Was sind Erkrankungen des Schädelknochens?

Krankheiten

ddp, Beitrag vom 20. November 2021

Schädelerkrankungen sind angeborene Erkrankungen, die auf eine Schädigung oder abnorme Entwicklung des angehenden Nervensystems zurückzuführen sind. Cephalic ist ein Begriff, der „Kopf“ oder „Kopfende des Körpers“ bedeutet. Angeboren bedeutet, dass die Störung bei und in der Regel vor der Geburt vorhanden ist. Obwohl es viele angeborene Entwicklungsstörungen gibt, werden in diesem Merkblatt nur kephale Störungen kurz beschrieben.

Schädelstörungen werden nicht unbedingt durch einen einzigen Faktor verursacht, sondern können durch erbliche oder genetische Bedingungen oder durch Umwelteinflüsse während der Schwangerschaft wie die Einnahme von Medikamenten durch die Mutter, mütterliche Infektionen oder Strahlenbelastung beeinflusst werden. Einige Schädelerkrankungen treten auf, wenn die Schädelnähte (die faserigen Verbindungen zwischen den Schädelknochen) vorzeitig zusammenwachsen. Die meisten Schädelstörungen werden durch eine Störung verursacht, die sehr früh in der Entwicklung des fötalen Nervensystems auftritt.

Das menschliche Nervensystem entwickelt sich aus einer kleinen, spezialisierten Platte von Zellen auf der Oberfläche des Embryos. Zu Beginn der Entwicklung bildet diese Zellplatte das Neuralrohr, eine schmale Hülle, die sich zwischen der dritten und vierten Schwangerschaftswoche schließt und das Gehirn und Rückenmark des Embryos bildet. Vier Hauptprozesse sind für die Entwicklung des Nervensystems verantwortlich: die Zellproliferation, bei der sich die Nervenzellen teilen, um neue Zellgenerationen zu bilden; die Zellwanderung, bei der sich die Nervenzellen von ihrem Ursprungsort zu dem Ort bewegen, an dem sie lebenslang verbleiben; die Zelldifferenzierung, bei der die Zellen individuelle Eigenschaften erwerben; und der Zelltod, ein natürlicher Prozess, bei dem Zellen absterben.

Die Schädigung des sich entwickelnden Nervensystems ist eine der Hauptursachen für chronische, behindernde Störungen und manchmal sogar für den Tod bei Säuglingen, Kindern und sogar Erwachsenen. Das Ausmaß, in dem eine Schädigung des sich entwickelnden Nervensystems Körper und Geist beeinträchtigt, ist sehr unterschiedlich. Viele Behinderungen sind so leicht, dass die Betroffenen in der Lage sind, unabhängig in der Gesellschaft zu leben. Andere sind es nicht. Einige Säuglinge, Kinder und Erwachsene sterben, andere bleiben völlig behindert, und ein noch größerer Teil der Bevölkerung ist teilweise behindert und funktioniert während des gesamten Lebens weit unter der normalen Leistungsfähigkeit.

Was sind die verschiedenen Arten von Schädelkrankheiten?

ANENZPHALIE ist ein Neuralrohrdefekt, der auftritt, wenn sich das kephale (kopfseitige) Ende des Neuralrohrs nicht schließt, in der Regel zwischen dem 23. und 26. Kinder mit dieser Störung werden ohne Vorderhirn geboren – der größte Teil des Gehirns besteht hauptsächlich aus dem Großhirn, das für das Denken und die Koordination zuständig ist. Das verbleibende Hirngewebe liegt oft frei, ist also nicht von Knochen oder Haut bedeckt.

Säuglinge, die mit Anenzephalie geboren werden, sind in der Regel blind, taub, bewusstlos und nicht in der Lage, Schmerzen zu empfinden. Obwohl einige Menschen mit Anenzephalie mit einem rudimentären Hirnstamm geboren werden können, schließt das Fehlen eines funktionierenden Großhirns die Möglichkeit aus, jemals ein Bewusstsein zu erlangen. Reflexhandlungen wie Atmung und Reaktionen auf Geräusche oder Berührung können auftreten. Die Störung ist eine der häufigsten Erkrankungen des fötalen Zentralnervensystems. Etwa 1.000 bis 2.000 amerikanische Babys werden jedes Jahr mit Anenzephalie geboren. Frauen sind häufiger von dieser Störung betroffen als Männer.

