Was sind arteriovenöse Malformationen?

Krankheiten

ddp, Beitrag vom 20. November 2021

Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind abnorme, verschlungene Knäuel von Blutgefäßen, die mehrere unregelmäßige Verbindungen zwischen den Arterien und Venen verursachen.  Diese Fehlbildungen treten am häufigsten im Rückenmark und in jedem Teil des Gehirns oder auf dessen Oberfläche auf, können sich aber auch an anderen Stellen des Körpers entwickeln.

Normalerweise transportieren Arterien sauerstoffreiches Blut vom Herzen weg zu den Körperzellen, Organen und Geweben; Venen führen sauerstoffarmes Blut zurück zu Lunge und Herz.  Bei einer AVM jedoch führt das Fehlen von Kapillaren – einem Netzwerk kleiner Blutgefäße, die Arterien und Venen miteinander verbinden und die Zellen mit Sauerstoff versorgen – dazu, dass das Blut auf direktem Weg von den Arterien zu den Venen fließt und das Gewebe umgeht, was zu Gewebeschäden und zum Absterben von Nervenzellen und anderen Zellen führen kann.  Im Laufe der Zeit werden einige AVMs immer größer, da die Menge des Blutflusses zunimmt.

In einigen Fällen kann ein geschwächtes Blutgefäß platzen und Blut in das Gehirn austreten (Blutung), was zu einem Schlaganfall und Hirnschäden führen kann.  Andere neurologische Probleme sind Kopfschmerzen, Schwäche, Krampfanfälle, Schmerzen sowie Sprach-, Seh- und Bewegungsprobleme.  In den meisten Fällen treten bei Menschen mit neurologischen AVMs, wenn überhaupt, nur wenige signifikante Symptome auf.

Es ist unklar, warum sich AVMs bilden.  Meistens sind AVMs angeboren, sie können aber auch sporadisch auftreten.  In einigen Fällen kann die AVM vererbt werden, doch ist es wahrscheinlicher, dass andere vererbte Erkrankungen das Risiko für eine AVM erhöhen.  Die Fehlbildungen werden in der Regel nur zufällig entdeckt, in der Regel während der Behandlung einer nicht verwandten Erkrankung oder bei einer Autopsie.  Man schätzt, dass AVMs im Gehirn bei weniger als einem Prozent der Allgemeinbevölkerung auftreten; jedes Jahr stirbt etwa ein Prozent der Menschen mit AVMs an den direkten Folgen der AVM.

Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der Art der AVM, ihrer Lage, den auffälligen Symptomen und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Betroffenen ab.

Was sind die Symptome?

Die Symptome können in ihrem Schweregrad sehr unterschiedlich sein; bei manchen Menschen werden die Symptome zu einer Schwächung oder sogar lebensbedrohlich.

Krampfanfälle und Kopfschmerzen, die schwerwiegend sein können, sind die allgemeinsten Symptome von AVMs, aber es wurde keine bestimmte Art von Krampfanfällen oder Kopfschmerzen identifiziert.  Krampfanfälle können fokal (d. h. sie betreffen einen kleinen Teil des Gehirns) oder generalisiert (weit verbreitet) sein und Krämpfe, den Verlust der Bewegungskontrolle oder eine Veränderung des Bewusstseinszustandes mit sich bringen.  Kopfschmerzen können in Häufigkeit, Dauer und Intensität sehr unterschiedlich sein und manchmal so stark wie eine Migräne ausfallen.  Die Schmerzen können entweder auf einer Seite des Kopfes oder auf beiden Seiten auftreten.  Manchmal kann ein Kopfschmerz, der immer nur auf einer Seite des Kopfes auftritt, in engem Zusammenhang mit dem Ort einer AVM stehen.  In den meisten Fällen ist die Lokalisation der Schmerzen nicht spezifisch für die Fehlbildung und kann den größten Teil des Kopfes umfassen.

