Was ist eine multiple Systematrophie?

Multiple Systematrophie (MSA) ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die durch eine Kombination von Symptomen gekennzeichnet ist, die sowohl das autonome Nervensystem (den Teil des Nervensystems, der unwillkürliche Aktionen wie Blutdruck oder Verdauung steuert) als auch die Bewegung betreffen. Die Symptome spiegeln den fortschreitenden Funktionsverlust und das Absterben verschiedener Arten von Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark wider.

Zu den Symptomen einer autonomen Störung, die bei MSA auftreten können, gehören Ohnmachtsanfälle und Probleme mit der Herzfrequenz, Erektionsstörungen und der Blasenkontrolle. Zu den motorischen Beeinträchtigungen (Verlust oder Einschränkung der Muskelkontrolle oder -bewegung oder eingeschränkte Mobilität) können Tremor, Steifheit und/oder Verlust der Muskelkoordination sowie Schwierigkeiten beim Sprechen und Gehen gehören. Einige dieser Merkmale ähneln denen der Parkinson-Krankheit, und zu Beginn des Krankheitsverlaufs kann es oft schwierig sein, diese Störungen zu unterscheiden.

MSA ist eine seltene Krankheit, von der potenziell 15 000 bis 50 000 Amerikaner betroffen sind, darunter Männer und Frauen sowie alle ethnischen Gruppen. Die Symptome treten in der Regel in den 50er Jahren auf und schreiten im Laufe von 5 bis 10 Jahren rasch voran, wobei es zu einem fortschreitenden Verlust der motorischen Fähigkeiten und schließlich zu Bettlägerigkeit kommt. Menschen mit MSA entwickeln in den späteren Stadien der Krankheit häufig eine Lungenentzündung und können plötzlich an Herz- oder Atemwegserkrankungen sterben.

Obwohl einige der Symptome der MSA mit Medikamenten behandelt werden können, gibt es derzeit keine Medikamente, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen können, und es gibt keine Heilung.

MSA umfasst Erkrankungen, die früher als Shy-Drager-Syndrom, olivopontozerebelläre Atrophie und striatonigrale Degeneration bezeichnet wurden.

Was sind die häufigsten Anzeichen oder Symptome?

Die Anfangssymptome der MSA sind oft schwer von den Anfangssymptomen der Parkinson-Krankheit zu unterscheiden und umfassen unter anderem:

• Langsamkeit der Bewegungen, Zittern oder Steifheit (Steifheit)
• Ungeschicklichkeit oder Unkoordination
• Sprachstörungen, eine heisere, zitternde Stimme
• Ohnmacht oder Schwindel aufgrund von orthostatischer Hypotonie, einem Zustand, bei dem der Blutdruck beim Aufstehen aus einer sitzenden oder liegenden Position abfällt
• Probleme bei der Blasenkontrolle, wie plötzlicher Harndrang oder Schwierigkeiten bei der Blasenentleerung

Ärzte unterteilen die MSA in zwei verschiedene Typen, je nachdem, welche Symptome zum Zeitpunkt der Untersuchung am stärksten ausgeprägt sind:

• der parkinsonsche Typ (MSA-P) mit primären Merkmalen, die der Parkinson-Krankheit ähneln (z. B. langsame Bewegungen, Steifheit und Zittern), zusammen mit Gleichgewichtsstörungen, Koordinationsproblemen und Funktionsstörungen des autonomen Nervensystems
• der zerebelläre Typ (MSA-C), dessen Hauptsymptome Ataxie (Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme), Schluckstörungen, Sprachstörungen oder eine zitternde Stimme und abnorme Augenbewegungen sind (der Begriff „zerebellär“ bezieht sich auf einen Teil des Gehirns, der an der Koordination beteiligt ist)

Die MSA schreitet in der Regel schneller voran als die Parkinson-Krankheit, und die meisten Menschen mit MSA benötigen innerhalb weniger Jahre nach Beginn der Symptome eine Gehhilfe, wie z. B. einen Stock oder einen Rollator.

Weitere Symptome der MSA sind:

• Kontrakturen (chronische Verkürzung von Muskeln oder Sehnen um die Gelenke herum, die eine freie Bewegung der Gelenke verhindert) in den Händen oder Gliedmaßen
• Pisa-Syndrom, eine abnorme Körperhaltung, bei der der Körper wie der schiefe Turm von Pisa zu einer Seite geneigt zu sein scheint
• Antecollis, bei dem sich der Hals nach vorne beugt und der Kopf nach unten fällt
• unwillkürliches, unkontrollierbares Seufzen oder Keuchen
• Schlafstörungen, einschließlich der Neigung, Träume auszuleben (sogenannte REM/ (Rapid Eye Movement sleep behavior disorder)

Manche Menschen mit MSA können Angstzustände oder Depressionen erleben.

Was verursacht MSA?

