Bei der Wilson-Krankheit handelt es sich um eine genetische Störung, die den Körper daran hindert, überschüssiges Kupfer auszuscheiden, wodurch sich Kupfer in der Leber, im Gehirn, in den Augen und in anderen Organen ansammelt.
Der Körper braucht eine geringe Menge Kupfer aus der Nahrung, um gesund zu bleiben, aber zu viel Kupfer ist schädlich. Ohne Behandlung kann die Wilson-Krankheit zu hohen Kupferwerten führen, die lebensbedrohliche Organschäden verursachen.
ÜBERSICHT
Wie häufig ist die Wilson-Krankheit?
Die Experten untersuchen noch immer, wie häufig die Wilson-Krankheit ist. Ältere Studien gingen davon aus, dass etwa 1 von 30.000 Menschen an der Wilson-Krankheit leidet. Diese Studien wurden durchgeführt, bevor die Forscher die Genmutationen entdeckten, die Morbus Wilson verursachen.
Neuere Studien zu den Genen von Menschen deuten darauf hin, dass die Wilson-Krankheit möglicherweise häufiger auftritt. Eine Studie aus dem Vereinigten Königreich ergab, dass etwa 1 von 7.000 Menschen Genmutationen haben, die die Wilson-Krankheit verursachen.
Experten sind sich nicht sicher, warum Genstudien darauf hindeuten, dass die Wilson-Krankheit häufiger vorkommt als bisher angenommen. Ein Grund könnte sein, dass bei einigen Menschen mit Morbus Wilson keine Diagnose gestellt wird. Ein anderer Grund könnte sein, dass manche Menschen Genmutationen für die Wilson-Krankheit haben, aber die Krankheit nicht entwickeln.
Wer leidet eher an der Wilson-Krankheit?
Die Wahrscheinlichkeit, an der Wilson-Krankheit zu erkranken, ist höher, wenn die Krankheit in der Familie vorkommt, insbesondere wenn ein Verwandter ersten Grades – ein Elternteil, ein Geschwisterteil oder ein Kind – die Krankheit hat.
Menschen mit der Wilson-Krankheit entwickeln ihre Symptome in der Regel im Alter zwischen 5 und 40 Jahren. Manche Menschen entwickeln die Symptome jedoch auch in jüngeren oder älteren Jahren. Ärzte haben die ersten Symptome der Wilson-Krankheit bei Kleinkindern im Alter von 9 Monaten und bei Erwachsenen im Alter von über 70 Jahren festgestellt.
Was sind die Komplikationen der Wilson-Krankheit?
Die Wilson-Krankheit kann zu Komplikationen führen, aber eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann die Wahrscheinlichkeit, dass diese auftreten, verringern.
Akutes Leberversagen
Die Wilson-Krankheit kann zu akutem Leberversagen führen, einem Zustand, bei dem die Leber ohne Vorwarnung schnell versagt. Etwa 5 Prozent der Menschen mit Morbus Wilson haben bei der Erstdiagnose ein akutes Leberversagen. Akutes Leberversagen erfordert in den meisten Fällen eine Lebertransplantation.
Akutes Nierenversagen und eine Art von Anämie, die so genannte hämolytische Anämie, treten häufig bei Menschen auf, die an akutem Leberversagen aufgrund der Wilson-Krankheit leiden.
Zirrhose
Bei Zirrhose ersetzt Narbengewebe gesundes Lebergewebe und verhindert, dass die Leber normal arbeiten kann. Das Narbengewebe blockiert auch teilweise den Blutfluss durch die Leber. Wenn die Zirrhose schlimmer wird, beginnt die Leber zu versagen.
Von den Menschen, bei denen die Wilson-Krankheit diagnostiziert wird, haben 35 bis 45 Prozent zum Zeitpunkt der Diagnose bereits eine Leberzirrhose.
Eine Zirrhose erhöht das Risiko, an Leberkrebs zu erkranken. Ärzte haben jedoch festgestellt, dass Leberkrebs bei Menschen mit Zirrhose aufgrund der Wilson-Krankheit seltener vorkommt als bei Menschen mit Zirrhose aufgrund anderer Ursachen.
Leberversagen
Eine Zirrhose kann schließlich zu Leberversagen führen. Bei Leberversagen ist Ihre Leber schwer geschädigt und stellt ihre Arbeit ein. Leberversagen wird auch als Lebererkrankung im Endstadium bezeichnet. Dieser Zustand kann eine Lebertransplantation erforderlich machen.
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