Behandlung der Primäre ziliare Dyskinesie

Krankheiten und Krankheitsbilder, Lungenerkrankungen

Dirk de Pol, Beitrag vom 12. März 2022

Primäre ziliare Dyskinesie, auch PCD genannt, ist eine seltene Krankheit, die winzige, haarähnliche Strukturen betrifft, die die Atemwege auskleiden. Diese Strukturen werden als Zilien bezeichnet.

Leider gibt es noch keine Behandlung, die defekte Zilien in den Atemwegen behebt. (Zilien sind winzige, haarähnliche Strukturen, die die Atemwege auskleiden.) Daher konzentriert sich die Behandlung der primären Ziliardyskinesie (PCD) darauf, welche Symptome und Komplikationen bei Ihnen auftreten.

Die wichtigsten Ziele der Behandlung von PCD sind:

  • Kontrolle und Behandlung von Lungen-, Nasennebenhöhlen- und Ohrinfektionen
  • Entfernen von festsitzendem Schleim aus den Lungen und Atemwegen

Beteiligte Fachleute

Viele Ärzte können bei der Behandlung von Menschen mit PCD helfen. Zum Beispiel kann ein Neonatologe PCD oder eine andere Lungenerkrankung vermuten, wenn ein Neugeborenes bei der Geburt Atemprobleme hat. Ein Neonatologe ist ein Arzt, der auf die Behandlung von Neugeborenen spezialisiert ist.

Ein Kinderarzt kann PCD vermuten, wenn ein Kind chronische (andauernde) Infektionen der Nasennebenhöhlen, Ohren und/oder der Lunge hat. Ein Kinderarzt ist ein Arzt, der auf die Behandlung von Kindern spezialisiert ist. Diese Art von Arzt betreut Kinder von klein auf und behandelt Krankheiten wie Ohrinfektionen und Atemprobleme.

Auch ein Hals-Nasen-Ohren-Arzt kann bei der Diagnose und Behandlung von PCD helfen. Diese Art von Arzt behandelt Erkrankungen der Ohren, der Nase und des Rachens und wird auch HNO-Arzt (Hals-Nasen-Ohren-Arzt) genannt. Wenn ein Kind chronische Nasennebenhöhlen- oder Ohrinfektionen hat, kann ein HNO-Arzt in die Behandlung des Kindes einbezogen werden.

Ein Pulmologe kann bei der Diagnose oder Behandlung von Lungenproblemen im Zusammenhang mit PCD helfen. Diese Art von Arzt ist auf die Diagnose und Behandlung von Lungenerkrankungen und -zuständen spezialisiert. Die meisten Menschen mit PCD haben irgendwann in ihrem Leben Lungenprobleme.

Ein Pathologe ist ein Arzt, der auf die Erkennung von Krankheiten durch die Untersuchung von Zellen und Geweben unter dem Mikroskop spezialisiert ist. Diese Art von Arzt kann bei der Diagnose von PCD helfen, indem er sich die Zilien unter dem Mikroskop ansieht.

Ein Pathologe kann auch Schleimproben untersuchen, um festzustellen, welche Arten von Bakterien die Infektionen verursachen. Diese Informationen können Ihrem Arzt bei der Entscheidung helfen, welche Behandlungen er verschreiben soll.

Behandlungen für Atembeschwerden und Lungenprobleme

Standardbehandlungen für Atem- und Lungenprobleme bei Menschen mit PCD sind physikalische Brustkorbtherapie (CPT), Bewegung und Medikamente.

Eines der Hauptziele dieser Behandlungen ist es, Sie zum Husten zu bringen. Durch Husten wird der Schleim aus den Atemwegen entfernt, was für Menschen mit PCD wichtig ist. Aus diesem Grund kann Ihr Arzt Ihnen auch raten, Medikamente zu vermeiden, die den Husten unterdrücken.

Physikalische Therapie des Brustkorbs

CPT wird auch als Brustklatschen oder Perkussion bezeichnet. Dabei wird mit den Händen oder einem Gerät immer wieder auf Brust und Rücken geklopft, um den Schleim aus der Lunge zu lösen, damit Sie ihn abhusten können.

Sie können sich hinsetzen oder auf den Bauch legen und den Kopf nach unten legen, während Sie CPT machen. Schwerkraft und Kraft helfen, den Schleim aus der Lunge zu entfernen.

