Die rezidivierende respiratorische Papillomatose (RRP) ist eine Krankheit, bei der gutartige (nicht krebsartige) Tumore, so genannte Papillome, in den Atemwegen wachsen, die von der Nase und dem Mund in die Lunge führen (Respirationstrakt). Obwohl die Tumore überall im Respirationstrakt wachsen können, wachsen sie am häufigsten im Kehlkopf – ein Zustand, der als laryngeale Papillomatose bezeichnet wird. Die Papillome können unterschiedlich groß sein und sehr schnell wachsen. Sie wachsen oft wieder nach, nachdem sie entfernt worden sind.
ÜBERSICHT
Was verursacht RRP?
RRP wird durch zwei Typen des humanen Papillomavirus (HPV) verursacht: HPV 6 und HPV 11. Es gibt mehr als 150 HPV-Typen, und nicht alle haben die gleichen Symptome.
Die meisten Menschen, die mit HPV in Berührung kommen, entwickeln nie eine entsprechende Krankheit. Bei einer kleinen Anzahl von Menschen, die dem HPV-Virus 6 oder 11 ausgesetzt sind, können sich jedoch Papillome des Respirationstrakts und Genitalwarzen bilden. Obwohl die Wissenschaftler nicht vollständig verstehen, warum manche Menschen die Krankheit entwickeln und andere nicht, geht man davon aus, dass das Virus durch sexuellen Kontakt oder dadurch übertragen wird, dass eine Mutter mit Genitalwarzen das HPV-6- oder -11-Virus während der Geburt an ihr Kind weitergibt.
Wer ist von RRP betroffen?
RRP kann sowohl bei Erwachsenen (adult-onset RRP) als auch bei Säuglingen und Kleinkindern (juvenile-onset RRP) auftreten, die sich möglicherweise während der Geburt mit dem Virus infiziert haben. Wenig ist über die Inzidenz der erwachsenen Form der RRP bekannt. Die Schätzungen für die Inzidenz der RRP bei Erwachsenen liegen zwischen zwei und drei Fällen pro 100.000 Erwachsene.
Was sind die Symptome von RRP?
Normalerweise wird die menschliche Stimme erzeugt, wenn Luft aus der Lunge durch zwei nebeneinander liegende spezialisierte Muskeln – die Stimmlippen – mit genügend Druck gepresst wird, um sie zum Schwingen zu bringen. Heiserkeit, das häufigste RRP-Symptom, wird verursacht, wenn RRP-Papillome die normalen Schwingungen der Stimmlippen stören. Schließlich können die RRP-Tumoren die Atemwege blockieren und Atembeschwerden verursachen.
Die Symptome der RRP sind bei Kindern meist schwerer als bei Erwachsenen. Da die Tumore schnell wachsen, kann es bei kleinen Kindern mit dieser Krankheit zu Atembeschwerden im Schlaf oder zu Schluckbeschwerden kommen. Bei einigen Kindern lässt die Krankheit mit Beginn der Pubertät etwas nach oder verschwindet ganz. Sowohl Kinder als auch Erwachsene können unter Heiserkeit, chronischem Husten oder Atemproblemen leiden. Aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome wird die RRP manchmal als Asthma oder chronische Bronchitis fehldiagnostiziert.
Wie wird RRP diagnostiziert?
Mediziner verwenden zwei Routinetests für RRP: die indirekte und die direkte Laryngoskopie. Bei der indirekten Laryngoskopie führt ein HNO-Arzt – ein Arzt, der sich auf Erkrankungen von Ohr, Nase, Hals, Kopf und Nacken spezialisiert hat – oder ein Logopäde in der Regel ein faseroptisches Teleskop, ein so genanntes Endoskop, in die Nase oder den Mund des Patienten ein und betrachtet dann den Kehlkopf auf einem Monitor. Einige Mediziner verwenden eine an diesem Endoskop angebrachte Videokamera, um die Untersuchung zu betrachten und aufzuzeichnen. Eine ältere, weniger verbreitete Methode besteht darin, dass der HNO-Arzt einen kleinen Spiegel in den hinteren Teil des Rachens einführt und den Spiegel nach unten auf den Kehlkopf richtet, um ihn auf Papillome zu untersuchen.
