Was sind die entzündlichen Myopathien?

Bei den entzündlichen Myopathien handelt es sich um eine Gruppe von Krankheiten, die mit chronischen (lang anhaltenden) Muskelentzündungen, Muskelschwäche und in einigen Fällen auch mit Muskelschmerzen einhergehen. Myopathie ist ein allgemeiner medizinischer Begriff, der eine Reihe von Erkrankungen beschreibt, die die Muskeln betreffen. Alle Myopathien führen zu Muskelschwäche.

Die vier wichtigsten Arten von chronischen oder langfristigen entzündlichen Myopathien sind:

• Polymyositis
• Dermatomyositis
• Einschlusskörperchen-Myositis
• nekrotisierende Autoimmunmyopathie

Wodurch werden diese Störungen verursacht?

Myositis, eine allgemeine Muskelentzündung, kann durch folgende Ursachen verursacht werden:

• Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem die Muskeln angreift
• eine allergische Reaktion nach dem Kontakt mit einer toxischen Substanz oder einem Medikament
• ein Virus oder ein anderer infektiöser Organismus wie Bakterien oder Pilze

Obwohl die Ursache vieler entzündlicher Myopathien nicht bekannt ist, werden die meisten als Autoimmunerkrankungen betrachtet, bei denen das körpereigene Immunsystem, das sich normalerweise gegen Infektionen und Krankheiten wehrt, die eigenen Muskelfasern, Blutgefäße, Bindegewebe, Organe oder Gelenke angreift.

Wer ist gefährdet?

Die entzündlichen Myopathien sind selten und können sowohl Erwachsene als auch Kinder betreffen. Die Dermatomyositis ist die häufigste chronische Form bei Kindern. Polymyositis und Dermatomyositis treten häufiger bei Frauen auf, während die Einschlusskörpermyositis mehr Männer betrifft. Die Einschlusskörpermyositis betrifft in der Regel Personen über 50 Jahre.

Was sind die Anzeichen und Symptome?

Zu den allgemeinen Symptomen der chronisch entzündlichen Myopathie gehört eine langsame, aber fortschreitende Muskelschwäche. Die Entzündung schädigt die Muskelfasern, was zu Schwäche führt, und kann die Arterien und Blutgefäße beeinträchtigen, die durch den Muskel verlaufen. Weitere Symptome sind Müdigkeit nach dem Gehen oder Stehen, häufige Stolper- oder Sturzanfälle sowie Schluck- und Atembeschwerden. Bei manchen Menschen können Muskelschmerzen auftreten oder die Muskeln sind empfindlich bei Berührung.

• Polymyositis betrifft die Skelettmuskeln (die an der Bewegung des Körpers beteiligt sind) auf beiden Seiten des Körpers. Sie wird selten bei Personen unter 20 Jahren beobachtet. Im Allgemeinen beginnt sie zwischen dem 30. und 60.Die Anzeichen und Symptome der Polymyositis sind von Person zu Person sehr unterschiedlich, was die Diagnose erschweren kann. Unbehandelt kann eine fortschreitende Muskelschwäche zu Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen, Aufstehen, Treppensteigen, Heben von Gegenständen oder Überkopfgreifen führen. Einige Menschen mit Polymyositis können auch Arthritis, Kurzatmigkeit, Herzrhythmusstörungen (unregelmäßiger Herzschlag) oder kongestives Herzversagen (wenn das Herz nicht mehr in der Lage ist, genügend sauerstoffreiches Blut zu pumpen)
• Die Dermatomyositis ist durch einen Hautausschlag gekennzeichnet, der einer fortschreitenden Muskelschwäche vorausgeht oder sie begleitet. Der Ausschlag erscheint fleckig, mit violetten oder roten Verfärbungen und entwickelt sich typischerweise auf den Augenlidern und auf den Muskeln, die zur Streckung oder Begradigung der Gelenke verwendet werden, einschließlich Knöchel, Ellenbogen, Knie und Zehen. Rote Ausschläge können auch im Gesicht, am Nacken, an den Schultern, der oberen Brust, dem Rücken und an anderen Stellen auftreten. An den betroffenen Stellen kann es zu Schwellungen kommen. Der Ausschlag tritt manchmal ohne offensichtliche Muskelbeteiligung auf und wird oft bei Sonneneinstrahlung deutlicher.Bei Erwachsenen mit Dermatomyositis kann es zu Gewichtsverlust oder leichtem Fieber kommen, die Lunge ist entzündet und sie reagieren empfindlich auf Licht. Im Gegensatz zur Polymyositis kann die Dermatomyositis bei Erwachsenen mit Tumoren der Brust, der Lunge, der weiblichen Genitalien oder des Darms einhergehen. Kinder und Erwachsene mit Dermatomyositis können Kalziumablagerungen entwickeln, die als harte Beulen unter der Haut oder im Muskel erscheinen (sogenannte Kalzinose). Die Kalzinose tritt am häufigsten ein bis drei Jahre nach Ausbruch der Krankheit auf, kann aber auch viele Jahre später auftreten. Diese Ablagerungen treten häufiger bei Dermatomyositis im Kindesalter auf als bei Dermatomyositis, die im Erwachsenenalter beginnt.