Manche Menschen empfinden CPT als schwierig oder unangenehm. Es wurden mehrere Geräte entwickelt, die bei der CPT helfen, z. B:

  • Ein elektrischer Brustklopfer, auch als mechanischer Percussor bekannt.
  • Eine aufblasbare Therapieweste, die mit Hochfrequenz-Luftwellen arbeitet. Die Luftwellen drücken den Schleim, der sich tief in der Lunge befindet, in Richtung der oberen Atemwege, sodass Sie ihn abhusten können.
  • Ein kleines, in der Hand gehaltenes Gerät, durch das Sie ausatmen. Das Gerät verursacht Vibrationen, die den Schleim lösen.
  • Eine Maske, die Vibrationen erzeugt, um den Schleim von den Wänden Ihrer Atemwege zu lösen.

Auch Atemtechniken können helfen, den Schleim zu lösen, damit Sie ihn abhusten können. Zu diesen Techniken gehört es, ein paar kurze oder tiefere Atemzüge auszustoßen und dann entspannt zu atmen. Dies kann dazu beitragen, den Schleim in Ihrer Lunge zu lösen und Ihre Atemwege zu öffnen.

Übung

Aerobic-Übungen, bei denen Sie schwerer atmen müssen, helfen, den Schleim in Ihren Atemwegen zu lösen, damit Sie ihn abhusten können. Bewegung hilft auch, Ihre allgemeine körperliche Verfassung zu verbessern.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Arten und Mengen von Bewegung für Sie oder Ihr Kind sicher sind.

Medikamente

Wenn Sie PCD haben, kann Ihr Arzt Ihnen Antibiotika, bronchienerweiternde oder entzündungshemmende Medikamente verschreiben. Diese Medikamente helfen, Lungeninfektionen zu behandeln, die Atemwege zu öffnen und Schwellungen zu reduzieren.

Antibiotika sind die wichtigste Behandlung zur Vorbeugung oder Behandlung von Lungeninfektionen. Ihr Arzt kann orale oder intravenöse (IV) Antibiotika verschreiben.

Zur Behandlung leichter Lungeninfektionen werden häufig orale Antibiotika eingesetzt. Bei schweren oder schwer zu behandelnden Infektionen werden Ihnen möglicherweise Antibiotika über einen in eine Vene eingeführten Schlauch verabreicht.

Um zu entscheiden, welche Antibiotika Sie benötigen, kann Ihr Arzt Schleimproben an einen Pathologen schicken. Der Pathologe wird versuchen herauszufinden, welche Bakterien die Infektion verursachen.

Bronchodilatatoren helfen, die Atemwege zu öffnen, indem sie die Muskeln um sie herum entspannen. Sie inhalieren diese Medikamente. Oft werden sie kurz vor der CPT eingenommen, um den Schleim aus der Lunge zu lösen. Sie können Bronchodilatatoren auch einnehmen, bevor Sie andere Medikamente in die Lunge inhalieren.

Entzündungshemmende Medikamente können dazu beitragen, die Schwellung in Ihren Atemwegen zu reduzieren, die durch anhaltende Infektionen verursacht wird. Diese Medikamente können inhaliert oder eingenommen werden.

Behandlungen für Sinus- und Ohrinfektionen

Zur Behandlung von Infektionen kann Ihr Arzt salzhaltige Nasenspülungen und entzündungshemmendes Nasenspray empfehlen. Wenn diese Behandlungen nicht ausreichen, benötigen Sie möglicherweise Medikamente, z. B. Antibiotika. Wenn Antibiotika nicht wirken, kann eine Operation eine Option sein.

Die Tympanostomie ist ein Verfahren, bei dem kleine Röhrchen in das Trommelfell eingeführt werden, um den Schleim aus den Ohren abzuleiten. Dieses Verfahren kann Kindern helfen, die durch PCD verursachte Hörprobleme haben.

Eine Nasen- oder Nebenhöhlenoperation kann helfen, die Nebenhöhlen zu entleeren und die Symptome kurzfristig zu lindern. Der langfristige Nutzen dieser Behandlung ist jedoch unklar.

Behandlungen für fortgeschrittene Lungenkrankheiten

Menschen mit PCD können eine schwere Lungenerkrankung namens Bronchiektasie entwickeln. Diese Erkrankung wird häufig mit Medikamenten, Flüssigkeitszufuhr (viel trinken) und CPT behandelt.

Wenn die Bronchiektasie einen Teil der Lunge stark beeinträchtigt, kann dieser Teil der Lunge durch eine Operation entfernt werden.

In sehr seltenen Fällen, wenn andere Behandlungen nicht angeschlagen haben, kann eine Lungentransplantation eine Option für schwere Lungenerkrankungen sein. Bei einer Lungentransplantation wird in einem chirurgischen Eingriff die kranke Lunge einer Person entfernt und durch eine gesunde Lunge eines verstorbenen Spenders ersetzt.