Die Ursache der Anenzephalie ist unbekannt. Es wird zwar angenommen, dass die Ernährung und die Vitaminzufuhr der Mutter eine Rolle spielen, doch sind sich die Wissenschaftler einig, dass auch viele andere Faktoren eine Rolle spielen.

Es gibt keine Heilung oder Standardbehandlung für Anenzephalie, und die Prognose für die betroffenen Personen ist schlecht. Die meisten Kinder überleben das Säuglingsalter nicht. Wenn es sich nicht um eine Totgeburt handelt, stirbt das Kind normalerweise innerhalb weniger Stunden oder Tage nach der Geburt. Die Anenzephalie kann oft schon vor der Geburt durch eine Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden.

Jüngste Studien haben gezeigt, dass die Aufnahme von Folsäure in die Ernährung von Frauen im gebärfähigen Alter die Häufigkeit von Neuralrohrdefekten deutlich verringern kann. Daher wird empfohlen, dass alle Frauen im gebärfähigen Alter täglich 0,4 mg Folsäure zu sich nehmen.

COLPOCEPHALY ist eine Erkrankung, bei der es zu einer abnormen Vergrößerung der Hinterhaupthörner kommt – dem hinteren oder hinteren Teil der Seitenventrikel (Hohlräume oder Kammern) des Gehirns. Diese Vergrößerung tritt auf, wenn die weiße Substanz im hinteren Teil des Großhirns unterentwickelt oder nicht ausreichend verdickt ist. Kolpozephalie ist durch Mikrozephalie (abnorm kleiner Kopf) und verzögerte Entwicklung gekennzeichnet. Weitere Merkmale können motorische Anomalien, Muskelkrämpfe und Krampfanfälle sein.

Obwohl die Ursache nicht bekannt ist, gehen Forscher davon aus, dass die Störung auf eine intrauterine Störung zurückzuführen ist, die zwischen dem zweiten und sechsten Monat der Schwangerschaft auftritt. Kolzephalie kann spät in der Schwangerschaft diagnostiziert werden, obwohl sie oft als Hydrozephalus (übermäßige Ansammlung von Liquor im Gehirn) fehldiagnostiziert wird. Eine genauere Diagnose kann nach der Geburt gestellt werden, wenn Anzeichen von Mikrozephalie, Entwicklungsverzögerung und Krampfanfällen vorliegen.

Es gibt keine endgültige Behandlung für Kolpozephalie. Es können krampflösende Medikamente verabreicht werden, um Krampfanfälle zu verhindern, und die Ärzte versuchen, Kontrakturen (Schrumpfung oder Verkürzung der Muskeln) zu vermeiden. Die Prognose für Menschen mit Kolpozephalie hängt von der Schwere der Begleiterkrankungen und dem Ausmaß der abnormen Gehirnentwicklung ab. Einige Kinder profitieren von einer speziellen Ausbildung.

Bei der HOLOPROSENCEPHALIE handelt es sich um eine Störung, bei der sich das Prosencephalon (das Vorderhirn des Embryos) nicht entwickelt. Bei einer normalen Entwicklung wird das Vorderhirn gebildet und das Gesicht beginnt sich in der fünften und sechsten Schwangerschaftswoche zu entwickeln. Bei der Holoprosenzephalie teilt sich das Vorderhirn des Embryos nicht, um die beiden Gehirnhälften (die linke und die rechte Hälfte des Gehirns) zu bilden, was zu Defekten bei der Entwicklung des Gesichts und der Gehirnstruktur und -funktion führt.