  In einigen Fällen von Polymyositis und Dermatomyositis können mit dem Fortschreiten der Krankheit auch die distalen Muskeln betroffen sein, d. h. die Muskeln, die nicht in der Körpermitte liegen (z. B. die Muskeln in den Unterarmen und um die Knöchel und Handgelenke). Polymyositis und Dermatomyositis können mit Kollagen-Gefäß- oder Autoimmunerkrankungen wie Lupus einhergehen. Polymyositis kann auch in Verbindung mit Infektionskrankheiten wie HIV auftreten, das AIDS verursacht.

• Die Einschlusskörpermyositis (IBM) ist die häufigste Form der entzündlichen Myopathie bei Menschen ab 50 Jahren und zeichnet sich durch langsame, fortschreitende Muskelschwäche und Muskelschwund über Monate oder Jahre hinweg aus. Die IBM betrifft sowohl proximale als auch distale Muskeln, typischerweise in den Oberschenkeln und Unterarmen, und tritt häufig auf beiden Seiten des Körpers auf, obwohl die Muskelschwäche auch nur eine Körperseite betreffen kann. Sie weist auch Merkmale der Muskeldegeneration mit Multiprotein-Aggregaten (Klumpen) im Muskel auf, die Toxine enthalten können, wie sie auch bei der Alzheimer-Krankheit und anderen neurodegenerativen Erkrankungen vorkommen.

Stürze und Stolpern sind in der Regel die ersten auffälligen Symptome. Die Erkrankung beginnt oft mit einer Schwäche der Handgelenke und Finger, die Schwierigkeiten beim Kneifen, Knöpfen und Greifen von Gegenständen verursacht. Die Betroffenen können eine Schwäche der Handgelenks- und Fingermuskeln sowie eine Atrophie (Ausdünnung oder Verlust der Muskelmasse) der Unterarmmuskeln und der Quadrizepsmuskeln in den Oberschenkeln feststellen. In etwa der Hälfte der IBM-Fälle treten Schluckbeschwerden auf, die auf eine Beteiligung der Rachenmuskulatur zurückzuführen sind.

Die Symptome der Krankheit beginnen in der Regel nach dem 50. Lebensjahr, können aber auch schon früher auftreten. Im Gegensatz zu Polymyositis und Dermatomyositis tritt IBM bei Männern häufiger auf als bei Frauen.

