Was ist eine progressive supranukleäre Paralyse?

Krankheiten

ddp, Beitrag vom 22. November 2021

Die progressive supranukleäre Paralyse (PSP) ist eine seltene Hirnkrankheit, die Probleme bei der Bewegung, beim Gehen, beim Gleichgewicht und bei der Augenbewegung verursacht. Sie entsteht durch eine Schädigung von Nervenzellen im Gehirn, die das Denken und die Körperbewegung steuern. Der lange Name der Erkrankung deutet darauf hin, dass sich die Krankheit verschlimmert (progressiv) und eine Schwäche (Lähmung) verursacht, indem bestimmte Teile des Gehirns über den Nervenzellverbänden, den so genannten Kernen (supranukleär), die die Augenbewegungen steuern, geschädigt werden.

PSP unterscheidet sich von der Parkinson-Krankheit – einer anderen Bewegungsstörung -, obwohl sie einige Symptome gemeinsam haben (siehe Abschnitt „Wie unterscheidet sich PSP von der Parkinson-Krankheit?“). Derzeit gibt es keine wirksame Behandlung für PSP, aber einige Symptome können mit Medikamenten oder anderen Maßnahmen behandelt werden.

Was sind die Symptome?

PSP beeinträchtigt die Bewegung, die Kontrolle des Gehens (Gang) und des Gleichgewichts, das Sprechen, das Schlucken, die Augenbewegungen und das Sehen, die Stimmung und das Verhalten sowie das Denken. Das Muster der Anzeichen und Symptome kann von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Das häufigste erste Symptom der PSP ist ein Verlust des Gleichgewichts beim Gehen. Bei den Betroffenen kann es zu plötzlichen und unerklärlichen Stürzen ohne Bewusstseinsverlust, einem steifen und unbeholfenen Gang oder langsamen Bewegungen kommen.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit beginnen die meisten Menschen, verschwommen zu sehen und Probleme bei der Kontrolle der Augenbewegungen zu entwickeln. Zu diesen Symptomen können gehören:

  • Langsame Augenbewegungen.
  • Schwierigkeiten, den Blick freiwillig vertikal zu bewegen (d. h. nach unten und/oder nach oben).
  • Schwierigkeiten bei der Kontrolle der Augenlider.
  • Neigung, den Kopf zu bewegen, um in verschiedene Richtungen zu schauen.
  • Unwillkürliches Schließen der Augen.
  • Längeres oder unregelmäßiges Blinzeln.
  • Schwierigkeit, die Augen zu öffnen.
  • Unfähigkeit, während eines Gesprächs Blickkontakt zu halten.

Menschen mit PSP zeigen häufig Veränderungen der Stimmung und des Verhaltens. Diese Symptome können umfassen:

  • Veränderungen im Urteilsvermögen, in der Einsicht und im Problemlösungsverhalten.
  • Schwierigkeiten bei der Wortfindung.
  • Verlust des Interesses an gewöhnlichen, angenehmen Aktivitäten.
  • Erhöhte Reizbarkeit und Vergesslichkeit.
  • Plötzliches Lachen oder Weinen oder Wutausbrüche ohne ersichtlichen Grund.
  • Veränderungen in der Persönlichkeit.

Weitere Symptome können sein:

  • Langsamkeit des Denkens.
  • Gedächtnisprobleme.
  • Langsames, undeutliches oder monotones Sprechen.
  • Schwierigkeiten beim Schlucken von fester Nahrung oder Flüssigkeiten.
  • Maskenartige Gesichtsausdrücke.

Wie unterscheidet sich die PSP von der Parkinson-Krankheit?

PSP wird häufig als Parkinson-Krankheit fehldiagnostiziert, vor allem zu Beginn der Erkrankung, da sie viele Symptome gemeinsam haben, darunter Steifheit, Bewegungsschwierigkeiten, Ungeschicklichkeit, Bradykinesie (langsame Bewegungen) und Muskelsteifheit. Der Beginn beider Krankheiten liegt im späten mittleren Lebensalter. Die PSP schreitet jedoch schneller voran als die Parkinson-Krankheit.