Es gibt drei Klassifizierungen der Holoprosencephalie. Die alobare Holoprosenzephalie, die schwerste Form, bei der sich das Gehirn nicht trennt, ist in der Regel mit schweren Gesichtsanomalien verbunden. Die semilobare Holoprosenzephalie, bei der die Gehirnhälften eine leichte Tendenz zur Trennung aufweisen, ist eine Zwischenform der Krankheit. Die lobäre Holoprosenzephalie, bei der die Trennung der Hirnhälften deutlich erkennbar ist, ist die am wenigsten schwere Form. In einigen Fällen von lobärer Holoprosenzephalie kann das Gehirn des Patienten nahezu normal sein.

Die Holoprosencephalie, die früher auch als Arhinenzephalie bezeichnet wurde, umfasst ein Spektrum von Defekten oder Fehlbildungen des Gehirns und des Gesichts. Am schwersten sind Fälle mit schweren Fehlbildungen des Gehirns, die so schwerwiegend sind, dass sie mit dem Leben unvereinbar sind und oft zum spontanen intrauterinen Tod führen. Am anderen Ende des Spektrums stehen Menschen mit Gesichtsdefekten – die Augen, Nase und Oberlippe betreffen können – und normaler oder nahezu normaler Gehirnentwicklung. Es kann zu Krampfanfällen, kognitiven Beeinträchtigungen und Entwicklungsstörungen kommen.

Die schwerste der Gesichtsanomalien ist die Zyklopie, eine Anomalie, die durch die Entwicklung eines einzigen Auges gekennzeichnet ist, das sich in dem Bereich befindet, der normalerweise von der Nasenwurzel eingenommen wird, sowie durch eine fehlende Nase oder eine Nase in Form eines Rüssels (ein röhrenförmiges Anhängsel) über dem Auge.

Ethmozephalie ist die am wenigsten verbreitete Anomalie des Gesichts. Sie besteht aus einem Rüssel, der engstehende Augen mit einer fehlenden Nase und Mikrophthalmus (abnorme Kleinheit eines oder beider Augen) trennt. Die Cebozephalie, eine weitere Gesichtsanomalie, ist durch eine kleine, abgeflachte Nase mit einem einzigen Nasenloch gekennzeichnet, das sich unter unvollständigen oder unterentwickelten engstehenden Augen befindet.

Die am wenigsten schwere Anomalie im Spektrum der Gesichtsanomalien ist die mediane Lippenspalte, auch Prämaxillar-Agenesie genannt.

Obwohl die Ursachen der meisten Fälle von Holoprosencephalie unbekannt sind, wissen die Forscher, dass etwa die Hälfte aller Fälle eine chromosomale Ursache hat. Chromosomenanomalien wie das Patau-Syndrom (Trisomie 13) und das Edwards-Syndrom (Trisomie 18) wurden in Verbindung mit Holoprosencephalie gefunden. Bei Säuglingen diabetischer Mütter besteht ein erhöhtes Risiko für diese Störung.

Es gibt keine Behandlung für Holoprosenzephalie und die Prognose für Betroffene ist schlecht. Die meisten derjenigen, die überleben, zeigen keine signifikanten Entwicklungsfortschritte. Bei Kindern, die überleben, erfolgt die Behandlung symptomatisch. Obwohl es möglich ist, dass eine verbesserte Behandlung von Diabetes-Schwangerschaften dazu beitragen kann, Holoprosencephalie zu verhindern, gibt es keine Möglichkeit der Primärprävention.

HYDRANENZPHALIE ist eine seltene Erkrankung, bei der die Gehirnhälften fehlen und durch mit Liquor gefüllte Säcke ersetzt werden. Normalerweise sind das Kleinhirn und der Hirnstamm normal ausgebildet. Ein Säugling mit Hydranenzephalie kann bei der Geburt normal erscheinen. Die Größe des Kopfes und die Spontanreflexe wie Saugen, Schlucken, Weinen und Bewegen von Armen und Beinen können normal erscheinen. Nach einigen Wochen wird der Säugling jedoch in der Regel reizbar und hat einen erhöhten Muskeltonus (Hypertonie). Nach einigen Lebensmonaten kann es zu Krampfanfällen und einem Hydrocephalus kommen. Weitere Symptome können Sehstörungen, Wachstumsstörungen, Taubheit, Blindheit, spastische Quadriparese (Lähmung) und geistige Defizite sein.