AVMs können auch eine breite Palette spezifischer neurologischer Symptome verursachen, die von Person zu Person variieren und in erster Linie von der Lage der AVM abhängen.  Solche Symptome können sein:

  • Muskelschwäche oder -lähmung in einem Körperteil
  • ein Koordinationsverlust (Ataxie), der zu Problemen wie Gangstörungen führen kann
  • Schwierigkeiten bei der Ausführung von Aufgaben, die Planung erfordern (Apraxie)
  • Rückenschmerzen oder Schwäche in den unteren Extremitäten, die durch eine AVM der Wirbelsäule verursacht werden
  • Schwindelgefühl
  • Sehstörungen wie der Verlust eines Teils des Gesichtsfelds, die Unfähigkeit, Augenbewegungen zu kontrollieren, oder das Anschwellen eines Teils des Sehnervs
  • Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen von Sprache (Aphasie)
  • abnorme Empfindungen wie Taubheit, Kribbeln oder spontane Schmerzen
  • Gedächtnislücken
  • Verwirrung, Halluzinationen oder Demenz.

AVMs können bei manchen Menschen auch subtile Lern- oder Verhaltensstörungen in der Kindheit oder Jugend verursachen, lange bevor offensichtliche Symptome sichtbar werden.

Symptome, die durch AVMs verursacht werden, können in jedem Alter auftreten.  Da die Anomalien in der Regel aus einer langsamen Zunahme der neurologischen Schäden im Laufe der Zeit resultieren, werden sie am häufigsten im Alter von zwanzig Jahren oder älter festgestellt.  Wenn AVMs in den späten Vierzigern oder frühen Fünfzigern noch keine Symptome zeigen, bleiben sie in der Regel stabil und verursachen seltener Beschwerden.  Bei einigen schwangeren Frauen können die Symptome aufgrund von kardiovaskulären Veränderungen, insbesondere der Erhöhung des Blutvolumens und des Blutdrucks, plötzlich auftreten oder sich verschlimmern.

Obwohl die meisten neurologischen AVMs, wenn überhaupt, nur sehr wenige signifikante Symptome aufweisen, treten bei einer besonders schweren Art von AVM die Symptome bei oder sehr bald nach der Geburt auf.  Diese Läsion, die nach dem betroffenen Hauptblutgefäß als Galen-Venen-Defekt bezeichnet wird, befindet sich tief im Inneren des Gehirns.  Sie geht häufig mit einem Hydrozephalus (einer Flüssigkeitsansammlung in bestimmten Hirnräumen, oft mit sichtbarer Vergrößerung des Kopfes), geschwollenen Venen auf der Kopfhaut, Krampfanfällen, Gedeihstörungen und Herzinsuffizienz einher.  Kinder, die mit dieser Krankheit geboren werden und das Säuglingsalter überleben, bleiben oft in ihrer Entwicklung beeinträchtigt.

Wie schädigen AVMs das Gehirn und das Rückenmark?

AVMs schädigen das Gehirn oder das Rückenmark durch drei grundlegende Mechanismen: durch Verringerung der Sauerstoffmenge, die das neurologische Gewebe erreicht; durch Verursachung von Blutungen (Hämorrhagie) in das umliegende Gewebe; und durch Komprimierung oder Verschiebung von Teilen des Gehirns oder des Rückenmarks.

