Formen der Pemphigus-Krankheit

Krankheiten

ddp, Beitrag vom 3. Januar 2022

Pemphigus ist eine Krankheit, die Blasenbildung auf der Haut und im Inneren von Mund, Nase, Rachen, Augen und Genitalien verursacht.

Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise Zellen in der obersten Schicht der Haut (Epidermis) und der Schleimhäute angreift. Menschen mit dieser Krankheit produzieren Antikörper gegen Desmogleine, Proteine, die Hautzellen miteinander verbinden. Wenn diese Verbindungen gestört sind, wird die Haut brüchig, und es kann sich Flüssigkeit zwischen den Hautschichten ansammeln, die Blasen bildet.

Es gibt verschiedene Arten von Pemphigus, aber die beiden wichtigsten sind:

  • Pemphigus vulgaris, der normalerweise die Haut und die Schleimhäute wie die Innenseite des Mundes befällt.
  • Pemphigus foliaceus, der nur die Haut betrifft.

Es gibt keine Heilung für Pemphigus, aber in vielen Fällen ist die Krankheit mit Medikamenten kontrollierbar.

Wer erkrankt an Pemphigus?

Die Wahrscheinlichkeit, an Pemphigus zu erkranken, ist größer, wenn Sie bestimmte Risikofaktoren haben. Dazu gehören:

  • Ethnischer Hintergrund. Obwohl Pemphigus in allen ethnischen und rassischen Gruppen vorkommt, haben einige Bevölkerungsgruppen ein höheres Risiko für bestimmte Formen der Krankheit. Menschen jüdischer (insbesondere aschkenasischer), indischer, südosteuropäischer oder nahöstlicher Abstammung sind anfälliger für Pemphigus vulgaris.
  • Geografische Lage. Pemphigus vulgaris ist weltweit die häufigste Form, aber Pemphigus foliaceus ist an manchen Orten häufiger, z. B. in bestimmten ländlichen Regionen Brasiliens und Tunesiens.
  • Geschlecht und Alter. Frauen erkranken häufiger an Pemphigus vulgaris als Männer, und das Alter für den Ausbruch der Krankheit liegt in der Regel zwischen 50 und 60 Jahren. Pemphigus foliaceus betrifft im Allgemeinen Männer und Frauen gleichermaßen, aber in einigen Bevölkerungsgruppen erkranken Frauen häufiger als Männer. Das Alter für den Ausbruch von Pemphigus foliaceus liegt in der Regel zwischen 40 und 60 Jahren, in manchen Gegenden können die Symptome aber auch schon im Kindesalter auftreten.
  • Wissenschaftler glauben, dass die größere Häufigkeit der Krankheit in bestimmten Bevölkerungsgruppen zum Teil auf die Genetik zurückzuführen ist. So gibt es Hinweise darauf, dass bestimmte Varianten in einer Familie von Immunsystemgenen namens HLA mit einem höheren Risiko für Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus verbunden sind.
  • In seltenen Fällen wurde Pemphigus durch die Einnahme bestimmter Arzneimittel ausgelöst, z. B. durch bestimmte Antibiotika und Blutdruckmedikamente. Medikamente, die eine chemische Gruppe namens Thiol enthalten, wurden ebenfalls mit Pemphigus in Verbindung gebracht.
  • In seltenen Fällen kann die Entwicklung eines Tumors – insbesondere ein Wachstum in einem Lymphknoten, einer Mandel oder einer Thymusdrüse – die Krankheit auslösen.

Arten von Pemphigus

Es gibt zwei Hauptformen von Pemphigus, die anhand der Hautschicht, in der sich die Blasen bilden, und der Stelle, an der sich die Blasen am Körper befinden, eingeteilt werden. Auch die Art der Antikörper, die die Hautzellen angreifen, trägt zur Bestimmung der Pemphigusform bei.

