Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine chronische neuromuskuläre Autoimmunerkrankung, die zu einer Schwäche der Skelettmuskulatur führt, die sich nach Phasen der Aktivität verschlimmert und nach Ruhephasen wieder bessert. Diese Muskeln sind für die Atmung und die Bewegung von Körperteilen, einschließlich der Arme und Beine, verantwortlich.

Der Name Myasthenia gravis, der aus dem Lateinischen und Griechischen stammt, bedeutet „schwere Muskelschwäche“. Es ist keine Heilung bekannt, aber mit den derzeitigen Therapien sind die meisten Fälle von Myasthenia gravis nicht so „schwer“, wie der Name vermuten lässt. Die verfügbaren Behandlungen können die Symptome kontrollieren und ermöglichen den Betroffenen oft eine relativ hohe Lebensqualität. Die meisten Menschen mit dieser Krankheit haben eine normale Lebenserwartung.

Was sind die Symptome der Myasthenia gravis?

Das Kennzeichen der Myasthenia gravis ist eine Muskelschwäche, die sich nach Phasen der Aktivität verschlimmert und nach Ruhephasen wieder bessert. Bestimmte Muskeln, z. B. diejenigen, die die Augen- und Augenlidbewegungen, den Gesichtsausdruck, das Kauen, Sprechen und Schlucken kontrollieren, sind häufig (aber nicht immer) von der Erkrankung betroffen.

Die Erkrankung kann plötzlich auftreten, und die Symptome werden oft nicht sofort als Myasthenia gravis erkannt. Der Grad der Muskelschwäche bei Myasthenia gravis ist von Person zu Person sehr unterschiedlich.

Bei Menschen mit Myasthenia gravis können die folgenden Symptome auftreten:

• Schwäche der Augenmuskeln (sogenannte okuläre Myasthenie)
• Herabhängen eines oder beider Augenlider (Ptosis)
• Verschwommenes oder doppeltes Sehen (Diplopie)
• eine Veränderung des Gesichtsausdrucks
• Schluckbeschwerden
• Kurzatmigkeit
• Beeinträchtigung der Sprache (Dysarthrie)
• Schwäche in den Armen, Händen, Fingern, Beinen und im Nacken.

Manchmal kann die schwere Schwäche der Myasthenia gravis zu Atemversagen führen, das eine sofortige medizinische Notfallversorgung erfordert.

Was ist eine myasthenische Krise?

Eine myasthene Krise ist ein medizinischer Notfall, der eintritt, wenn die Muskeln, die die Atmung kontrollieren, so stark geschwächt sind, dass die Betroffenen ein Beatmungsgerät benötigen, um atmen zu können. Sie kann durch eine Infektion, Stress, eine Operation oder eine unerwünschte Reaktion auf ein Medikament ausgelöst werden. Etwa 15 bis 20 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis erleben mindestens eine myasthenische Krise. Bei bis zu der Hälfte der Betroffenen gibt es jedoch keine offensichtliche Ursache für ihre myasthene Krise. Bestimmte Medikamente können nachweislich Myasthenia gravis auslösen. Manchmal können diese Medikamente jedoch trotzdem eingesetzt werden, wenn es wichtiger ist, eine zugrunde liegende Erkrankung zu behandeln.

Was verursacht Myasthenia gravis?

Antikörper

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, d. h. das Immunsystem, das den Körper normalerweise vor fremden Organismen schützt, greift fälschlicherweise sich selbst an.

Myasthenia gravis wird durch eine Störung bei der Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln verursacht. Sie tritt auf, wenn die normale Kommunikation zwischen Nerv und Muskel an der neuromuskulären Verbindungsstelle unterbrochen ist – der Stelle, an der sich die Nervenzellen mit den Muskeln verbinden, die sie steuern.

Neurotransmitter sind chemische Stoffe, die Neuronen oder Gehirnzellen zur Übermittlung von Informationen verwenden. Wenn elektrische Signale oder Impulse einen motorischen Nerv durchlaufen, setzen die Nervenenden normalerweise einen Neurotransmitter namens Acetylcholin frei, der sich an sogenannte Acetylcholinrezeptoren im Muskel bindet. Durch die Bindung von Acetylcholin an seinen Rezeptor wird der Muskel aktiviert und eine Muskelkontraktion ausgelöst.

Bei Myasthenia gravis blockieren, verändern oder zerstören Antikörper (Immunproteine, die vom körpereigenen Immunsystem produziert werden) die Rezeptoren für Acetylcholin an der neuromuskulären Verbindungsstelle, wodurch der Muskel an der Kontraktion gehindert wird. Am häufigsten wird dies durch Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor selbst verursacht, aber auch Antikörper gegen andere Proteine, wie das MuSK-Protein (muskelspezifische Kinase), können die Übertragung an der neuromuskulären Verbindung beeinträchtigen.