Die Hydranenzephalie ist eine extreme Form der Porenzephalie (eine seltene Erkrankung, auf die später in diesem Merkblatt eingegangen wird und die durch eine Zyste oder einen Hohlraum in den Gehirnhälften gekennzeichnet ist) und kann durch einen vaskulären Insult (wie z. B. einen Schlaganfall) oder Verletzungen, Infektionen oder traumatische Störungen nach der 12.

Die Diagnose kann mehrere Monate lang hinausgezögert werden, weil das Verhalten des Säuglings in den ersten Monaten relativ normal zu sein scheint. Die Transillumination, eine Untersuchung, bei der Licht durch das Körpergewebe geleitet wird, bestätigt in der Regel die Diagnose. Einige Säuglinge können bei der Geburt zusätzliche Anomalien aufweisen, darunter Krampfanfälle, Myoklonus (unwillkürliche plötzliche, schnelle Zuckungen) und Atemprobleme.

Es gibt keine Standardbehandlung für Hydranenzephalie. Die Behandlung ist symptomatisch und unterstützend. Ein Hydrozephalus kann mit einem Shunt behandelt werden.

Die Aussichten für Kinder mit Hydranenzephalie sind im Allgemeinen schlecht, und viele Kinder mit dieser Störung sterben vor dem ersten Lebensjahr. In seltenen Fällen können Kinder mit Hydranenzephalie jedoch mehrere Jahre oder länger überleben.

INIENCEPHALY ist ein seltener Neuralrohrdefekt, der eine extreme Retroflexion (Rückwärtsbeugung) des Kopfes mit schweren Defekten der Wirbelsäule kombiniert. Die betroffenen Säuglinge sind in der Regel kleinwüchsig und haben einen überproportional großen Kopf. Die Diagnose kann unmittelbar nach der Geburt gestellt werden, da der Kopf so stark retroflexiv ist, dass das Gesicht nach oben gerichtet ist. Die Gesichtshaut ist direkt mit der Haut des Brustkorbs verbunden, und die Kopfhaut ist direkt mit der Haut des Rückens verbunden. Im Allgemeinen fehlt der Nacken.

Die meisten Menschen mit Iniencephalie haben weitere Anomalien wie Anenzephalie, Cephalocele (eine Störung, bei der ein Teil des Schädelinhalts aus dem Schädel herausragt), Hydrocephalus, Zyklopie, Fehlen des Unterkiefers, Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, kardiovaskuläre Störungen, Zwerchfellbruch und gastrointestinale Fehlbildungen. Die Störung tritt häufiger bei Frauen auf.

Die Prognose für Menschen mit Iniencephalie ist extrem schlecht. Neugeborene mit Iniencephalie leben nur selten länger als ein paar Stunden. Die Verzerrung des fötalen Körpers kann auch eine Gefahr für das Leben der Mutter darstellen.

LISSENCEPHALIE, was wörtlich übersetzt „glattes Gehirn“ bedeutet, ist eine seltene Hirnfehlbildung, die durch Mikrozephalie und das Fehlen normaler Hirnwindungen (Falten) gekennzeichnet ist. Sie wird durch eine gestörte neuronale Migration verursacht, d. h. den Prozess, bei dem Nervenzellen von ihrem Ursprungsort zu ihrem endgültigen Standort wandern.

Die Oberfläche eines normalen Gehirns besteht aus einer komplexen Reihe von Falten und Rillen. Die Falten werden Gyri oder Convolutions genannt, und die Rillen heißen Sulci. Bei Kindern mit Lissenzephalie sind die normalen Falten nicht oder nur teilweise ausgebildet, so dass die Oberfläche des Gehirns glatt ist.