Eine direkte Laryngoskopie wird im Operationssaal unter Vollnarkose durchgeführt. Diese Methode ermöglicht es dem HNO-Arzt, die Stimmlippen und andere Teile des Kehlkopfs unter starker Vergrößerung zu betrachten. Dieses Verfahren wird in der Regel angewandt, um die Beschwerden zu minimieren, insbesondere bei Kindern, oder um dem Arzt die Möglichkeit zu geben, Gewebeproben aus dem Kehlkopf oder anderen Teilen des Rachens zu biopsieren, um eine Diagnose der RRP zu erhalten.
Wie wird RRP verhindert oder behandelt?
Eine Impfung mit dem HPV-Impfstoff könnte die Entwicklung von RRP verhindern. Die CDC empfiehlt derzeit, dass alle Kinder (sowohl Jungen als auch Mädchen) im Alter von 11 oder 12 Jahren gegen HPV geimpft werden. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, ob der HPV-Impfstoff, den Ihr Kind erhalten wird, auch gegen HPV 6 und 11 schützt. Je mehr junge Menschen geimpft werden, desto mehr wird die Forschung über die Wirksamkeit des Impfstoffs bei der Vorbeugung von HPV-assoziierten Krankheiten wie der RRP zeigen.
Wenn sich eine RRP entwickelt, gibt es derzeit keine Heilung. Die primäre Methode zur Entfernung von Tumoren aus dem Kehlkopf oder den Atemwegen ist die Chirurgie. Da die herkömmliche Chirurgie aufgrund der Vernarbung des Kehlkopfgewebes zu Problemen führen kann, verwenden viele Chirurgen heute die Laserchirurgie. Zu diesem Zweck werden häufig Kohlendioxid- (CO2) oder Kaliumtitanylphosphat- (KTP) Laser eingesetzt. Chirurgen verwenden auch häufig ein Gerät namens Microdebrider, das den Tumor durch Absaugung an Ort und Stelle hält, während eine kleine rotierende Klinge im Inneren die Wucherung entfernt.
Auch nach der Entfernung der Tumore können diese zurückkehren. Es ist üblich, dass Patienten mehrfach operiert werden müssen. Bei einigen Patienten kann eine Operation alle paar Wochen erforderlich sein, um die Atemwege offen zu halten, während andere nur einmal im Jahr oder sogar noch seltener operiert werden müssen.
In den extremsten Fällen eines aggressiven Tumorwachstums kann ein Luftröhrenschnitt durchgeführt werden. Ein Luftröhrenschnitt ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem ein Einschnitt an der Vorderseite des Halses des Patienten vorgenommen und ein Beatmungsschlauch (Trachealtubus) durch eine Öffnung, Stoma genannt, in die Luftröhre eingeführt wird. Anstatt durch Nase und Mund zu atmen, atmet der Patient nun durch den Trachealtubus. Obwohl die Trachealkanüle den Atemweg offen hält, versuchen die Ärzte, sie so bald wie möglich zu entfernen.
Bei einigen Patienten kann es erforderlich sein, dass sie auf unbestimmte Zeit einen Trachealtubus tragen müssen, um den Atemweg offen zu halten. Da der Trachealtubus die gesamte oder einen Teil der ausgeatmeten Luft von den Stimmlippen wegleitet, kann es für den Patienten schwierig sein, seine Stimme einzusetzen. Mit Hilfe eines Stimmspezialisten oder Sprachpathologen, der auf Stimme spezialisiert ist, kann der Patient lernen, seine Stimme mit Hilfe eines Sprechventils einzusetzen.
In schweren Fällen von RRP können neben der Operation auch andere Therapien eingesetzt werden. Zu den medikamentösen Behandlungen gehören antivirale Mittel wie Interferon und Cidofovir, die das Virus daran hindern, Kopien von sich selbst zu erstellen, Indol-3-Carbinol, eine krebsbekämpfende Substanz, die in Kreuzblütlern wie Brokkoli und Rosenkohl vorkommt, oder Bevacizumab, das auf das Blutgefäßwachstum des Papilloms abzielt. Bislang sind die Ergebnisse dieser und anderer nicht-chirurgischer Therapien uneinheitlich oder noch nicht vollständig bewiesen.
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