  • AVMs beeinträchtigen die Sauerstoffversorgung des Gehirns oder des Rückenmarks, indem sie die normalen Muster des Blutflusses über die Arterien, Venen und Kapillaren verändern. Bei AVMs pumpen die Arterien das Blut direkt in die Venen durch einen Durchgang, der Afistel genannt wird.  Da das Kapillarnetz umgangen wird, ist der Blutfluss unkontrolliert und zu schnell, um das umliegende Gewebe mit Sauerstoff zu versorgen.  Infolgedessen werden die Zellen, aus denen diese Gewebe bestehen, sauerstoffarm und beginnen sich zu verschlechtern, manchmal sterben sie sogar ganz ab.
  • Diese abnorm schnelle Blutflussrate führt häufig dazu, dass der Blutdruck in den Gefäßen im zentralen Teil einer AVM direkt neben der Fistel – ein Bereich, den Ärzte als Nidus bezeichnen – auf gefährlich hohe Werte ansteigt. Die Arterien, die das Blut in die AVM leiten, schwellen oft an und verformen sich; die Venen, die das Blut ableiten, verengen sich oft abnormal (ein Zustand, der Stenose genannt wird).  Auch die Wände der betroffenen Arterien und Venen sind oft ungewöhnlich dünn und schwach.  Aneurysmen – ballonartige Ausbuchtungen in den Blutgefäßwänden, die leicht reißen können – können sich aufgrund dieser strukturellen Schwäche in Verbindung mit etwa der Hälfte aller neurologischen AVMs entwickeln.
  • Blutungen ins Gehirn, so genannte intrakranielle Blutungen, können durch die Kombination von hohem Innendruck und Gefäßwandschwäche entstehen. Solche Blutungen sind oft mikroskopisch klein (sogenannte Mikroblutungen) und verursachen nur begrenzte Schäden und kaum nennenswerte Symptome.  (Im Allgemeinen haben Mikroblutungen keine kurzfristigen Auswirkungen auf die Hirnfunktion, doch können Mikroblutungen im Laufe der Zeit zu einem erhöhten Risiko für Demenz und kognitive Störungen führen).   Selbst viele symptomlose AVMs zeigen Anzeichen für frühere Blutungen.  Es kann jedoch zu massiven Blutungen kommen, wenn die physikalischen Belastungen durch extrem hohen Blutdruck, schnelle Blutflussraten und eine Schwäche der Gefäßwände groß genug sind.  Wenn eine ausreichend große Blutmenge aus einer gerissenen AVM in das umgebende Gehirn austritt, kann dies zu einem katastrophalen Schlaganfall führen.  AVMs sind für etwa zwei Prozent aller hämorrhagischen Schlaganfälle verantwortlich, die jedes Jahr auftreten.
  • Selbst wenn keine Blutungen oder ein erheblicher Sauerstoffmangel vorliegen, können große AVMs das Gehirn oder das Rückenmark allein durch ihr Vorhandensein schädigen. Je nach Anzahl und Größe der Blutgefäße, aus denen die Läsion besteht, kann ihr Durchmesser von einem Bruchteil eines Zolls bis zu mehr als 2,5 Zoll reichen.  Je größer die Läsion ist, desto größer ist der Druck, den sie auf die umliegenden Gehirn- oder Rückenmarkstrukturen ausübt.  Die größten Läsionen können mehrere Zentimeter des Rückenmarks zusammendrücken oder die Form einer ganzen Gehirnhälfte verzerren.  Solche massiven AVMs können den Fluss der Liquorflüssigkeit – einer klaren Flüssigkeit, die normalerweise das Gehirn und das Rückenmark ernährt und schützt – einschränken, indem sie die Durchgänge und offenen Kammern (Ventrikel) im Gehirn, durch die diese Flüssigkeit frei zirkulieren kann, verzerren oder verschließen.  Wenn sich Liquor ansammelt, entsteht ein Hydrocephalus.  Durch diese Flüssigkeitsansammlung wird der Druck auf die empfindlichen neurologischen Strukturen weiter erhöht, was zu den durch die AVM selbst verursachten Schäden hinzukommt.

Wo bilden sich neurologische AVMs am häufigsten?