Zu den Symptomen der Störung gehören ein ungewöhnliches Gesichtsaussehen, Schluckbeschwerden, Gedeihstörungen und schwere psychomotorische Retardierung. Anomalien der Hände, Finger oder Zehen, Muskelkrämpfe und Krampfanfälle können ebenfalls auftreten.

Die Lissencephalie kann bei oder kurz nach der Geburt diagnostiziert werden. Die Diagnose kann durch Ultraschall, Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) bestätigt werden.

Lissenzephalie kann durch intrauterine Virusinfektionen oder Virusinfektionen des Fötus während des ersten Trimesters, eine unzureichende Blutversorgung des Gehirns des Babys zu Beginn der Schwangerschaft oder durch eine genetische Störung verursacht werden. Es gibt zwei verschiedene genetische Ursachen für die Lissenzephalie – X-gebundene und Chromosom-17-gebundene.

Das Spektrum der Lissenzephalie wird erst jetzt genauer definiert, da die Neurobildgebung und die Genetik mehr Erkenntnisse über Migrationsstörungen geliefert haben. Andere Ursachen, die noch nicht identifiziert wurden, sind ebenfalls wahrscheinlich.

Die Lissencephalie kann mit anderen Krankheiten wie der isolierten Lissencephalie-Sequenz, dem Miller-Dieker-Syndrom und dem Walker-Warburg-Syndrom einhergehen.

Die Behandlung von Menschen mit Lissenzephalie ist symptomatisch und hängt von der Schwere und der Lokalisation der Hirnfehlbildungen ab. Möglicherweise ist eine unterstützende Pflege erforderlich, um den Komfort zu verbessern und den Pflegebedarf zu decken. Krampfanfälle können mit Medikamenten behandelt werden, und bei Hydrocephalus kann ein Shunt erforderlich sein. Wenn die Nahrungsaufnahme schwierig wird, kann eine Gastrostomiesonde in Betracht gezogen werden.

Die Prognose für Kinder mit Lissenzephalie variiert je nach Grad der Hirnfehlbildung. Bei vielen Betroffenen geht die Entwicklung nicht über das Niveau eines 3- bis 5-Monats-Kindes hinaus. Einige haben eine nahezu normale Entwicklung und Intelligenz. Viele sterben vor dem 2. Lebensjahr. Atemwegsprobleme sind die häufigste Todesursache.

MEGALENCEPHALIE, auch Makrenzephalie genannt, ist ein Zustand, bei dem das Gehirn abnorm groß und schwer ist und in der Regel nicht richtig funktioniert. Definitionsgemäß ist das Gewicht des Gehirns größer als der Durchschnitt für das Alter und das Geschlecht des Säuglings oder Kindes. Die Vergrößerung des Kopfes kann bereits bei der Geburt festgestellt werden, oder der Kopf wird in den ersten Lebensjahren abnormal groß.

Es wird vermutet, dass die Megalencephalie mit einer Störung in der Regulierung der Zellreproduktion oder -proliferation zusammenhängt. Bei der normalen Entwicklung wird die Neuronenproliferation – der Prozess, bei dem sich Nervenzellen teilen, um neue Generationen von Zellen zu bilden – so reguliert, dass die richtige Anzahl von Zellen zur richtigen Zeit am richtigen Ort gebildet wird.

Zu den Symptomen der Megalencephalie gehören Entwicklungsverzögerungen, krampfartige Störungen, kortikospinale (Hirnrinde und Rückenmark) Funktionsstörungen und Krampfanfälle. Megalencephalie betrifft Männer häufiger als Frauen.

Die Prognose für Menschen mit Megalencephalie hängt weitgehend von der zugrunde liegenden Ursache und den damit verbundenen neurologischen Störungen ab. Die Behandlung erfolgt symptomatisch. Megalencephalie kann zu einem Zustand namens Makrozephalie führen (Definition weiter unten in diesem Merkblatt). Die einseitige Megalencephalie oder Hemimegalencephalie ist eine seltene Erkrankung, die durch die Vergrößerung einer Gehirnhälfte gekennzeichnet ist. Kinder mit dieser Störung können einen großen, manchmal asymmetrischen Kopf haben. Oft leiden sie unter hartnäckigen Anfällen und geistiger Behinderung. Die Prognose für Kinder mit Hemimegalencephalie ist schlecht.

