Was ist ein Hydrozephalus?

Ein Hydrozephalus ist eine abnorme Flüssigkeitsansammlung in den Ventrikeln (Hohlräumen) tief im Gehirn. Diese überschüssige Flüssigkeit führt dazu, dass sich die Ventrikel weiten und Druck auf das Hirngewebe ausüben.

Zerebrospinalflüssigkeit (Liquor) ist die klare, farblose Flüssigkeit, die das Gehirn und die Wirbelsäule schützt und polstert.  Normalerweise fließt der Liquor durch die Ventrikel und badet Gehirn und Rückenmark, bevor er wieder in den Blutkreislauf aufgenommen wird.  Normalerweise produziert der Körper jeden Tag genügend Liquor und absorbiert die gleiche Menge.  Wenn jedoch der normale Fluss oder die Absorption des Liquors blockiert ist, kann es zu einer Liquoransammlung kommen.  Der Druck von zu viel Liquor kann das Gehirn daran hindern, richtig zu funktionieren, und zu Hirnschäden und sogar zum Tod führen.

Glücklicherweise gibt es Behandlungsmöglichkeiten, die den normalen Liquorspiegel wiederherstellen können.  Obwohl die Behandlung oft hilfreich ist, kann es sein, dass mehrere Operationen erforderlich sind, um einen Hydrozephalus zu behandeln.  (Hydrozephalus ist der häufigste Grund für eine Gehirnoperation bei Kleinkindern.)  Mit der Behandlung führen viele Menschen ein normales und produktives Leben.

Welche verschiedenen Arten von Hydrozephalus gibt es?

Ein Hydrozephalus kann jeden in jedem Alter treffen, am häufigsten tritt er jedoch bei Säuglingen und älteren Erwachsenen auf.  Einige dieser Fälle können mit Anomalien des Gehirns und des Rückenmarks während der Schwangerschaft in Verbindung gebracht werden.
Die beiden Hauptformen des Hydrozephalus sind der kommunizierende und der nicht kommunizierende Hydrozephalus.

Ein kommunizierender Hydrozephalus entsteht, wenn der Liquorfluss nach dem Austritt aus den Ventrikeln blockiert ist. Diese Form wird als kommunizierend bezeichnet, weil der Liquor noch zwischen den Ventrikeln fließen kann, da die Gänge zwischen den Ventrikeln offen bleiben.  Ein verminderter Fluss und die Absorption von Liquor in speziellen Blutgefäßen, den Arachnoidalzotten, können ebenfalls zu einer Ansammlung von Liquor in den Ventrikeln und zu einem kommunizierenden Hydrozephalus führen.

• Ein nicht kommunizierender Hydrozephalus entsteht, wenn der Liquorfluss in einem oder mehreren der engen Verbindungsgänge zwischen den Ventrikeln blockiert ist.

Zwei weitere Formen des Hydrozephalus sind:

• Ein Hydrocephalus ex-vacuo entsteht durch eine Hirnschädigung infolge eines Schlaganfalls oder einer Verletzung. In diesen Fällen schrumpft das Hirngewebe um die Ventrikel, und die Ventrikel sind dadurch größer als normal.  Streng genommen handelt es sich dabei nicht um einen echten Hydrocephalus, sondern eher um einen „hydrocephalusähnlichen“ Zustand.
• Ein Normaldruckhydrozephalus (NPH) kann die Folge einer Blutung im Liquor des Gehirns (Subarachnoidal- oder intraventrikuläre Blutung), eines Kopftraumas, einer Infektion, eines Tumors oder einer Operationskomplikation sein. Viele Menschen erkranken jedoch auch dann an NPH, wenn keiner der genannten Faktoren vorliegt.  Die Zunahme des Liquors bei NPH erfolgt so langsam, dass das Gewebe um die Ventrikel herum dies kompensiert und der Flüssigkeitsdruck im Kopf nicht ansteigt.  NPH führt zu Problemen beim Gehen, bei der Blasenkontrolle und zu Schwierigkeiten beim Denken und Schlussfolgern.  Manchmal kann NPH mit der Alzheimer-Krankheit verwechselt werden.

Wer leidet an dieser Krankheit?

Die Zahl der Menschen, die einen Hydrozephalus entwickeln oder derzeit damit leben, ist schwer zu ermitteln, da die Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen auftritt und sich auch im späteren Leben entwickeln kann. Eine Datenauswertung der Universität Utah aus dem Jahr 2008 ergab, dass Hydrozephalus im Jahr 2003 0,6 Prozent aller pädiatrischen Krankenhauseinweisungen in den Vereinigten Staaten ausmachte. Einigen Schätzungen zufolge werden ein bis zwei von 1.000 Babys mit Hydrozephalus geboren.

Was verursacht einen Hydrozephalus?

Ein Hydrozephalus kann bei der Geburt vorhanden sein (angeboren) oder sich im Laufe der Zeit als Folge einer Verletzung oder Krankheit entwickeln (erworben).  Mit Ausnahme des Hydrozephalus, der auf eine physische Obstruktion der Liquorwege im Gehirn oder im Schädel durch Blut oder einen Tumor zurückzuführen ist, sind die genauen Ursachen des Hydrozephalus noch nicht genau bekannt.