Die Ursache der MSA ist unbekannt. Die überwiegende Mehrheit der Fälle tritt sporadisch, d. h. zufällig, auf. Ein charakteristisches Merkmal der MSA ist die Anhäufung des Proteins Alpha-Synuclein in den Gliazellen, den Zellen, die die Nervenzellen im Gehirn unterstützen. Diese Ablagerungen von Alpha-Synuclein treten vor allem in Oligodendroglia auf, einer Zellart, die Myelin herstellt (eine Schicht auf den Nervenzellen, die es ihnen ermöglicht, elektrische Signale schnell zu leiten). Dieses Protein sammelt sich auch bei der Parkinson-Krankheit an, allerdings in den Nervenzellen. Da es bei beiden Erkrankungen zu einer Anhäufung von Alpha-Synuclein in den Zellen kommt, werden MSA und Morbus Parkinson manchmal als Synucleinopathien bezeichnet. Ein möglicher Risikofaktor für die Krankheit sind Variationen im Synuclein-Gen SCNA, das Anweisungen für die Produktion von Alpha-Synuclein liefert.

Wie wird MSA diagnostiziert?

Die Diagnose von MSA kann schwierig sein, besonders in den frühen Stadien, zum Teil weil viele der Merkmale denen der Parkinson-Krankheit ähneln.

Nach der Erhebung der Krankengeschichte und einer kurzen neurologischen Untersuchung kann der Arzt eine Reihe von Tests anordnen, um die Diagnose zu stellen. Diese Tests können autonome Tests (wie Blutdruckkontrolle, Herzfrequenzkontrolle), die Beurteilung der Blasenfunktion und/oder bildgebende Verfahren wie eine MRT (Magnetresonanztomographie) oder PET-Scan umfassen. Bei einer MRT des Gehirns können Veränderungen festgestellt werden, die auf eine MSA hindeuten oder andere Ursachen für die beobachteten Symptome ausschließen können.

Ein PET-Scan (Positronen-Emissions-Tomographie, mit der Ärzte die Funktionsweise von Organen und Geweben erkennen können) wird manchmal eingesetzt, um festzustellen, ob die Stoffwechselfunktion in bestimmten Teilen des Gehirns eingeschränkt ist. DaTscan kann den Dopamin-Transporter in einem Teil des Gehirns, dem Striatum, beurteilen und den Ärzten helfen festzustellen, ob die Erkrankung durch eine Störung des Dopaminsystems verursacht wird; dieser Test kann jedoch nicht zwischen MSA und der Parkinsonschen Krankheit unterscheiden. Bei Menschen mit MSA bessern sich die Symptome unter Levodopa (einem Medikament zur Behandlung der Parkinson-Krankheit) in der Regel nicht nachhaltig, ein Befund, der häufig die Diagnose einer MSA stützt.

Wie wird sie behandelt?

Derzeit gibt es keine Behandlungen, die die fortschreitende Neurodegeneration der MSA aufhalten, und es gibt keine Heilung. Es gibt Behandlungen, die den Betroffenen helfen, mit den Symptomen der MSA umzugehen.

Bei manchen Menschen kann Levodopa die motorischen Funktionen verbessern, aber der Nutzen hält möglicherweise nicht an, wenn die Krankheit fortschreitet.

Ohnmachtsanfälle und Benommenheit infolge orthostatischer Hypotonie können mit einfachen Maßnahmen wie dem Tragen von Kompressionsstrümpfen, der Zugabe von zusätzlichem Salz und/oder Wasser zur Ernährung und dem Verzicht auf schwere Mahlzeiten behandelt werden. Einige Medikamente, die zur Behandlung der orthostatischen Hypotonie eingesetzt werden, können im Liegen zu hohem Blutdruck führen, so dass den Betroffenen geraten werden kann, mit dem Kopfende des Bettes zu schlafen.

Probleme mit der Blasenkontrolle werden je nach Art des Problems behandelt. Anticholinergika können helfen, den plötzlichen Harndrang zu verringern.

Manche Menschen mit MSA haben erhebliche Schluckbeschwerden und benötigen möglicherweise eine Ernährungssonde oder Ernährungsunterstützung. Eine logopädische Behandlung kann hilfreich sein, um Strategien zur Bewältigung von Schluckstörungen zu finden.

Physikalische Therapie hilft, die Beweglichkeit zu erhalten, Kontrakturen (chronische Verkürzungen von Muskeln oder Sehnen um die Gelenke herum, die die freie Beweglichkeit der Gelenke verhindern) zu verringern und Muskelkrämpfe und Fehlhaltungen zu reduzieren.

Unter Umständen benötigen die Betroffenen Hilfsmittel wie Gehhilfen und Rollstühle. Ergotherapeuten helfen bei der Sicherheit zu Hause und beim Erlernen neuer Wege, um Aktivitäten des täglichen Lebens wie Anziehen und Essen zu bewältigen.

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