MIKROZEPHALIE ist eine neurologische Störung, bei der der Kopfumfang kleiner ist als der Durchschnitt des Alters und des Geschlechts des Säuglings oder Kindes. Die Mikrozephalie kann angeboren sein oder sich in den ersten Lebensjahren entwickeln. Die Störung kann auf eine Vielzahl von Erkrankungen zurückzuführen sein, die ein abnormales Wachstum des Gehirns verursachen, oder auf Syndrome, die mit Chromosomenanomalien einhergehen.

Säuglinge mit Mikrozephalie werden entweder mit einer normalen oder einer reduzierten Kopfgröße geboren. In der Folge wächst der Kopf nicht, während sich das Gesicht normal weiterentwickelt. Das Ergebnis ist ein Kind mit einem kleinen Kopf, einem großen Gesicht, einer zurückweichenden Stirn und einer lockeren, oft faltigen Kopfhaut. Je älter das Kind wird, desto deutlicher wird die Kleinheit des Schädels, obwohl auch der gesamte Körper oft untergewichtig und zwergenhaft ist. Die Entwicklung der motorischen Funktionen und der Sprache kann verzögert sein. Hyperaktivität und kognitive Beeinträchtigungen sind häufig, wenn auch in unterschiedlichem Ausmaß. Auch Krämpfe können auftreten. Die motorischen Fähigkeiten variieren und reichen von Ungeschicklichkeit bei einigen bis zu spastischer Tetraplegie bei anderen.

Im Allgemeinen gibt es keine spezifische Behandlung für Mikrozephalie. Die Behandlung ist symptomatisch und unterstützend.

Im Allgemeinen ist die Lebenserwartung von Menschen mit Mikrozephalie verkürzt, und die Prognose für eine normale Gehirnfunktion ist schlecht. Die Prognose variiert je nach dem Vorhandensein der damit verbundenen Anomalien.

Die PORENZPHALIE ist eine äußerst seltene Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der eine Zyste oder ein Hohlraum in einer Gehirnhälfte entsteht. Die Zysten oder Hohlräume sind in der Regel die Überreste zerstörerischer Läsionen, manchmal aber auch das Ergebnis einer abnormalen Entwicklung. Die Störung kann vor oder nach der Geburt auftreten.

Die Porencephalie hat höchstwahrscheinlich verschiedene, oft unbekannte Ursachen, darunter eine fehlende Gehirnentwicklung und die Zerstörung von Gehirngewebe. Das Vorhandensein von Porencephalie-Zysten kann manchmal durch Durchleuchtung des Schädels im Säuglingsalter festgestellt werden. Die Diagnose kann durch eine CT-, MRT- oder Ultraschalluntersuchung bestätigt werden.

Schwerer betroffene Säuglinge zeigen die Symptome der Erkrankung kurz nach der Geburt, und die Diagnose wird in der Regel vor dem ersten Lebensjahr gestellt. Zu den Anzeichen gehören verzögertes Wachstum und verzögerte Entwicklung, spastische Parese (leichte oder unvollständige Lähmung), Hypotonie (verminderter Muskeltonus), Krampfanfälle (oft infantile Spasmen) und Makrozephalie oder Mikrozephalie.

Menschen mit Porencephalie können eine schlechte oder fehlende Sprachentwicklung, Epilepsie, Hydrocephalus, spastische Kontrakturen (Schrumpfung oder Verkürzung der Muskeln) und kognitive Störungen aufweisen. Die Behandlung kann Physiotherapie, Medikamente gegen Anfallsleiden und einen Shunt für den Hydrocephalus umfassen. Die Prognose für Menschen mit Porencephalie variiert je nach Ort und Ausmaß der Läsion. Einige Patienten mit dieser Störung entwickeln nur geringe neurologische Probleme und sind normal intelligent, während andere schwer behindert sind. Andere können noch vor dem zweiten Lebensjahrzehnt sterben.