Die Thymusdrüse

Die Thymusdrüse steuert die Immunfunktion und kann mit Myasthenia gravis in Verbindung gebracht werden. Sie wächst allmählich bis zur Pubertät, wird dann kleiner und durch Fett ersetzt. Während der gesamten Kindheit spielt die Thymusdrüse eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Immunsystems, da sie für die Produktion von T-Lymphozyten oder T-Zellen verantwortlich ist, einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen, die den Körper vor Viren und Infektionen schützen.

Bei vielen Erwachsenen mit Myasthenia gravis bleibt die Thymusdrüse groß. Menschen mit dieser Krankheit haben typischerweise Anhäufungen von Immunzellen in ihrer Thymusdrüse und können Thymome (Tumore der Thymusdrüse) entwickeln. Thymome sind in den meisten Fällen harmlos, können aber auch krebsartig werden. Wissenschaftler gehen davon aus, dass die Thymusdrüse den sich entwickelnden Immunzellen falsche Anweisungen gibt, was letztlich dazu führt, dass das Immunsystem seine eigenen Zellen und Gewebe angreift und Acetylcholinrezeptor-Antikörper produziert – und damit die Voraussetzungen für den Angriff auf die neuromuskuläre Übertragung schafft.

Wer bekommt Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis betrifft sowohl Männer als auch Frauen und tritt in allen rassischen und ethnischen Gruppen auf. Am häufigsten sind junge erwachsene Frauen (unter 40) und ältere Männer (über 60) betroffen, aber die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, auch in der Kindheit. Myasthenia gravis wird weder vererbt noch ist sie ansteckend. Gelegentlich kann die Krankheit bei mehr als einem Mitglied der gleichen Familie auftreten.

Obwohl Myasthenia gravis bei Säuglingen selten vorkommt, kann der Fötus Antikörper von einer an Myasthenia gravis erkrankten Mutter erwerben – ein Zustand, der als neonatale Myasthenie bezeichnet wird. Die neonatale Myasthenia gravis ist im Allgemeinen vorübergehend, und die Symptome des Kindes verschwinden in der Regel innerhalb von zwei bis drei Monaten nach der Geburt. In seltenen Fällen können Kinder einer gesunden Mutter eine kongenitale Myasthenie entwickeln. Dabei handelt es sich nicht um eine Autoimmunerkrankung, sondern um einen Gendefekt, der anormale Proteine in der neuromuskulären Verbindung produziert und ähnliche Symptome wie die Myasthenia gravis hervorrufen kann.

Wie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?

Ein Arzt kann mehrere Tests durchführen oder anordnen, um die Diagnose der Myasthenia gravis zu bestätigen:

• Eine körperliche und neurologische Untersuchung. Der Arzt erhebt zunächst die Krankengeschichte der Person und führt eine körperliche Untersuchung durch. Bei der neurologischen Untersuchung prüft der Arzt die Muskelkraft und den Muskeltonus, die Koordination, den Tastsinn und sucht nach Beeinträchtigungen der Augenbewegungen.
• Ein Edrophonium-Test. Bei diesem Test wird Edrophoniumchlorid gespritzt, um die Schwäche bei Menschen mit Myasthenia gravis kurzzeitig zu lindern. Das Medikament blockiert den Abbau von Acetylcholin und erhöht vorübergehend den Acetylcholinspiegel an der neuromuskulären Verbindung. Es wird in der Regel verwendet, um die Augenmuskelschwäche zu testen.
• Ein Bluttest. Bei den meisten Menschen mit Myasthenia gravis sind die Acetylcholinrezeptor-Antikörper abnorm erhöht. Ein zweiter Antikörper – der Anti-MuSK-Antikörper – wurde bei etwa der Hälfte der Personen mit Myasthenia gravis gefunden, die keine Acetylcholinrezeptor-Antikörper haben. Auch dieser Antikörper kann durch einen Bluttest nachgewiesen werden. Bei einigen Personen mit Myasthenia gravis ist jedoch keiner der beiden Antikörper vorhanden. Bei diesen Personen spricht man von seronegativer (negativer Antikörper) Myasthenie.
• Elektrodiagnostik. Zu den diagnostischen Tests gehört die wiederholte Nervenstimulation, bei der die Nerven einer Person wiederholt mit kleinen Stromimpulsen stimuliert werden, um bestimmte Muskeln zu ermüden. Die Muskelfasern bei Myasthenia gravis und anderen neuromuskulären Störungen reagieren auf wiederholte elektrische Stimulation schlechter als die Muskeln normaler Menschen. Die Elektromyographie (EMG) einzelner Fasern, die als der empfindlichste Test für Myasthenia gravis gilt, weist eine gestörte Übertragung von den Nerven auf die Muskeln nach. Das EMG kann bei der Diagnose von leichten Fällen von Myasthenia gravis sehr hilfreich sein, wenn andere Tests keine Anomalien zeigen.
• Diagnostische Bildgebung. Eine diagnostische Bildgebung des Brustkorbs mittels Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) kann das Vorhandensein eines Thymoms erkennen.
• Lungenfunktionstest. Die Messung der Atemstärke kann helfen, vorherzusagen, ob die Atmung versagen und zu einer myasthenen Krise führen kann.