Die beiden Hauptformen von Pemphigus sind:

  • Pemphigus vulgaris ist die in den Vereinigten Staaten am häufigsten auftretende Form. Es bilden sich Blasen im Mund und auf anderen Schleimhäuten sowie auf der Haut. Sie entwickeln sich in einer tiefen Schicht der Epidermis und sind oft schmerzhaft. Es gibt eine Unterform der Krankheit, die als Pemphigus vegetans bezeichnet wird und bei der sich die Blasen hauptsächlich in der Leiste und unter den Armen bilden.
  • Pemphigus foliaceus ist weniger häufig und betrifft nur die Haut. Die Bläschen bilden sich in den oberen Schichten der Epidermis und können jucken oder schmerzhaft sein.

Andere seltene Formen von Pemphigus sind:

  • Paraneoplastischer Pemphigus. Dieser Typ ist durch Wunden im Mund und an den Lippen gekennzeichnet, aber auch auf der Haut und anderen Schleimhautoberflächen bilden sich in der Regel Blasen oder entzündete Läsionen. Bei diesem Typ können schwerwiegende Lungenprobleme auftreten. Menschen mit dieser Form der Krankheit haben in der Regel einen Tumor, und die Krankheit kann sich bessern, wenn der Tumor chirurgisch entfernt wird.
  • IgA-Pemphigus. Diese Form wird durch eine Art von Antikörpern namens IgA verursacht. Bläschen oder pickelartige Beulen erscheinen oft in Gruppen oder Ringen auf der Haut.
  • Medikamenteninduzierter Pemphigus. Bestimmte Arzneimittel, wie einige Antibiotika und Blutdruckmedikamente sowie Medikamente, die eine chemische Gruppe namens Thiol enthalten, können pemphigusähnliche Blasen oder Wunden hervorrufen. Die Blasen und Wunden verschwinden in der Regel, wenn Sie die Einnahme des Medikaments beenden.

Pemphigoid ist eine Krankheit, die sich von Pemphigus unterscheidet, aber einige Merkmale mit ihm teilt. Bei Pemphigoid kommt es zu einer Spaltung an der Stelle, an der die Epidermis und die darunter liegende Dermis zusammentreffen, wodurch tiefe, starre Blasen entstehen, die nicht leicht aufbrechen.

Symptome von Pemphigus

Das Hauptsymptom von Pemphigus ist die Blasenbildung auf der Haut und in einigen Fällen auch auf den Schleimhäuten, z. B. im Mund, in der Nase, im Rachen, in den Augen und im Genitalbereich. Die Blasen sind empfindlich und neigen dazu, aufzuplatzen, was zu verkrusteten Wunden führt. Blasen auf der Haut können zusammenwachsen und roh aussehende Bereiche bilden, die anfällig für Infektionen sind und große Mengen an Flüssigkeit absondern. Die Symptome variieren je nach Art des Pemphigus.

  • Die Bläschen bei Pemphigus vulgaris beginnen oft im Mund, können sich aber später auch auf der Haut bilden. Die Haut kann so brüchig werden, dass sie sich durch Reiben mit dem Finger ablöst. Auch Schleimhautoberflächen wie die der Nase, des Rachens, der Augen und der Genitalien können betroffen sein.
  • Die Blasen bilden sich in der tiefen Schicht der Epidermis und sind oft schmerzhaft.
  • Pemphigus foliaceus befällt nur die Haut. Die Bläschen treten häufig zuerst im Gesicht, auf der Kopfhaut, der Brust oder dem oberen Rücken auf, können sich aber auch auf andere Hautstellen des Körpers ausbreiten. Die betroffenen Hautstellen können sich entzünden und in Schichten oder Schuppen ablösen. Die Blasen bilden sich in den oberen Schichten der Epidermis, und sie können jucken oder schmerzhaft sein.