Leben mit primärer ziliärer Dyskinesie

Wenn Sie oder Ihr Kind an primärer ziliärer Dyskinesie (PCD) leiden, versuchen Sie, so viel wie möglich über diese Krankheit zu erfahren. Arbeiten Sie eng mit Ihren Ärzten oder den Ärzten Ihres Kindes zusammen, um zu lernen, wie Sie mit PCD umgehen können.

Laufende Pflege

Sie benötigen eine kontinuierliche Betreuung, um Ihre Lungenfunktion und Ihren allgemeinen Gesundheitszustand zu überprüfen. Fragen Sie Ihren Arzt, wie oft Sie Nachsorgetermine vereinbaren sollten.

Ihr Arzt wird wahrscheinlich regelmäßige Röntgenuntersuchungen der Brust und Lungenfunktionstests empfehlen. Anhand der Testergebnisse und der Informationen über Ihre Symptome wird er Ihre Behandlung planen.

Achten Sie darauf, neue oder sich verschlimmernde Symptome, wie z. B. verstärkten Husten, sofort Ihrem Arzt zu melden. So kann er herausfinden, ob Sie eine Infektion haben und was die Ursache dafür ist. Ihr Arzt kann Ihnen dann Medikamente verschreiben, um eine Verschlimmerung der Infektion zu verhindern.

Außerdem können bestimmte Impfstoffe Ihr Risiko für bestimmte Infektionen senken. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Impfungen für Sie in Frage kommen.

Wenn Ihr Kind an PCD erkrankt ist, ermutigen Sie es, sich über die Krankheit zu informieren und eine aktive Rolle bei seiner Behandlung zu übernehmen.

Gesunder Lebensstil

Zwischen den Vorsorgeuntersuchungen können Sie sich selbst pflegen und einen gesunden Lebensstil pflegen. Ein wichtiger Bestandteil einer gesunden Lebensweise ist eine gesunde Ernährung.

Eine gesunde Ernährung umfasst eine Vielzahl von Obst, Gemüse und Vollkornprodukten. Sie enthält auch mageres Fleisch, Geflügel, Fisch, Bohnen und fettfreie oder fettarme Milch oder Milchprodukte. Eine gesunde Ernährung ist arm an gesättigten Fetten, Transfetten, Cholesterin, Natrium (Salz) und zugesetztem Zucker.

Weitere Informationen über eine gesunde Ernährung finden Sie auf der Website des National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Aim for a Healthy Weight, Your Guide to a Healthy Heart“ und Your Guide to Lowering Your Blood Pressure With DASH“. Alle diese Ressourcen enthalten allgemeine Informationen über gesunde Ernährung.

Ein weiterer wichtiger Bestandteil einer gesunden Lebensweise ist es, mit dem Rauchen aufzuhören oder nicht damit anzufangen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Programme und Produkte, die Ihnen helfen können, mit dem Rauchen aufzuhören. Versuchen Sie auch, Passivrauchen zu vermeiden.

Wenn Sie ein Kind mit PCD haben, sollten Sie das Rauchen überall dort vermeiden, wo sich Ihr Kind aufhält, auch in der Wohnung und im Auto. Ermutigen Sie Ihr Kind, niemals mit dem Rauchen anzufangen.

Andere Schritte, die Sie unternehmen können, um einen gesunden Lebensstil zu führen, sind:

  • Waschen Sie sich häufig die Hände, um Ihr Infektionsrisiko zu senken.
  • Körperlich aktiv sein und viel Flüssigkeit zu sich nehmen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Arten und Mengen von Aktivität für Sie oder Ihr Kind sicher sind.
  • Physikalische Therapie der Brust (auf Empfehlung Ihres Arztes).
  • Vermeiden Sie Medikamente, die den Husten unterdrücken. (Husten hilft, den Schleim aus den Atemwegen zu entfernen.)

Andere Aspekte

Erwachsene, die an PCD leiden, können ein normales Sexualleben führen. Allerdings können Männer und Frauen, die an der Krankheit leiden, Fruchtbarkeitsprobleme haben. („Fruchtbarkeit“ bezieht sich auf die Fähigkeit, Kinder zu bekommen.) Fruchtbarkeitsbehandlungen können einigen Menschen mit PCD helfen.

Wenn Sie unter PCD und Fruchtbarkeitsstörungen leiden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Er oder sie kann Sie über die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten beraten.

Menschen mit PCD sollten trotzdem geschützten Sex haben, um sexuell übertragbare Krankheiten zu vermeiden.

Dieser Beitrag beschäftigt sich mit einem medizinischen Thema, einem Gesundheitsthema oder einem oder mehreren Krankheitsbildern. Dieser Artikel dient nicht der Selbst-Diagnose und ersetzt auch keine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie hier auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen! Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von MedlinePlus.

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