AVMs können sich praktisch überall im Gehirn oder Rückenmark bilden – überall dort, wo Arterien und Venen vorhanden sind.  Einige entstehen aus Blutgefäßen in der Dura mater oder in der Pia mater, der äußersten bzw. innersten der drei Membranen, die das Gehirn und das Rückenmark umgeben. (Die dritte Membran, die Arachnoidea, hat keine Blutgefäße.) AVMs der Dura mater beeinträchtigen die Funktion des Rückenmarks, indem sie einen Überdruck auf das venöse System des Rückenmarks übertragen.  AVMs des Rückenmarks beeinträchtigen die Funktion des Rückenmarks durch Blutungen, durch eine Verringerung des Blutflusses zum Rückenmark oder durch einen venösen Überdruck.  AVMs der Wirbelsäule verursachen häufig Anfälle von plötzlichen, starken Rückenschmerzen, die sich oft auf die Wurzeln der Nervenfasern am Austritt aus den Wirbeln konzentrieren, mit Schmerzen, die denen eines Bandscheibenvorfalls ähnlich sind.  Diese Läsionen können auch Gefühlsstörungen, Muskelschwäche oder Lähmungen in den Körperteilen verursachen, die vom Rückenmark oder den geschädigten Nervenfasern versorgt werden.  Eine AVM des Rückenmarks kann zu einer Degeneration der Nervenfasern im Rückenmark unterhalb der Läsion führen, was weitreichende Lähmungen in den von diesen Nervenfasern kontrollierten Körperteilen zur Folge hat.

AVMs auf der Oberfläche der Großhirnhemisphären – den obersten Teilen des Gehirns – üben Druck auf die Großhirnrinde, die „graue Substanz“ des Gehirns, aus.  Je nach Lage können diese AVMs Teile der Großhirnrinde schädigen, die mit dem Denken, Sprechen, Sprachverständnis, Hören, Schmecken, Tasten oder dem Auslösen und Kontrollieren willkürlicher Bewegungen zu tun haben.  AVMs, die sich im Frontallappen in der Nähe des Sehnervs oder im Okzipitallappen (dem hinteren Teil des Großhirns, in dem Bilder verarbeitet werden) befinden, können eine Vielzahl von Sehstörungen verursachen.

AVMs können sich auch aus Blutgefäßen bilden, die sich tief im Inneren des Großhirns (des Hauptteils des Gehirns) befinden.  Diese AVMs können die Funktionen von drei lebenswichtigen Strukturen beeinträchtigen: den Thalamus, der Nervensignale zwischen dem Rückenmark und den oberen Regionen des Gehirns überträgt; die den Thalamus umgebenden Basalganglien, die komplexe Bewegungen koordinieren und eine Rolle beim Lernen und Gedächtnis spielen; und den Hippocampus, der eine wichtige Rolle beim Gedächtnis spielt.

AVMs können neben dem Großhirn auch andere Teile des Gehirns betreffen.  Das Hinterhirn besteht aus zwei Hauptstrukturen: dem Kleinhirn, das sich unter dem hinteren Teil des Großhirns befindet, und dem Hirnstamm, der als Brücke zwischen den oberen Teilen des Gehirns und dem Rückenmark dient.  Diese Strukturen steuern fein koordinierte Bewegungen, halten das Gleichgewicht und regulieren einige Funktionen der inneren Organe, einschließlich derjenigen von Herz und Lunge.  Eine AVM-Schädigung dieser Teile des Hinterhirns kann zu Schwindel, Benommenheit, Erbrechen, einem Verlust der Fähigkeit, komplexe Bewegungen wie das Gehen zu koordinieren, oder zu unkontrollierbarem Muskelzittern führen.

Was sind die gesundheitlichen Folgen von AVMs?

Die größte potenzielle Gefahr, die von AVMs ausgeht, sind Blutungen.  Die meisten Blutungen bleiben zum Zeitpunkt ihres Auftretens unentdeckt, da sie nicht schwerwiegend genug sind, um erhebliche neurologische Schäden zu verursachen.  Es kann jedoch zu massiven, sogar tödlichen Blutungen kommen.  Wenn eine AVM entdeckt wird, sollte die betroffene Person sorgfältig und konsequent auf Anzeichen von Instabilität überwacht werden, die auf ein erhöhtes Blutungsrisiko hinweisen könnten.