Angeborener HydrozephalusBabys
können mit einem Hydrozephalus geboren werden oder den Zustand kurz nach der Geburt entwickeln.  In diesen Fällen kann der Hydrocephalus verursacht werden durch:

• vererbte genetische Anomalien, die den Fluss des Liquors blockieren
• Entwicklungsstörungen, z. B. im Zusammenhang mit Geburtsfehlern des Gehirns, der Wirbelsäule oder des Rückenmarks
• Komplikationen bei Frühgeburten wie Blutungen in den Herzkammern
• Infektionen während der Schwangerschaft wie Röteln, die eine Entzündung des fötalen Hirngewebes verursachen können.

Erworbener HydrozephalusBestimmte
Faktoren können das Risiko, in jedem Alter einen Hydrozephalus zu entwickeln, erhöhen, darunter:

• Gehirn- oder Rückenmarkstumore
• Infektionen des zentralen Nervensystems wie bakterielle Meningitis
• Verletzungen oder Schlaganfälle, die Blutungen im Gehirn verursachen.

Was sind die Symptome?

Die Symptome eines Hydrozephalus können von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich sein und hängen meist vom Alter ab.  Auch andere Erkrankungen als Hydrozephalus können ähnliche Symptome hervorrufen. Daher ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, um eine angemessene Diagnose und Behandlung zu erhalten.
KleinkinderZu den Anzeichen
und Symptomen eines Hydrozephalus bei Kleinkindern gehören:

• eine rasche Zunahme der Kopfgröße
• einen ungewöhnlich großen Kopf
• eine Ausbuchtung an der weichen Stelle (Fontanelle) auf dem Oberkopf
• Erbrechen
• Probleme beim Saugen oder Füttern
• Schläfrigkeit
• Reizbarkeit
• Augen, die nach unten gerichtet sind (auch „Sonnenuntergang“ genannt) oder sich nicht nach außen wenden können
• Krampfanfälle.

Ältere Kinder, junge Erwachsene und Erwachsene mittleren AltersSymptome
bei älteren Kindern und Erwachsenen können sein:

• Kopfschmerzen
• Verschwommenes oder doppeltes Sehen
• Übelkeit oder Erbrechen
• Probleme mit dem Gleichgewicht
• Verlangsamung oder Verlust von Entwicklungsfortschritten wie Gehen oder Sprechen
• Sehprobleme
• Verschlechterung der schulischen oder beruflichen Leistungen
• schlechte Koordination
• Verlust der Kontrolle über die Blase und/oder häufiges Wasserlassen
• Schwierigkeiten, wach zu bleiben oder aufzuwachen
• Schläfrigkeit
• Reizbarkeit
• Veränderungen der Persönlichkeit oder der kognitiven Fähigkeiten, einschließlich Gedächtnisverlust.

Ältere ErwachseneSymptome
bei älteren Erwachsenen können sein:

• Probleme beim Gehen, oft beschrieben als Füße, die sich „festsitzen“.
• fortschreitende geistige Beeinträchtigung und Demenz
• allgemeine Verlangsamung der Bewegungen
• Verlust der Kontrolle über die Blase und/oder häufiges Wasserlassen
• schlechte Koordination und Gleichgewicht.

Wie wird ein Hydrozephalus diagnostiziert?

Hydrozephalus wird durch eine klinische neurologische Untersuchung sowie durch bildgebende Verfahren des Gehirns und andere Tests diagnostiziert, die auf folgenden Faktoren basieren

• Alter
• Symptome
• bekannte oder vermutete Anomalien im Gehirn oder Rückenmark.

Neurologische UntersuchungDie
neurologische Untersuchung kann Tests zur Bestimmung umfassen:

• Muskelkraft und Reflexe
• Koordination und Gleichgewicht
• Sehen, Augenbewegungen und Hören
• psychische Funktion und Stimmung.

Bildgebung des Gehirns und andere TestsTests
zur genauen Diagnose des Hydrozephalus und zum Ausschluss anderer Erkrankungen können Folgendes umfassen:

• Ultraschall ist oft der erste Test, den ein Arzt zur Diagnose von Säuglingen einsetzt, da er relativ einfach und risikoarm ist. Bei routinemäßigen pränatalen Untersuchungen kann mit Ultraschall auch ein Hydrocephalus bei Ungeborenen festgestellt werden.
• Mit der Magnetresonanztomographie (MRT) kann festgestellt werden, ob sich die Ventrikel vergrößert haben, der Liquorfluss beurteilt werden und Informationen über das die Ventrikel umgebende Hirngewebe gewonnen werden. Die MRT ist in der Regel der erste Test, der zur Diagnose von Erwachsenen eingesetzt wird.
• Mit Hilfe der Computertomographie (CT) kann der Arzt feststellen, ob die Ventrikel vergrößert sind oder ob eine Obstruktion vorliegt.
• Bei der Lumbalpunktion können die Ärzte den Liquordruck abschätzen und die Flüssigkeit analysieren, indem sie eine Nadel in den unteren Rückenbereich einführen und einen Teil der Flüssigkeit entnehmen und untersuchen.
• Bei der intrakraniellen Drucküberwachung (ICP) wird ein kleiner Druckmonitor in das Gehirn oder die Ventrikel eingeführt, um den Druck zu messen und festzustellen, wie stark das Gehirn angeschwollen ist. Ist der Druck zu hoch, kann ein Arzt den Liquor ablassen, um den Fluss des sauerstoffreichen Blutes zum Gehirn aufrechtzuerhalten.
• Bei der fundoskopischen Untersuchung wird ein spezielles Gerät verwendet, um den Sehnerv im hinteren Teil des Auges zu betrachten. Sie kann Anzeichen für Schwellungen zeigen, die auf einen erhöhten Hirndruck hindeuten, der die Folge eines Hydrocephalus sein kann.