  • Menschen mit PSP stehen in der Regel außergewöhnlich gerade oder neigen gelegentlich den Kopf nach hinten (und neigen dazu, nach hinten zu fallen). Dies wird als „axiale Steifheit“ bezeichnet. Menschen mit der Parkinson-Krankheit beugen sich normalerweise nach vorne.
  • Sprach- und Schluckstörungen sind bei der PSP viel häufiger und schwerer als bei der Parkinson-Krankheit und treten in der Regel in einem früheren Stadium der Krankheit auf.
  • Die Augenbewegungen sind bei PSP abnormal, während sie bei der Parkinson-Krankheit nahezu normal sind.
  • Tremor ist bei PSP selten, aber bei Menschen mit Parkinson-Krankheit sehr häufig.

Während Menschen mit Parkinson-Krankheit deutlich von dem Medikament Levodopa profitieren, sprechen Menschen mit PSP nur geringfügig und kurz auf dieses Medikament an.

Menschen mit PSP weisen eine Anhäufung des Proteins Tau in den betroffenen Gehirnzellen auf, während Menschen mit der Parkinson-Krankheit eine Anhäufung eines anderen Proteins namens Alpha-Synuclein aufweisen.

Was verursacht PSP?

Die genaue Ursache der PSP ist nicht bekannt, aber die Forschung deutet darauf hin, dass es sich um einen allmählichen Verfall von Gehirnzellen in einigen spezifischen Bereichen des Gehirns handelt, hauptsächlich im Hirnstamm. Das Absterben von Hirnzellen in einem dieser Bereiche, der Substantia nigra, ist zum Teil für die motorischen Symptome verantwortlich, die PSP und Parkinson gemeinsam haben.

Kennzeichnend für PSP ist die Anhäufung abnormaler Ablagerungen des Proteins Tau in den Nervenzellen des Gehirns. Diese Ablagerungen führen dazu, dass die Zellen nicht mehr richtig funktionieren und absterben, wodurch der Informationsfluss zu anderen Nervenzellen unterbrochen wird. Aufgrund der Anhäufung von Tau gehört PSP zu den so genannten Tauopathien, zu denen auch die Alzheimer-Krankheit, die kortikobasale Degeneration und einige Formen der frontotemporalen Degeneration gehören.

PSP tritt in der Regel sporadisch auf, d. h. sie kommt selten und ohne bekannte Ursache vor. In sehr wenigen Fällen ist die Krankheit auf Mutationen im MAPT-Gen zurückzuführen. Diese Mutation liefert der Nervenzelle fehlerhafte Anweisungen für die Herstellung von Tau. Genetische Faktoren wurden bei den meisten Personen nicht nachgewiesen.

Mehrere Theorien legen nahe, dass PSP durch folgende Faktoren verursacht werden könnte:

  • Die abnorme Anhäufung des Proteins Tau in einer Zelle verursacht die Bildung einer zusammenhängenden Zelle, die sich dann im Nervensystem ausbreitet.
  • Ein unkonventioneller Infektionserreger, bei dem es Jahre oder Jahrzehnte dauert, bis er sichtbare Auswirkungen zeigt (wie bei Krankheiten wie der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit).
  • Zufällige genetische Mutationen – wie sie bei jedem Menschen vorkommen – treten zufällig in bestimmten Zellen oder bestimmten Genen auf, und zwar in einer spezifischen Kombination, die diese Zellen schädigt.
  • Die Exposition gegenüber einer unbekannten Chemikalie in der Nahrung, in der Luft oder im Wasser, die bestimmte empfindliche Bereiche des Gehirns langsam schädigt, ahmt eine neurologische Störung nach, die auf der Pazifikinsel Guam und auf einigen Nachbarinseln vorkommt.
  • Zellschäden durch freie Radikale, d. h. reaktive Moleküle, die von allen Zellen während des normalen Stoffwechsels ständig produziert werden. Obwohl der Körper über eingebaute Mechanismen verfügt, um freie Radikale aus dem System zu entfernen, vermuten Wissenschaftler, dass freie Radikale unter bestimmten Umständen mit anderen Molekülen reagieren und diese schädigen können.