Einige physische Merkmale scheinen auf eine überdurchschnittlich hohe Wahrscheinlichkeit einer klinisch signifikanten Blutung hinzuweisen:

  • Bei kleineren AVMs ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie bluten, größer als bei größeren AVMs.
  • Eine gestörte Drainage durch ungewöhnlich enge oder tief liegende Venen erhöht das Risiko von Blutungen.
  • Eine Schwangerschaft scheint die Wahrscheinlichkeit klinisch signifikanter Blutungen zu erhöhen, vor allem aufgrund des Anstiegs von Blutdruck und Blutvolumen.
  • Bei AVMs, die einmal geblutet haben, ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie innerhalb des ersten Jahres nach der ersten Blutung erneut bluten, etwa neunmal höher als bei Läsionen, die nie geblutet haben.

Die schädlichen Auswirkungen einer Blutung hängen mit der Lage der Läsion zusammen.  Blutungen aus AVMs, die sich tief im inneren Gewebe oder Parenchym des Gehirns befinden, verursachen in der Regel schwerere neurologische Schäden als Blutungen aus Läsionen, die sich in den Dural- oder Pialmembranen oder an der Oberfläche des Gehirns oder Rückenmarks gebildet haben.  (Tief liegende Blutungen werden in der Regel als intrazerebrale oder parenchymale Blutungen bezeichnet; Blutungen innerhalb der Membranen oder an der Oberfläche des Gehirns werden als subdurale oder subarachnoidale Blutungen bezeichnet).  Daher ist die Lokalisation ein wichtiger Faktor, der bei der Abwägung der relativen Risiken einer chirurgischen Behandlung von AVMs zu berücksichtigen ist.

Welche anderen Arten von Gefäßverletzungen betreffen das zentrale Nervensystem?

Neben AVMs können drei weitere Haupttypen von Gefäßläsionen im Gehirn oder Rückenmark auftreten: kavernöse Malformationen, kapilläre Teleangiektasien und venöse Malformationen.  Diese Läsionen können praktisch überall im Zentralnervensystem entstehen, werden aber im Gegensatz zu AVMs nicht durch einen schnellen Blutfluss von Arterien in Venen verursacht.  Anstelle einer Kombination aus Arterien und Venen ist bei diesen schwach fließenden Läsionen nur eine Art von Blutgefäß betroffen.  Diese Läsionen sind weniger instabil als AVMs und bergen nicht das gleiche relativ hohe Risiko einer signifikanten Blutung.  Im Allgemeinen verursachen Läsionen mit geringer Strömung weniger beunruhigende neurologische Symptome und erfordern eine weniger aggressive Behandlung als AVMs.

