behandlung von Herzkomplikationen kann von Medikamenten bis hin zu Operationen reichen und hängt von der Art der Erkrankung ab.

Nierenprobleme

Eine Nierenkrise ist selten, kann aber für Menschen mit systemischer Sklerodermie schwerwiegend sein. Eine Nierenkrise tritt auf, wenn der Blutdruck plötzlich auf gefährliche Werte ansteigt, was schnell zu Nierenversagen führen kann. Auch die Nebenwirkungen bestimmter Medikamente, wie z. B. Kortikosteroide, können eine Nierenkrise auslösen. Es ist wichtig, dass Sie und Ihr Arzt zusammenarbeiten, um Ihren Blutdruck zu überwachen, einschließlich:

  • Kontrollieren Sie regelmäßig Ihren Blutdruck und teilen Sie Ihrem Arzt mit, wenn Sie neue oder andere Symptome wie Kopfschmerzen oder Kurzatmigkeit haben. Wenn Ihr Blutdruck höher als gewöhnlich ist, sollten Sie sofort Ihren Arzt aufsuchen.
  • Wenn Sie Nierenprobleme haben, denken Sie daran, Ihre Medikamente wie vorgeschrieben einzunehmen. In den letzten zwei Jahrzehnten haben Medikamente, die als ACE-Hemmer (Angiotensin-konvertierendes Enzym) bekannt sind, das sklerodermabedingte Nierenversagen zu einem weniger bedrohlichen Problem gemacht, als es früher der Fall war.

Wer behandelt Sklerodermie?

Die meisten Menschen suchen zur Behandlung der Sklerodermie einen Rheumatologen auf. Ein Rheumatologe ist ein Arzt, der sich auf rheumatische Erkrankungen wie Arthritis und andere entzündliche oder Autoimmunerkrankungen spezialisiert hat. Dermatologen, die sich auf Erkrankungen der Haut, der Haare und der Nägel spezialisiert haben, spielen eine wichtige Rolle bei der Behandlung der Krankheit, insbesondere bei Menschen mit lokalisierter Sklerodermie.

Da Sklerodermie viele verschiedene Organe und Organsysteme betreffen kann, werden Sie möglicherweise von mehreren Ärzten betreut. Zu diesen Gesundheitsdienstleistern können gehören:

  • Kardiologen, die auf die Behandlung von Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße spezialisiert sind.
  • Zahnärzte, die Komplikationen behandeln können, die durch die Verdickung des Gewebes im Mund und im Gesicht entstehen.
  • Gastroenterologen, die Verdauungsprobleme behandeln.
  • Fachleute für psychische Gesundheit, die Beratung anbieten und psychische Störungen wie Depressionen und Angstzustände behandeln.
  • Nephrologen, die Nierenkrankheiten behandeln.
  • Ergotherapeuten, die lehren, wie man Aktivitäten des täglichen Lebens sicher ausführt.
  • Orthopäden, die Knochen- und Gelenkerkrankungen oder -verletzungen behandeln und operieren.
  • Anbieter von Primärversorgung, darunter Ärzte, Krankenschwestern und Arzthelferinnen.
  • Physiotherapeuten, die Wege zum Muskelaufbau aufzeigen.
  • Pulmologen, die Lungenkrankheiten und -probleme behandeln.
  • Sprachpathologen, die sich auf die Behandlung von Sprach- und Kommunikationsstörungen spezialisiert haben.

Leben mit Sklerodermie

Je nach Art der Sklerodermie und Ihren Symptomen kann das Leben mit der Krankheit schwierig sein. Versuchen Sie, sich aktiv an der Behandlung Ihrer Sklerodermie zu beteiligen. Die folgenden Tipps und Vorschläge können Ihnen dabei helfen.

  • Halten Sie sich warm. Ihr Körper reguliert seine Temperatur über die Haut. Ziehen Sie sich also in mehreren Schichten an, tragen Sie Handschuhe und Socken und meiden Sie nach Möglichkeit kalte Räume und Wetter.
  • Versuchen Sie, kalte oder feuchte Umgebungen zu vermeiden, die die Symptome des Raynaud-Phänomens auslösen können.
  • Wenn Sie rauchen, hören Sie auf. Nikotin und Rauchen führen dazu, dass sich die Blutgefäße zusammenziehen, was einige Symptome verschlimmern und Lungenprobleme verursachen kann.
  • Tragen Sie Sonnenschutzmittel auf, bevor Sie ins Freie gehen, um sich vor weiteren Schäden durch die Sonneneinstrahlung zu schützen.
  • Verwenden Sie Feuchtigkeitscremes für Ihre Haut, um die Steifheit zu verringern.
  • Verwenden Sie Luftbefeuchter, um die Luft in Ihrem Haus in kälteren Winterklimazonen zu befeuchten. Reinigen Sie Luftbefeuchter häufig, um das Wachstum von Bakterien im Wasser zu verhindern.
  • Vermeiden Sie heiße Bäder und Duschen, da heißes Wasser die Haut austrocknet.
  • Vermeiden Sie scharfe Seifen, Haushaltsreiniger und ätzende Chemikalien. Tragen Sie Gummihandschuhe, wenn Sie solche Produkte verwenden.
  • Bewegen Sie sich regelmäßig. Bewegung, insbesondere Schwimmen, regt die Blutzirkulation in den betroffenen Bereichen an.
  • Gehen Sie regelmäßig zu Kontrolluntersuchungen zum Zahnarzt.
  • Wenden Sie sich an Online- und Community-Selbsthilfegruppen.
  • Halten Sie die Kommunikationswege offen. Sprechen Sie mit Ihrer Familie und Ihren Freunden, um ihnen zu helfen, die Krankheit zu verstehen.
  • Wenden Sie sich an eine Fachkraft für psychische Gesundheit, um Hilfe bei der Bewältigung einer chronischen Krankheit zu erhalten.

Einige Formen der Sklerodermie können Teile des Verdauungssystems beeinträchtigen. Ärzte können Medikamente gegen Sodbrennen, Verstopfung und Motilität verschreiben, um diese Symptome zu lindern. Hier sind einige Tipps, die Ihnen helfen können, wenn Sie Verdauungsbeschwerden haben:

  • Essen Sie kleine, häufige Mahlzeiten.
  • Bleiben Sie nach den Mahlzeiten 3 Stunden lang aufrecht stehen. Vermeiden Sie es, sich zurückzulehnen oder zu krümmen.
  • Essen Sie feuchte, weiche Lebensmittel und kauen Sie sie gut. Wenn Sie Schwierigkeiten beim Schlucken haben oder wenn Ihr Körper die Nährstoffe nicht richtig aufnimmt, kann Ihr Arzt eine spezielle Diät verschreiben.
  • Trinken Sie weniger Alkohol und Koffein.
  • Bleiben Sie hydriert.
  • Erhöhen Sie das Kopfende Ihres Bettes mit Klötzen, wenn es Zeit zum Schlafen ist. Die Verwendung mehrerer Kissen ist nicht so hilfreich wie die Erhöhung des Kopfteils des Bettes mit Hilfe von Klötzen oder speziellen Keilen.

Dieser Beitrag beschäftigt sich mit einem medizinischen Thema, einem Gesundheitsthema oder einem oder mehreren Krankheitsbildern. Dieser Artikel dient nicht der Selbst-Diagnose und ersetzt auch keine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie hier auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen! Quellen: Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von MedlinePlus.

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