Da Schwäche ein häufiges Symptom vieler anderer Erkrankungen ist, wird die Diagnose von Myasthenia gravis bei Menschen mit leichter Schwäche oder bei Personen, deren Schwäche auf einige wenige Muskeln beschränkt ist, oft übersehen oder verzögert (manchmal bis zu zwei Jahre).

Wie wird Myasthenia gravis behandelt?

Heute kann Myasthenia gravis im Allgemeinen kontrolliert werden. Es gibt verschiedene Therapien, die helfen, die Muskelschwäche zu verringern und zu verbessern.

• Diese Operation zur Entfernung der Thymusdrüse (die bei Menschen mit Myasthenia gravis oft abnormal ist) kann die Symptome lindern und manche Menschen heilen, möglicherweise durch die Wiederherstellung des Gleichgewichts des Immunsystems. Eine vom NINDS finanzierte Studie ergab, dass die Thymoidektomie sowohl für Menschen mit Thymomen als auch für solche ohne Anzeichen von Tumoren hilfreich ist. Im Rahmen der klinischen Studie wurden 126 Menschen mit Myasthenia gravis und ohne sichtbares Thymom beobachtet, und es wurde festgestellt, dass die Operation die Muskelschwäche und den Bedarf an immunsuppressiven Medikamenten verringert.
• Monoklonaler Antikörper. Diese Behandlung zielt auf den Prozess, durch den Acetylcholin-Antikörper die neuromuskuläre Verbindung verletzen.
• Anticholinesterase-Medikamente. Zu den Medikamenten zur Behandlung der Störung gehören Anticholinesterase-Mittel, die den Abbau von Acetylcholin an der neuromuskulären Verbindung verlangsamen und dadurch die neuromuskuläre Übertragung verbessern und die Muskelkraft erhöhen.
• Immunsuppressive Medikamente. Diese Medikamente verbessern die Muskelkraft, indem sie die Produktion von abnormen Antikörpern unterdrücken. Die Medikamente können erhebliche Nebenwirkungen verursachen und müssen sorgfältig von einem Arzt überwacht werden.
• Plasmapherese und intravenöses Immunglobulin. Diese Therapien können in schweren Fällen von Myasthenia gravis in Frage kommen. Die Betroffenen können Antikörper in ihrem Plasma (einer flüssigen Komponente im Blut) haben, die die neuromuskuläre Verbindung angreifen. Diese Behandlungen entfernen die zerstörerischen Antikörper, obwohl ihre Wirksamkeit in der Regel nur einige Wochen bis Monate anhält.
  • Die Plasmapherese ist ein Verfahren, bei dem mit Hilfe einer Maschine schädliche Antikörper im Plasma entfernt und durch gutes Plasma oder einen Plasmaersatz ersetzt werden.
  • Intravenöses Immunglobulin ist eine hochkonzentrierte Injektion von Antikörpern, die von vielen gesunden Spendern stammen und die Arbeitsweise des Immunsystems vorübergehend verändern. Es bindet an die Antikörper, die Myasthenia gravis verursachen, und entfernt sie aus dem Blutkreislauf.

Wie sieht die Prognose aus?

Mit einer Behandlung können die meisten Menschen mit Myasthenie ihre Muskelschwäche deutlich verbessern und ein normales oder fast normales Leben führen.

In einigen Fällen kann die Myasthenia gravis vorübergehend oder dauerhaft in Remission gehen, und die Muskelschwäche kann vollständig verschwinden, so dass die Medikamente abgesetzt werden können. Stabile, lang anhaltende vollständige Remissionen sind das Ziel der Thymektomie und können bei etwa 50 Prozent der Personen auftreten, die sich diesem Verfahren unterziehen.

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