ddp, Beitrag vom 7. Januar 2022

Ichthyose ist eine Gruppe von Hauterkrankungen, die zu trockener, juckender Haut führen, die schuppig, rau und rot erscheint. Die Symptome können von leicht bis schwer reichen. Ichthyose kann nur die Haut betreffen, aber einige Formen der Krankheit können auch innere Organe beeinträchtigen.

Die meisten Menschen erben Ichthyose von ihren Eltern durch ein mutiertes (verändertes) Gen. Manche Menschen entwickeln jedoch eine Form der erworbenen (nicht genetisch bedingten) Ichthyose aufgrund einer anderen Erkrankung oder bestimmter Medikamente. Zwar gibt es derzeit keine Heilung für Ichthyose, aber die Forschung wird fortgesetzt und es gibt Behandlungen, die helfen, die Symptome zu lindern.

Die Aussichten für Menschen mit Ichthyose sind je nach Art und Schwere der Erkrankung unterschiedlich. Die meisten Menschen mit Ichthyose müssen lebenslang behandelt werden, damit die Krankheit besser beherrschbar wird.

Wer erkrankt an Ichthyose?

Jeder kann Ichthyose bekommen. Die Krankheit wird in der Regel von den Eltern vererbt; manche Menschen können jedoch aufgrund einer neuen Genmutation als erste in ihrer Familie an Ichthyose erkranken. Andere Menschen entwickeln eine erworbene (nicht genetisch bedingte) Form der Ichthyose, die aus einer anderen Erkrankung oder einer Nebenwirkung eines Medikaments resultiert.

Arten von Ichthyose

Es gibt mehr als 20 Ichthyose-Merkmale, darunter auch solche, die als Teil eines anderen Syndroms oder einer anderen Erkrankung auftreten. Ärzte können die Art der Ichthyose bestimmen, indem sie die Merkmale identifizieren:

  • Vererbungsmuster durch Analyse von Stammbäumen.
  • Symptome, einschließlich ihres Schweregrads und der betroffenen Organe.
  • Alter bei Auftreten der ersten Symptome.

Einige Arten der Krankheit, die vererbt werden und nicht Teil eines Syndroms sind, umfassen die folgenden:

  • Die Ichthyosis vulgaris ist die häufigste Form. Sie ist in der Regel mild und tritt im ersten Lebensjahr mit trockener, schuppiger Haut auf.
  • Die Harlekin-Ichtyose tritt in der Regel bei der Geburt auf und verursacht dicke schuppige Hautplatten, die den gesamten Körper bedecken. Diese Form der Erkrankung kann die Form der Gesichtszüge beeinträchtigen und die Beweglichkeit der Gelenke einschränken.
  • Die epidermolytische Ichthyose ist bereits bei der Geburt vorhanden. Die meisten Säuglinge werden mit brüchiger Haut und Blasen am Körper geboren. Mit der Zeit verschwinden die Blasen und die Haut schuppt sich. Diese kann an den Stellen des Körpers, die sich biegen, ein kantiges Aussehen haben.
  • Die lamelläre Ichthyose ist bei der Geburt vorhanden. Das Kind wird mit einer dichten, durchsichtigen Membran geboren, die den gesamten Körper bedeckt und als Kollodiummembran bezeichnet wird. Im Laufe mehrerer Wochen löst sich die Membran ab, und große, dunkle, plattenartige Schuppen bilden sich auf dem größten Teil des Körpers.
  • Die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie ist bei der Geburt vorhanden. Säuglinge weisen häufig auch eine Kollodiummembran auf.
  • Die X-chromosomale Ichthyose tritt in der Regel bei Männern auf und beginnt etwa im Alter von 3 bis 6 Monaten. Die Schuppung tritt in der Regel am Hals, im unteren Gesicht, am Rumpf und an den Beinen auf, und die Symptome können sich mit der Zeit verschlimmern.
  • Die Erythrokeratodermia variabilis entwickelt sich in der Regel einige Monate nach der Geburt und schreitet im Laufe der Kindheit fort. Die Haut kann raue, dicke oder gerötete Hautstellen entwickeln, meist im Gesicht, am Gesäß oder an den Gliedmaßen. Die betroffenen Stellen können sich mit der Zeit auf der Haut ausbreiten.
  • Die progressive symmetrische Erythrokeratodermie tritt in der Regel im Kindesalter mit trockener, roter, schuppiger Haut vor allem an Gliedmaßen, Gesäß, Gesicht, Knöcheln und Handgelenken auf.