Die Schizencephalie ist eine seltene Entwicklungsstörung, die durch abnorme Schlitze oder Spalten in den Gehirnhälften gekennzeichnet ist. Die Schizencephalie ist eine Form der Porencephalie. Menschen mit Spalten in beiden Hemisphären oder bilateralen Spalten sind häufig entwicklungsverzögert und haben verzögerte Sprech- und Sprachfähigkeiten sowie kortikospinale Funktionsstörungen. Menschen mit kleineren, unilateralen Spalten (Spalten in einer Hemisphäre) können auf einer Körperseite schwach sein und eine durchschnittliche oder nahezu durchschnittliche Intelligenz aufweisen. Patienten mit Schizencephalie können auch ein unterschiedliches Ausmaß an Mikrozephalie, verzögerter Entwicklung und kognitiver Beeinträchtigung, Hemiparese (Schwäche oder Lähmung einer Körperseite) oder Quadriparese (Schwäche oder Lähmung aller vier Extremitäten) sowie einen verminderten Muskeltonus (Hypotonie) aufweisen. Die meisten Patienten haben Krampfanfälle und einige können einen Hydrocephalus haben.

Bei der Schizencephalie grenzen die Neuronen an den Rand der Spalte, was auf eine sehr frühe Störung in der Entwicklung hindeutet. Für eine Form der Schizencephalie gibt es inzwischen eine genetische Ursache. Zu den Ursachen dieses Typs gehören Umwelteinflüsse während der Schwangerschaft, z. B. die Einnahme von Medikamenten durch die Mutter, die Exposition gegenüber Giften oder ein vaskulärer Insult. Häufig sind Heterotopien (isolierte Neuroneninseln) zu beobachten, die auf eine fehlgeschlagene Wanderung der Neuronen an ihren endgültigen Platz im Gehirn hinweisen.

Die Behandlung von Menschen mit Schizencephalie besteht in der Regel aus Physiotherapie, der Behandlung von Krampfanfällen und, in Fällen, die durch einen Hydrocephalus kompliziert sind, aus einem Shunt.

Die Prognose für Menschen mit Schizencephalie hängt von der Größe der Spalte und dem Grad des neurologischen Defizits ab.

Welche anderen, weniger verbreiteten Schädelformen gibt es?

ACEPHALY bedeutet wörtlich das Fehlen des Kopfes. Es handelt sich um eine viel seltenere Erkrankung als die Anenzephalie. Der azephale Fötus ist ein parasitärer Zwilling, der mit einem ansonsten intakten Fötus verbunden ist. Der azephale Fötus hat einen Körper, aber keinen Kopf und kein Herz; der Hals des Fötus ist mit dem normalen Zwilling verbunden. Der Blutkreislauf des azephalen Fötus wird durch das Herz des Zwillings sichergestellt. Der azephale Fötus kann nicht unabhängig von dem Fötus existieren, mit dem er verbunden ist.

EXENCEPHALIE ist ein Zustand, bei dem sich das Gehirn außerhalb des Schädels befindet. Dieser Zustand tritt in der Regel bei Embryonen als Frühstadium der Anenzephalie auf. Mit dem Fortschreiten einer exenzephalen Schwangerschaft degeneriert das Nervengewebe allmählich. Es ist ungewöhnlich, dass ein Kind mit diesem Zustand ausgetragen wird, da der Defekt nicht mit dem Überleben vereinbar ist.

Makrozephalie ist ein Zustand, bei dem der Kopfumfang größer ist als der Durchschnitt für das Alter und das Geschlecht des Säuglings oder Kindes. Es handelt sich eher um einen beschreibenden als um einen diagnostischen Begriff und ist ein Merkmal für eine Vielzahl von Erkrankungen. Makrozephalie kann auch vererbt werden. Obwohl eine Form von Makrozephalie mit Entwicklungsverzögerungen und kognitiven Beeinträchtigungen einhergehen kann, ist die geistige Entwicklung in etwa der Hälfte der Fälle normal. Makrozephalie kann durch ein vergrößertes Gehirn oder einen Hydrozephalus verursacht werden. Sie kann mit anderen Erkrankungen wie Zwergwuchs, Neurofibromatose und tuberöser Sklerose einhergehen.