  • Kavernöse Malformationen entstehen aus Gruppen dicht gepackter, abnorm dünnwandiger, kleiner Blutgefäße, die normales neurologisches Gewebe im Gehirn oder Rückenmark verdrängen. Die Gefäße sind mit langsam fließendem oder stagnierendem Blut gefüllt, das in der Regel geronnen ist oder sich zersetzt.  Wie AVMs können kavernöse Malformationen je nach Anzahl der betroffenen Blutgefäße eine Größe von wenigen Bruchteilen eines Zolls bis zu mehreren Zoll im Durchmesser haben.  Manche Menschen entwickeln mehrere Läsionen.  Obwohl kavernöse Malformationen in der Regel nicht so stark bluten wie AVMs, tritt manchmal Blut in das umliegende Gewebe aus, da die Wände der betroffenen Blutgefäße extrem brüchig sind.  Obwohl sie oft nicht so symptomatisch sind wie AVMs, können kavernöse Malformationen bei manchen Menschen Krampfanfälle auslösen.  Nach AVMs sind kavernöse Malformationen die Art von Gefäßläsionen, die am ehesten einer Behandlung bedürfen.
  • Kapillare Teleangiektasien sind Gruppen abnorm geschwollener Kapillaren und haben in der Regel einen Durchmesser von weniger als einem Zoll. Telangiektasien sind in der Regel gutartig und verursachen nur selten größere Schäden am umliegenden Gehirn- oder Rückenmarkgewebe.  Vereinzelte Blutungen, die auftreten, sind mikroskopisch klein.  Bei einigen Erbkrankheiten, bei denen Menschen eine große Anzahl dieser Läsionen entwickeln, können Teleangiektasien jedoch zur Entwicklung von Kopfschmerzen oder Krampfanfällen beitragen.
  • Bei Venenfehlbildungen handelt es sich um abnorm vergrößerte Venen. Der strukturelle Defekt beeinträchtigt in der Regel nicht die Funktion der Blutgefäße, und venöse Fehlbildungen bluten selten.  Wie bei Teleangiektasien verursachen die meisten Venenfehlbildungen keine Symptome, bleiben unentdeckt und haben einen gutartigen Verlauf.

Was verursacht vaskuläre Läsionen?

Die Ursache von Gefäßanomalien des zentralen Nervensystems ist noch nicht genau bekannt.  Wissenschaftler gehen davon aus, dass die Anomalien am häufigsten auf Fehler zurückzuführen sind, die während der embryonalen oder fötalen Entwicklung auftreten.  In einigen Fällen können diese Fehler mit genetischen Mutationen verbunden sein.  Es ist bekannt, dass einige Arten von Gefäßfehlbildungen vererbbar sind und somit eine genetische Grundlage haben.  Einiges deutet auch darauf hin, dass zumindest einige dieser Läsionen später im Leben als Folge einer Verletzung des zentralen Nervensystems erworben werden.

Während der fötalen Entwicklung bilden sich ständig neue Blutgefäße, die dann wieder verschwinden, wenn sich der menschliche Körper verändert und wächst.  Diese Veränderungen in der Gefäßkarte des Körpers setzen sich auch nach der Geburt fort und werden durch angiogene Faktoren gesteuert, d. h. körpereigene Chemikalien, die die Bildung und das Wachstum neuer Blutgefäße anregen.  Forscher haben bei einigen Menschen mit AVM oder anderen Gefäßanomalien des zentralen Nervensystems Veränderungen in den chemischen Strukturen verschiedener angiogener Faktoren festgestellt.  Es ist jedoch noch nicht klar, wie diese chemischen Veränderungen tatsächlich zu Veränderungen der Blutgefäßstruktur führen.

Durch die Untersuchung von Mustern des Auftretens in Familien haben Forscher festgestellt, dass eine Art von kavernöser Malformation mit multipler Läsionsbildung durch eine genetische Mutation in Chromosom 7 verursacht wird.  Diese Genmutation tritt in vielen ethnischen Gruppen auf, besonders häufig jedoch in einer großen Population hispanischer Amerikaner, die im Südwesten leben; diese Personen haben einen gemeinsamen Vorfahren, bei dem die genetische Veränderung auftrat.  Einige andere Arten von Gefäßdefekten des zentralen Nervensystems sind Teil größerer medizinischer Syndrome, von denen bekannt ist, dass sie vererbt werden.  Dazu gehören die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie, das Sturge-Weber-Syndrom und das Klippel-Trenaunay-Syndrom.

Wie werden AVMs und andere vaskuläre Läsionen erkannt?