Symptome der Ichthyose

Die Symptome der Ichthyose können von leicht bis schwer reichen. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

  • Trockene Haut.
  • Rötung der Haut.
  • Rissbildung in der Haut.
  • Schuppen auf der Haut, die weiß, grau oder braun sind und das folgende Aussehen haben:
    • Klein und flockig.
    • Große, dunkle, tellerförmige Schuppen.
    • Harte, panzerartige Schuppen.

Je nach Art der Ichthyose können weitere Symptome auftreten:

  • Blasen, die aufbrechen und zu Wunden führen können.
  • Haarausfall oder brüchiges Haar.
  • Trockene Augen und Schwierigkeiten beim Schließen der Augenlider. Unfähigkeit zu schwitzen, weil Hautschuppen die Schweißdrüsen verstopfen.
  • Schwierigkeiten beim Hören.
  • Verdickung der Haut an den Handflächen und Fußsohlen.
  • Straffung der Haut.
  • Schwierigkeiten bei der Beugung einiger Gelenke.
  • Offene Wunden durch Kratzen an juckender Haut.

Ursache der Ichthyose

Genmutationen (Veränderungen) sind die Ursache für alle vererbten Ichthyoseformen. Es wurden viele Genmutationen identifiziert, und das Vererbungsmuster hängt von der Art der Ichthyose ab. Menschen bilden im Laufe ihres Lebens ständig neue Haut und schälen alte Haut ab. Bei Menschen mit Ichthyose verändern die mutierten Gene den normalen Wachstums- und Ablösungszyklus der Haut, so dass die Hautzellen eine der folgenden Verhaltensweisen zeigen:

  • Sie wachsen schneller, als sie abgeworfen werden.
  • Sie wachsen in normalem Tempo, scheiden aber langsam aus.
  • Sie verlieren schneller als sie wachsen.

Es gibt verschiedene Arten von Vererbungsmustern der Ichthyose, darunter:

  • Dominant, d. h. Sie erben eine normale und eine mutierte Kopie des Gens, das Ichthyose verursacht. Die abnorme Kopie des Gens ist stärker oder „dominant“ gegenüber der normalen Kopie des Gens und verursacht die Krankheit. Eine Person mit einer dominanten Mutation hat eine 50-prozentige Chance (1 zu 2), die Krankheit an jedes ihrer Kinder weiterzugeben.
  • Rezessiv, d. h. Ihre Eltern weisen keine Anzeichen von Ichthyose auf, aber beide Eltern tragen nur ein abnormales Gen, was nicht ausreicht, um die Krankheit zu verursachen. Wenn beide Eltern ein rezessives Gen tragen, besteht eine 25 %ige Chance (1 von 4) pro Schwangerschaft, dass ein Kind beide mutierten Gene erbt und die Krankheit entwickelt. Es besteht eine 50%ige Chance (2 von 4) pro Schwangerschaft, dass ein Kind nur ein mutiertes rezessives Gen erbt und somit Träger des Krankheitsgens ist, ohne dass es zu Auffälligkeiten kommt. Wenn ein Elternteil eine rezessive Form der Ichthyose mit zwei mutierten Genen hat, tragen alle ihre Kinder ein abnormales Gen, haben aber in der Regel keine erkennbaren Anzeichen von Ichthyose.
  • X-chromosomal, d. h. die Genmutationen befinden sich auf dem X-Geschlechtschromosom. Jeder Mensch hat zwei Geschlechtschromosomen: Frauen haben in der Regel zwei X-Chromosomen (XX), und Männer haben in der Regel ein X-Chromosom und ein Y-Chromosom (XY). Die Mutter vererbt immer ein X-Chromosom, aber der Vater kann entweder ein X- oder ein Y-Chromosom vererben. Das Vererbungsmuster für X-chromosomale Ichthyose ist in der Regel rezessiv, d. h., dass Männer, die zunächst nur ein X-Chromosom haben, das mutierte X-Chromosom weitergeben. Aufgrund dieses Musters sind Frauen häufiger betroffen, die in der Regel ein mutiertes und ein normales X-Chromosom haben.
  • Spontan, d. h. die Genmutation tritt zufällig auf, ohne dass es eine familiäre Vorbelastung für die Erkrankung gibt.

Diagnose der Ichthyose

Gesundheitsdienstleister diagnostizieren Ichthyose in der Regel durch:

  • Fragen zu Ihrer familiären und medizinischen Vorgeschichte, einschließlich eventueller Hauterkrankungen.
  • Durchführung einer körperlichen Untersuchung, die eine genaue Untersuchung von Haut, Haaren und Nägeln umfasst.
  • Durchführung einer Hautbiopsie, um das Gewebe unter einem Mikroskop zu untersuchen. Manchmal verwenden Ärzte eine Biopsie, um die Diagnose zu stellen oder festzustellen, ob die Symptome von einer anderen Krankheit oder einem anderen Hautzustand herrühren.