Ursachen von Pemphigus

Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung, die entsteht, wenn das Immunsystem gesunde Haut angreift. Immunmoleküle, so genannte Antikörper, richten sich gegen Proteine namens Desmogleine, die benachbarte Hautzellen miteinander verbinden. Wenn diese Verbindungen unterbrochen werden, wird die Haut brüchig, und zwischen den Zellschichten kann sich Flüssigkeit ansammeln, die Blasen bildet.

Normalerweise schützt das Immunsystem den Körper vor Infektionen und Krankheiten. Die Forscher wissen nicht, was das Immunsystem dazu veranlasst, die körpereigenen Proteine zu aktivieren, aber sie glauben, dass sowohl genetische als auch Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Irgendetwas in der Umwelt kann Pemphigus bei Menschen auslösen, die aufgrund ihrer genetischen Veranlagung gefährdet sind. In seltenen Fällen kann Pemphigus durch einen Tumor oder durch bestimmte Medikamente verursacht werden.

Diagnose von Pemphigus

Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig. Wenn Sie also Blasen auf der Haut oder im Mund haben, die nicht verschwinden, sollten Sie so bald wie möglich einen Arzt aufsuchen. Da es sich bei Pemphigus um eine seltene Krankheit handelt, wird Ihr Arzt zunächst versuchen, andere Erkrankungen auszuschließen. Ihr Arzt kann:

  • Sie erheben Ihre Krankengeschichte und führen eine körperliche Untersuchung durch. Ein Dermatologe (ein Arzt, der sich auf Erkrankungen der Haut, der Haare und der Nägel spezialisiert hat) wird Sie zu Ihrer Krankengeschichte befragen und sich das Aussehen und die Lage der Blasen ansehen. Er oder sie kann mit einem Finger oder einem Wattestäbchen über die Hautoberfläche fahren, um zu sehen, ob sie sich leicht ablösen lässt.
  • Entnahme einer Gewebeprobe. Ihr Arzt kann eine Probe aus einer Ihrer Blasen entnehmen, um:
    • Untersuchen Sie es unter dem Mikroskop, um nach Zelltrennungen zu suchen und um die Hautschicht zu bestimmen, in der die Zellen getrennt sind.
    • Bestimmen Sie, welche Antikörper die Haut angegriffen haben.
  • Entnehmen Sie eine Blutprobe. Der Antikörperspiegel in Ihrem Blut kann helfen, den Schweregrad der Krankheit zu bestimmen. Dieser Bluttest kann auch zu einem späteren Zeitpunkt verwendet werden, um festzustellen, ob die Behandlung anschlägt.

Behandlung von Pemphigus

Es gibt keine Heilung für Pemphigus, aber eine Behandlung kann die Krankheit bei den meisten Menschen kontrollieren. Das anfängliche Ziel der Behandlung besteht darin, bestehende Blasen zu beseitigen und Rückfälle zu verhindern. Die Behandlung richtet sich in der Regel nach dem Schweregrad und dem Stadium der Krankheit.

Die Symptome von Pemphigus können nach vielen Jahren der Behandlung verschwinden, aber die meisten Menschen müssen weiterhin Medikamente einnehmen, um die Krankheit unter Kontrolle zu halten. Zur Behandlung von Pemphigus können die folgenden Medikamente eingesetzt werden:

  • Diese entzündungshemmenden Medikamente sind eine Hauptstütze der Behandlung von Pemphigus. Sie können topisch als Creme oder Salbe, durch den Mund oder als Injektion (systemisch) verabreicht werden. Den meisten Menschen werden, zumindest anfangs, systemische Kortikosteroide verschrieben, um die Krankheit unter Kontrolle zu bringen. Da es sich dabei um hochwirksame Medikamente handelt, wird Ihr Arzt die niedrigstmögliche Dosis verschreiben, um die gewünschte Wirkung zu erzielen.
  • Diese helfen, das überaktive Immunsystem zu unterdrücken oder einzudämmen.
  • Biologic Response Modifiers. Sie zielen auf bestimmte Immunbotschaften ab, unterbrechen das Signal und helfen, das Immunsystem davon abzuhalten, die Haut anzugreifen.
  • Antibiotika, Virostatika und Antimykotika zur Bekämpfung oder Vorbeugung von Infektionen.