• Die nekrotisierende Autoimmunmyopathie (NAM) ist eine seltene und relativ neu anerkannte Untergruppe der entzündlichen Myopathien. NAM kann in jedem Alter auftreten, betrifft aber in der Regel Erwachsene. Die Symptome ähneln denen der Polymyositis und Dermatomyositis: Schwäche im Ober- und Unterkörper, Schwierigkeiten beim Aufstehen von niedrigen Stühlen, beim Treppensteigen oder beim Heben von Gegenständen. Der Beginn dieser Symptome kann jedoch schwerwiegender und plötzlicher sein und erreicht seinen Höhepunkt über einen Zeitraum von Tagen oder Wochen. Weitere Symptome sind Müdigkeit, Gewichtsverlust und Muskelschmerzen.NAM tritt allein oder nach Virusinfektionen auf, in Verbindung mit Krebs, bei Menschen mit Bindegewebserkrankungen wie Sklerodermie oder, selten, bei Menschen, die cholesterinsenkende Medikamente (Statine) einnehmen. Die Muskelschwäche und die Schmerzen können sich auch dann noch verschlimmern, wenn die Betroffenen die Medikamente absetzen.
• Entzündliche Myopathien im Kindesalter weisen einige Ähnlichkeiten mit Dermatomyositis und Polymyositis bei Erwachsenen auf. Sie betreffen in der Regel Kinder im Alter von 2 bis 15 Jahren. Zu den Symptomen gehören proximale Muskelschwäche und -entzündung, Ödeme (eine abnorme Ansammlung von Flüssigkeit im Körpergewebe, die zu Schwellungen führt), Muskelschmerzen, Müdigkeit, Hautausschläge, Bauchschmerzen, Fieber und Kontrakturen. Kontrakturen entstehen durch Verkürzung der Muskeln oder Sehnen um die Gelenke herum, werden durch Entzündungen in den Muskelsehnen verursacht und verhindern, dass sich die Gelenke frei bewegen können.Kinder mit entzündlichen Myopathien können Schwierigkeiten beim Schlucken und Atmen haben. Auch das Herz kann betroffen sein. Zwischen 20 und 40 Prozent der Kinder mit juveniler Dermatomyositis entwickeln eine Kalzinose, die erhebliche Muskelschwäche und -schmerzen, Gelenkkontrakturen, Hautgeschwüre und eine verminderte Muskelmasse verursachen kann.

Wie werden die entzündlichen Myopathien diagnostiziert?

Wie werden die entzündlichen Myopathien diagnostiziert?
Die Diagnose basiert auf der Krankengeschichte, den Ergebnissen einer körperlichen Untersuchung, zu der auch Tests der Muskelkraft gehören, und Blutproben, die erhöhte Werte verschiedener Muskelenzyme und Autoantikörper zeigen. Zu den diagnostischen Instrumenten gehören:

• Elektromyographie zur Aufzeichnung der von den Muskeln während der Kontraktion und im Ruhezustand erzeugten elektrischen Aktivität
• Ultraschall zur Feststellung von Muskelentzündungen
• Magnetresonanztomographie, um eine abnorme Muskelanatomie zu erkennen.

Eine Biopsieprobe des Muskelgewebes sollte auf Anzeichen einer chronischen Entzündung, das Absterben von Muskelfasern, Gefäßverformungen oder andere Veränderungen untersucht werden, die für die Diagnose einer bestimmten Art von entzündlicher Myopathie spezifisch sind. Eine Hautbiopsie kann Hautveränderungen im Zusammenhang mit Dermatomyositis aufzeigen.

Wie werden diese Störungen behandelt?

Chronisch entzündliche Myopathien können bei den meisten Erwachsenen nicht geheilt werden, aber viele der Symptome können behandelt werden. Zu den Optionen gehören:

• Medikamente
• Physiotherapie
• Übung
• Wärmetherapie
• Orthesen und Hilfsmittel

Dermatomyositis, Polymyositis und nekrotisierende Autoimmunmyopathie werden zunächst mit hohen Dosen von Kortikosteroiden, wie Prednison, behandelt. Diese Medikamente werden meist oral verabreicht, können aber auch intravenös verabreicht werden.

Immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin und Methotrexat können die Entzündung bei Personen, die nicht gut auf Prednison ansprechen, reduzieren. Eine regelmäßige Behandlung mit intravenösem Immunglobulin kann die Heilungschancen von Personen mit Dermatomyositis, Polymyositis oder NAM erhöhen. Andere Immunsuppressiva, die die mit Dermatomyositis und Polymyositis verbundenen Entzündungen behandeln können, sind Cyclosporin A, Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil und Tacrolimus.

Injektionen von adrenocorticotropem Hormongel können eine weitere Option für Menschen sein, die auf andere medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten nicht ansprechen oder diese nicht vertragen. Biologische Therapien wie Rituximab oder Tumor-Nekrose-Faktor (TNF)-Inhibitoren wie Infliximab oder Etanercept können in schweren Fällen eingesetzt werden, wenn andere Behandlungsmöglichkeiten versagt haben. Es gibt jedoch nur sehr wenige Studien, die gezeigt haben, wie gut diese Mittel Polymyositis und Dermatomyositis behandeln.

Physiotherapie wird in der Regel empfohlen, um Muskelschwund zu verhindern sowie Muskelkraft und Bewegungsumfang zu erhalten. Bettruhe über einen längeren Zeitraum sollte vermieden werden, da es zu Muskelschwund, verminderter Muskelfunktion und Gelenkkontrakturen kommen kann. Eine natriumarme Ernährung kann helfen, Ödeme (Schwellungen) und kardiovaskuläre Komplikationen (Herz und Blutgefäße) zu verringern.

Viele Menschen mit Dermatomyositis benötigen eine topische Salbe wie Kortikosteroide, Tacrolimus oder Pimecrolimus für ihre Hauterkrankung. Sie sollten einen hochwirksamen Sonnenschutz und schützende Kleidung tragen, insbesondere diejenigen, die lichtempfindlich sind. In seltenen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um Kalkablagerungen zu entfernen, die Nervenschmerzen und wiederkehrende Infektionen verursachen.

Für die Behandlung der Einschlusskörpermyositis gibt es keinen evidenzbasierten Standardkurs. Die Krankheit spricht im Allgemeinen nicht auf Kortikosteroide und immunsuppressive Medikamente an. Einige Hinweise deuten darauf hin, dass immunsuppressive Medikamente oder intravenöses Immunglobulin in einer kleinen Zahl von Fällen eine leichte, aber kurz anhaltende positive Wirkung haben können. Physiotherapie kann hilfreich sein, um die Beweglichkeit zu erhalten. Andere Therapien sind symptomatisch und unterstützend.

Wie ist die Prognose für diese Krankheiten?

In den meisten Fällen klingen die Symptome der Dermatomyositis unter Therapie ab. Bei Personen mit Herzproblemen ist die Krankheit in der Regel schwerer und therapieresistenter. Etwa ein Drittel der Personen mit juveniler Dermatomyositis erholt sich von ihrer Krankheit, ein Drittel hat einen schubförmigen Krankheitsverlauf und das andere Drittel hat einen eher chronischen Krankheitsverlauf.

Die Prognose für Polymyositis ist unterschiedlich. Die meisten Menschen sprechen recht gut auf die Therapie an, aber einige haben eine schwerere Erkrankung, bei der dies nicht der Fall ist. Bei diesen Menschen kann es zu erheblichen Behinderungen kommen. Da die Polymyositis zu Schluckbeschwerden führen kann, können die Betroffenen unterernährt werden. Außerdem besteht ein erhöhtes Risiko für Stürze, die zu Hüft- und anderen Knochenbrüchen, Behinderungen oder zum Tod führen können. In seltenen Fällen können Menschen mit schwerer und fortschreitender Muskelschwäche eine Ateminsuffizienz oder Lungenentzündung entwickeln.

Obwohl die nekrotisierende Autoimmunmyopathie schwieriger zu behandeln ist als Polymyositis und Dermatomyositis, spricht sie im Allgemeinen gut auf langfristige immunsuppressive Kombinationstherapien an.

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