Eines der markantesten Anzeichen für die Diagnose einer AVM ist ein akustisches Phänomen, das Bruit genannt wird – ein rhythmisches, zischendes Geräusch, das durch einen übermäßig schnellen Blutfluss durch die Arterien und Venen einer AVM verursacht wird.  Das Geräusch ähnelt dem eines Wasserstroms, der durch ein enges Rohr rauscht.  Ein Bruit kann manchmal zu einem Symptom werden, wenn er besonders stark ausgeprägt ist.  Wenn das Geräusch für den Betroffenen hörbar ist, kann es das Gehör beeinträchtigen, den Schlaf stören oder erheblichen psychischen Stress verursachen.

Eine Reihe von bildgebenden Verfahren kann eingesetzt werden, um das Vorhandensein von AVMs aufzudecken.  Die zerebrale Angiografie, auch zerebrale Arteriografie genannt, liefert die genauesten Bilder der Blutgefäßstruktur in AVMs im Gehirn.  Ein spezieller wasserlöslicher Farbstoff, ein so genanntes Kontrastmittel, wird in eine Arterie injiziert und hebt die Struktur der Blutgefäße hervor, so dass sie auf Röntgenbildern zu sehen ist.  CT-Scans (axiale Computertomographie) erstellen mit Hilfe von Röntgenstrahlen ein Bild des Kopfes, des Gehirns oder des Rückenmarks und sind besonders nützlich, um das Vorhandensein von Blutungen zu erkennen. Bei der Magnetresonanztomographie (MRT) werden mit Hilfe von Magnetfeldern und Radiowellen detaillierte Bilder erstellt, die auch subtile Veränderungen im neurologischen Gewebe zeigen können. Die Magnetresonanzangiographie (MRA) kann das Muster und die Geschwindigkeit des Blutflusses durch vaskuläre Läsionen sowie den Fluss der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit im gesamten Gehirn und Rückenmark aufzeichnen.  Transkranieller Doppler-Ultraschall kann mittelgroße bis große AVMS diagnostizieren und auch das Vorhandensein und Ausmaß von Blutungen feststellen.  Dabei wird der Blutfluss im Gehirn untersucht, indem Hochfrequenz-Schallwellen durch den Schädel auf bestimmte Arterien gerichtet werden.  Die resultierenden Schallwellensignale, die von den Blutzellen zurückgeworfen werden, werden von einem Computer interpretiert, um ein Bild der Geschwindigkeit des Blutflusses zu erstellen.

Wie werden AVMs und andere vaskuläre Läsionen behandelt?

Für die Behandlung von AVMs gibt es mehrere Möglichkeiten.  Obwohl Medikamente häufig allgemeine Symptome wie Kopf- und Rückenschmerzen sowie Krampfanfälle lindern können, die durch AVMs und andere Gefäßläsionen verursacht werden, ist die endgültige Behandlung von AVMs entweder eine Operation oder eine gezielte Strahlentherapie.  Venöse Malformationen und kapillare Teleangiektasien müssen nur selten operiert werden.  Kavernöse Malformationen sind in der Regel gut genug abgegrenzt, um chirurgisch entfernt zu werden, doch werden diese Läsionen seltener operiert als AVMs, da sie nicht das gleiche Blutungsrisiko bergen.

Da bei der Behandlung von AVMs so viele Variablen eine Rolle spielen, müssen Ärzte die Gefahr für den Einzelnen weitgehend von Fall zu Fall beurteilen. Eine Blutung aus einer unbehandelten AVM kann zu schwerwiegenden neurologischen Defiziten oder zum Tod führen, weshalb viele Ärzte einen chirurgischen Eingriff empfehlen, wenn die physischen Merkmale einer AVM auf eine überdurchschnittlich hohe Wahrscheinlichkeit signifikanter Blutungen und anschließender neurologischer Schäden hinzuweisen scheinen.  Ein chirurgischer Eingriff an einem beliebigen Teil des zentralen Nervensystems birgt jedoch ein gewisses Risiko für schwerwiegende Komplikationen oder den Tod.  Es gibt keine einfache Formel, die es Ärzten und Einzelpersonen ermöglicht, eine Entscheidung über den besten Therapieverlauf zu treffen.