Wenn die oben genannten Behandlungen nicht wirken oder der Pemphigus schwer ist, können andere Behandlungen in Betracht gezogen werden. Diese Behandlungen umfassen:

  • Plasmapherese oder Immunadsorption, die schädliche Antikörper aus dem Blut entfernen.
  • Intravenöse Immunglobulintherapie, bei der Ihnen gepoolte Antikörper von 1.000 oder mehr gesunden Blutspendern verabreicht werden.

Informieren Sie Ihren Arzt über alle Probleme oder Nebenwirkungen von Medikamenten.

In manchen Fällen muss eine Person mit Pemphigus ins Krankenhaus eingeliefert werden, um gesundheitliche Probleme zu behandeln, die die Krankheit oder ihre Behandlung verursachen kann. Ausgedehnte Wunden auf der Haut können zu Dehydrierung oder Infektionen führen, und schmerzhafte Blasen im Mund können die Nahrungsaufnahme erschweren. Im Krankenhaus erhalten Sie möglicherweise eine Infusion, um verlorene Flüssigkeit zu ersetzen, die dringend benötigte Nahrung zu erhalten und Infektionen zu behandeln.

Wer behandelt Pemphigus?

Die folgenden Gesundheitsdienstleister können Pemphigus diagnostizieren und behandeln:

  • Dermatologen, die sich auf Erkrankungen der Haut, der Haare und der Nägel spezialisiert haben.
  • Zahnärzte, die Ihnen sagen können, wie Sie Ihr Zahnfleisch und Ihre Zähne pflegen können, wenn Sie Blasen in Ihrem Mund haben.
  • Fachleute für psychische Gesundheit, die Menschen bei der Bewältigung von Schwierigkeiten im Haushalt und am Arbeitsplatz helfen, die sich aus ihren Erkrankungen ergeben können.
  • Ophthalmologen, wenn die Augen betroffen sind. Ophthalmologen sind auf die Behandlung von Störungen und Krankheiten des Auges spezialisiert.
  • Ärzte der Grundversorgung, z. B. Hausärzte oder Fachärzte für Innere Medizin, die die Versorgung zwischen den verschiedenen Gesundheitsdienstleistern koordinieren und andere Probleme behandeln, wenn sie auftreten.

Leben mit Pemphigus

Blasen im Mund können das Zähneputzen und die Verwendung von Zahnseide schmerzhaft machen. Sprechen Sie daher mit Ihrem Zahnarzt darüber, wie Sie Ihre Zähne und Ihr Zahnfleisch gesund halten können. Vermeiden Sie Lebensmittel, die die Blasen im Mund reizen. Ihr Hautarzt kann Ihnen Bäder und Wundauflagen empfehlen, um die Heilung der Wunden und Blasen zu unterstützen.

Pemphigus und seine Behandlung können schwächend sein und zu Arbeitsausfällen, Gewichtsverlust, Schlafproblemen und emotionaler Belastung führen. Eine psychologische Fachkraft oder eine Selbsthilfegruppe kann Ihnen helfen, mit der Krankheit umzugehen.

Dieser Beitrag beschäftigt sich mit einem medizinischen Thema, einem Gesundheitsthema oder einem oder mehreren Krankheitsbildern. Dieser Artikel dient nicht der Selbst-Diagnose und ersetzt auch keine Diagnose durch einen Arzt. Bitte lesen und beachten Sie hier auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen! Quellen: Der Beitrag basiert u.a. auf Informationen von MedlinePlus und Wikipedia lizenziert nach CC-by-sa-3.0 oder Open Government v3.0.

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