Wie wird PSP diagnostiziert?

Derzeit gibt es keine Tests oder bildgebenden Verfahren für das Gehirn, um PSP definitiv zu diagnostizieren. Die Erstdiagnose basiert auf der Krankengeschichte der Person und einer körperlichen und neurologischen Untersuchung. Es ist wichtig, frühe Gangstörungen, Probleme bei der Bewegung der Augen, Sprach- und Schluckstörungen zu erkennen und andere ähnliche Erkrankungen auszuschließen. Die diagnostische Bildgebung kann eine Schrumpfung im oberen Teil des Hirnstamms zeigen und die Hirnaktivität in bekannten Degenerationsbereichen untersuchen.

Gibt es eine Behandlung?

Derzeit gibt es keine wirksame Behandlung für PSP, und die Symptome sprechen in der Regel nicht auf Medikamente an.

  • Medikamente zur Behandlung der Parkinson-Krankheit, wie Ropinirol, bieten nur selten einen zusätzlichen Nutzen. Bei manchen Menschen können andere Antiparkinson-Medikamente wie Levodopa die mit PSP verbundene Langsamkeit, Steifheit und Gleichgewichtsstörungen behandeln, aber die Wirkung ist in der Regel minimal und von kurzer Dauer.
  • Botulinumtoxin, das in die Muskeln rund um die Augen gespritzt werden kann, kann das übermäßige Schließen der Augen behandeln.
  • Einige Antidepressiva können über die Behandlung von Depressionen hinaus noch weitere Vorteile bieten, z. B. Schmerzlinderung und Verringerung des Sabberns.

Die nichtmedikamentöse Behandlung der PSP kann viele Formen annehmen.

  • Beschwerte Gehhilfen können helfen, Rückwärtsstürze zu vermeiden.
  • Manchmal werden Menschen mit PSP Zweistärkenbrillen oder spezielle Prismenbrillen verschrieben, um die Schwierigkeiten beim Blick nach unten zu beheben.
  • Von einer medizinischen Fachkraft beaufsichtigte Übungen können die Gelenke beweglich halten, aber eine formelle Physiotherapie hat bei PSP keinen nachgewiesenen Nutzen.

Eine Gastrostomie (ein chirurgischer Eingriff, bei dem zu Ernährungszwecken eine Sonde durch die Bauchhaut in den Magen gelegt wird) kann notwendig sein, wenn Schluckstörungen oder die konkrete Gefahr des Erstickens bestehen.

Die tiefe Hirnstimulation – bei der chirurgisch implantierte Elektroden und ein schrittmacherähnliches medizinisches Gerät verwendet werden, um bestimmte Bereiche im Gehirn elektrisch zu stimulieren und so Signale zu blockieren, die die motorischen Symptome verschiedener neurologischer Störungen verursachen – und andere chirurgische Verfahren, die häufig bei Menschen mit Parkinson-Krankheit eingesetzt werden, haben sich nicht bewährt.

Wie sieht die Prognose aus?

Die Krankheit verschlimmert sich zunehmend, so dass die Betroffenen innerhalb von drei bis fünf Jahren nach Ausbruch der Krankheit schwer behindert sind. Die Betroffenen neigen zu schweren Komplikationen wie Lungenentzündung, Erstickung, Kopfverletzungen und Knochenbrüchen. Die häufigste Todesursache ist eine Lungenentzündung. Bei guter medizinischer und ernährungsphysiologischer Betreuung ist es möglich, dass Menschen mit PSP ein Jahrzehnt oder länger leben, nachdem die ersten Symptome der Krankheit aufgetreten sind.


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