Darüber hinaus kann Ihr Arzt die Ichthyose mit einem Gentest diagnostizieren, bei dem das mutierte Gen normalerweise anhand einer Blutprobe oder eines Abstrichs aus dem Mund nachgewiesen wird. Ein genetischer Berater oder Spezialist kann Ihnen helfen, die Testergebnisse zu verstehen.

Behandlung der Ichthyose

Derzeit gibt es keine Heilung für Ichthyose. Ziel der Behandlung ist es, die Rötung der Haut, die Dicke der Schuppen und den Juckreiz zu verringern. Die Behandlungen können umfassen:

  • Befeuchtung der Haut mit Cremes, Lotionen oder Salben, um die Feuchtigkeit in der Haut zu binden und Trockenheit und Schuppung zu lindern. Dies funktioniert am besten, wenn die topischen Mittel aufgetragen werden, wenn die Haut feucht ist.
  • Lange Bäder zum Aufweichen und Lösen von Schuppen.
  • Einnahme eines Retinoids, einer Art von Medikament, das die Schuppenbildung verringern kann.
  • Verwendung von verschreibungspflichtigen Cremes oder Salben, die Retinoide oder andere Medikamente enthalten können.

Je nach Art und Schwere der Erkrankung können Ärzte eine zusätzliche Behandlung mit „keratolytischen“ topischen Mitteln empfehlen, die zur Ablösung der Schuppen beitragen können. Diese Mittel können jedoch bei manchen Menschen zu Irritationen führen und haben mögliche Nebenwirkungen, wenn sie in großen Mengen angewendet werden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie eine Behandlungsoption anwenden.

Wer behandelt die Ichthyose?

Sie können einen oder mehrere der folgenden Spezialisten aufsuchen:

  • Dermatologen, die sich auf Erkrankungen der Haut, der Haare und der Nägel spezialisiert haben.
  • Klinische Genetiker, die Kinder und Erwachsene mit genetischen Störungen diagnostizieren und behandeln.
  • Ophthalmologen, die Störungen und Erkrankungen des Auges behandeln.
  • Genetische Berater, die Menschen über ihre genetische Gesundheit beraten und aufklären.
  • Audiologe, der Hör- und Gleichgewichtsstörungen diagnostiziert und behandelt.
  • Krankenschwestern und -pfleger, die darauf spezialisiert sind, Menschen dabei zu helfen, ihren allgemeinen Zustand zu verstehen und ihre Behandlungspläne aufzustellen.
  • Kinderärzte, die Kinder diagnostizieren und behandeln.
  • Allgemeinmediziner, die Erwachsene diagnostizieren und behandeln.

Leben mit Ichthyose

Je nach Art und Schweregrad der Erkrankung kann das Leben mit Ichthyose eine Herausforderung sein. Die folgenden Tipps zur Selbstbehandlung können Ihnen jedoch helfen, die Krankheit in den Griff zu bekommen, Ihre Gesundheit zu verbessern und eine bessere Lebensqualität zu genießen:

  • Nehmen Sie Bäder, um der Haut mehr Feuchtigkeit zuzuführen und die Schuppen zu entfernen, bevor Sie topische Mittel auftragen.
  • Halten Sie Ihre Umgebung kühl. Dies kann einigen Menschen mit Ichthyose helfen, die keine Hitze vertragen, weniger schwitzen oder unter starkem Juckreiz leiden.
  • Hitze und Klimaanlagen können zu sehr trockener Luft führen. Die Verwendung eines Luftbefeuchters kann helfen, die Feuchtigkeit in der Luft zu halten und die Haut vor dem Austrocknen zu bewahren.
  • Tragen Sie locker sitzende Kleidung aus Materialien wie Baumwolle, die die Haut weniger reizen können.
  • Verwenden Sie Waschmittel, die für empfindliche Haut geeignet sind und nicht viele Farbstoffe oder Parfüms enthalten.
  • Suchen Sie sich eine unterstützende Gemeinschaft oder schließen Sie sich einer Online-Selbsthilfegruppe an, die sich mit Ichthyose beschäftigt. Manche Menschen finden es hilfreich, mit einer Fachkraft für psychische Gesundheit über den Umgang mit der Erkrankung zu sprechen.

Dieser Beitrag beschäftigt sich mit einem medizinischen Thema, einem Gesundheitsthema oder einem oder mehreren Krankheitsbildern. Dieser Artikel dient nicht der Selbst-Diagnose und ersetzt auch keine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie hier auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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