Was ist die derzeitige Behandlung?

Chirurgische BehandlungenHydrozephalus
wird mit einer von zwei chirurgischen Optionen behandelt:

• Ein Shunt (Schlauch) wird chirurgisch in das Gehirn eingeführt und mit einem flexiblen Schlauch verbunden, der unter der Haut platziert wird, um die überschüssige Flüssigkeit entweder in die Brusthöhle oder in den Bauchraum abzuleiten, damit sie vom Körper absorbiert werden kann.
• Die endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV) verbessert den Abfluss des Liquors aus dem Gehirn. Dabei wird ein winziges Loch in den Boden des dritten Ventrikels gebohrt und der Liquor dorthin umgeleitet, um den Druck zu verringern.  Manchmal wird dies in Verbindung mit einer Kauterisation des Plexus choroideus durchgeführt, um die Liquorproduktion zu verringern.  Bei der Aderhautplexuskauterisation wird das Liquor produzierende Gewebe (d. h. der Aderhautplexus) in den Seitenventrikeln des Gehirns mit elektrischem Strom verbrannt, so dass es weniger Liquor produziert.

Shunt-Systeme funktionieren im Allgemeinen gut, können aber aufgrund von mechanischem Versagen oder einer Infektion den Liquor nicht richtig ableiten.  In diesem Fall beginnt sich der Liquor erneut im Gehirn zu stauen, und frühere Symptome können erneut auftreten.   Um die Ansammlung von Liquor zu verringern, wird das verstopfte Shuntsystem ersetzt, um den Abfluss des Liquors wiederherzustellen.
Shunts erfordern eine Überwachung und regelmäßige ärztliche Kontrollen.  Im Laufe des Lebens können mehrere Operationen erforderlich sein, um einen Shunt zu reparieren oder zu ersetzen.  Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn Symptome auftreten, die darauf hindeuten, dass das Shuntsystem nicht richtig funktioniert.
Zu den Anzeichen und Symptomen einer Shunt-Fehlfunktion können gehören:

• Kopfschmerzen
• Doppeltsehen oder Lichtempfindlichkeit
• Übelkeit oder Erbrechen
• Schmerzen in der Nacken- oder Schultermuskulatur
• Krampfanfälle
• Rötung oder Druckempfindlichkeit entlang des Shunt-Trakts
• leichtes Fieber
• Schläfrigkeit oder Erschöpfung
• Wiederauftreten von Hydrocephalus-Symptomen.

Andere BehandlungenViele
Menschen, bei denen ein Hydrocephalus diagnostiziert wurde, profitieren von Rehabilitationstherapien und pädagogischen Interventionen.  Die Behandlung durch ein interdisziplinäres Team aus Medizinern, Rehabilitationsfachleuten und Pädagogen ist entscheidend für ein positives Ergebnis.
Unterstützende Therapien für Kinder können sein:

• Ergo- und Entwicklungstherapeuten, die Kindern helfen können, Lebenskompetenzen zu erlernen und soziale Verhaltensweisen zu entwickeln
• Sonderschullehrer, die bei Lernschwächen helfen können
• Psychiatrieerfahrene oder Sozialarbeiter, die emotionale Unterstützung bieten und Familien bei der Suche nach Dienstleistungen helfen können.

Auch Erwachsene können ähnliche Unterstützung benötigen, z. B. durch Sozialarbeiter, Ergotherapeuten und Spezialisten für Demenzpflege.

Wie sieht die Prognose aus?

Unbehandelt kann der Hydrocephalus tödlich sein.  Eine frühzeitige Diagnose und erfolgreiche Behandlung verbessern die Chancen auf eine gute Genesung.

Dank chirurgischer Eingriffe, rehabilitativer Therapien und pädagogischer Maßnahmen können viele Menschen mit Hydrocephalus ein relativ normales Leben führen.

Die Symptome von NPH verschlimmern sich in der Regel im Laufe der Zeit, wenn die Krankheit nicht behandelt wird, auch wenn es bei manchen Menschen zu einer vorübergehenden Besserung kommt.

Der Erfolg der Shunt-Behandlung ist zwar von Mensch zu Mensch unterschiedlich, aber manche Menschen erholen sich nach der Behandlung fast vollständig und haben eine gute Lebensqualität.

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