MIKRENZPHALIE ist eine Erkrankung, die durch ein kleines Gehirn gekennzeichnet ist und durch eine Störung in der Vermehrung der Nervenzellen verursacht werden kann. Mikrenzephalie kann auch mit mütterlichen Problemen wie Alkoholismus, Diabetes oder Röteln (Röteln) in Verbindung gebracht werden. In einigen Fällen kann ein genetischer Faktor eine Rolle bei der Entstehung von Mikrenzephalie spielen. Betroffene Neugeborene haben in der Regel auffällige neurologische Defekte und Krampfanfälle. Eine schwerwiegende Beeinträchtigung der intellektuellen Entwicklung ist häufig, aber Störungen der motorischen Funktionen können erst im späteren Leben auftreten.

OCTOCEPHALY ist eine tödliche Erkrankung, deren Hauptmerkmal die Agnathie ist – eine Entwicklungsanomalie, die durch das vollständige oder weitgehende Fehlen des Unterkiefers gekennzeichnet ist. Der Zustand gilt als tödlich, weil die Atemwege schlecht funktionieren. Bei der Oktozephalie kann die Agnathie allein oder zusammen mit der Holoprosencephalie auftreten.

Eine weitere Gruppe von weniger häufigen Schädelerkrankungen sind die Kraniostenosen. Kraniostenosen sind Deformationen des Schädels, die durch eine vorzeitige Verschmelzung oder Verbindung der Schädelnähte verursacht werden. Schädelnähte sind faserige Verbindungen, die die Schädelknochen miteinander verbinden. Die Art dieser Verformungen hängt davon ab, welche Nähte betroffen sind.

BRACHYCEPHALIE tritt auf, wenn die Koronalnaht vorzeitig verschmilzt, was zu einem verkürzten Durchmesser des Schädels von vorne nach hinten führt. Die Koronalnaht ist die faserige Verbindung, die das Stirnbein mit den beiden Scheitelknochen des Schädels verbindet. Die Scheitelknochen bilden die Oberseite und die Seiten des Schädels.

OXYCEPHALIE ist ein Begriff, der manchmal verwendet wird, um den vorzeitigen Verschluss der Koronanaht und einer anderen Naht zu beschreiben, oder er kann verwendet werden, um das vorzeitige Verschmelzen aller Nähte zu beschreiben. Die Oxyzephalie ist die schwerste der Kraniostenosen.

Die PLAGIOCEPHALIE entsteht durch die vorzeitige einseitige Fusion (Zusammenwachsen einer Seite) der Koronal- oder Lambdanähte. Die Lambdanaht verbindet das Hinterhauptsbein mit den Scheitelknochen des Schädels. Plagiozephalie ist ein Zustand, der durch eine asymmetrische Verformung (Abflachung einer Seite) des Schädels gekennzeichnet ist. Sie wird häufig bei der Geburt festgestellt und kann das Ergebnis einer Hirnfehlbildung, einer restriktiven intrauterinen Umgebung oder eines Schiefhalses (Spasmus oder Anspannung der Nackenmuskulatur) sein.

SCAPHOCEPHALY betrifft das vorzeitige Zusammenwachsen der Sagittalnaht. Die Sagittalnaht verbindet die beiden Scheitelknochen des Schädels miteinander. Die Skaphozephalie ist die häufigste der Kraniostenosen und zeichnet sich durch einen langen, schmalen Kopf aus.

Die TRIGONOCEPHALIE ist die vorzeitige Verschmelzung der Metopicusnaht (Teil der Stirnnaht, der die beiden Hälften des Stirnbeins des Schädels verbindet), bei der eine V-förmige Anomalie an der Vorderseite des Schädels auftritt. Sie ist durch eine dreieckige Vorwölbung der Stirn und eng stehende Augen gekennzeichnet.


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