Ein Mitte der 1980er Jahre entwickeltes AVM-Klassifizierungssystem kann medizinischen Fachkräften dabei helfen, das Risiko einer Operation auf der Grundlage der Größe der AVM, der Lage im Gehirn und der Beteiligung des umliegenden Gewebes sowie etwaiger Leckagen abzuschätzen.

Zur Behandlung von AVMs gibt es drei chirurgische Möglichkeiten: konventionelle Chirurgie, endovaskuläre Embolisation und Radiochirurgie.  Die Wahl der Behandlung hängt weitgehend von der Größe und Lage der AVM ab.   Die endovaskuläre Embolisation und die Radiochirurgie sind weniger invasiv als die konventionelle Chirurgie und bieten sicherere Behandlungsmöglichkeiten für einige AVMs, die tief im Gehirn liegen.

  • Bei der konventionellen Operation wird in das Gehirn oder Rückenmark eingedrungen und der zentrale Teil der AVM, einschließlich der Fistel, entfernt, wobei die umliegenden neurologischen Strukturen so wenig wie möglich beschädigt werden. Diese Operation ist am besten geeignet, wenn sich eine AVM in einem oberflächlichen Teil des Gehirns oder Rückenmarks befindet und relativ klein ist.  AVMs, die sich tief im Gehirn befinden, können in der Regel nicht mit konventionellen chirurgischen Techniken behandelt werden, da die Wahrscheinlichkeit, dass funktionell wichtiges Hirngewebe beschädigt oder zerstört wird, zu groß ist.
  • Bei der endovaskulären Embolisation führt der Chirurg einen Katheter durch das Arteriennetz, bis die Spitze die Stelle der AVM erreicht. Dann injiziert der Chirurg eine Substanz (z. B. schnell trocknende klebstoffähnliche Substanzen, faserverstärkte Titanspiralen und winzige Ballons), die durch die Blutgefäße wandert und ein künstliches Blutgerinnsel in der Mitte der AVM erzeugt.  Da die Embolisation die AVM in der Regel nicht dauerhaft verödet, wird sie in der Regel als Ergänzung zur Operation oder zur Radiochirurgie eingesetzt, um den Blutfluss durch die AVM zu reduzieren und die Operation sicherer zu machen.
  • Die Radiochirurgie ist ein noch weniger invasiver therapeutischer Ansatz, der häufig zur Behandlung kleiner AVMs eingesetzt wird, die noch nicht geplatzt sind. Ein hochkonzentrierter Strahl wird direkt auf die AVM gerichtet und schädigt die Wände der Blutgefäße, aus denen die Läsion besteht.  Im Laufe der nächsten Monate bilden sich die bestrahlten Gefäße allmählich zurück und schließen sich schließlich, was zur Auflösung der AVM führt.

Die Embolisation erweist sich häufig als unvollständig oder vorübergehend, obwohl neue Embolisationsmaterialien zu besseren Ergebnissen geführt haben.  Auch die Radiochirurgie führt häufig zu unvollständigen Ergebnissen, insbesondere wenn die AVM groß ist, und birgt das zusätzliche Risiko einer Strahlenschädigung des umliegenden normalen Gewebes.  Selbst wenn eine AVM erfolgreich verschlossen wird, dauert es nach der Radiochirurgie viele Monate, bis sie vollständig verschlossen ist.  Während dieser Zeit besteht weiterhin das Risiko von Blutungen.  Mit beiden Techniken können jedoch tief gelegene AVMs behandelt werden, die zuvor nicht zugänglich waren.  Und bei vielen Patienten wird jetzt eine stufenweise Embolisation mit anschließender konventioneller chirurgischer Entfernung oder Radiochirurgie durchgeführt, was zu einer weiteren Verringerung der Sterbe- und Komplikationsraten führt.


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