Was ist Myoklonus?

Myoklonus bezeichnet ein plötzliches, kurzes, unwillkürliches Zucken oder Ruckeln eines Muskels oder einer Muskelgruppe. Er beschreibt ein klinisches Zeichen und ist selbst keine Krankheit. Die Zuckungen können von der betroffenen Person nicht gestoppt oder kontrolliert werden. Myoklonus kann in der Kindheit oder im Erwachsenenalter beginnen, wobei die Symptome von leicht bis schwer reichen.

Myoklonische Zuckungen oder Zuckungen werden verursacht durch:

• plötzliche Muskelkontraktionen (Anspannung), genannt positiver Myoklonus, oder
• Muskelentspannung, genannt negativer Myoklonus.

Myoklonische Zuckungen können auftreten:

• entweder allein oder nacheinander, in einem Bewegungsmuster oder ohne Muster
• selten oder viele Male pro Minute
• manchmal als Reaktion auf ein äußeres Ereignis oder wenn eine Person versucht, eine Bewegung auszuführen.

Myoklonus kann grob in folgende Kategorien eingeteilt werden:

• Der physiologische Myoklonus besteht aus einem schnellen Muskelzucken, dem eine Entspannung folgt. Beispiele dafür sind Schluckauf und die Zuckungen oder „Schlafstarts“, die manche Menschen beim Einschlafen erleben. Diese Form tritt bei gesunden Menschen auf, verursacht keine Beschwerden und erfordert keine medizinische Behandlung.
• Der pathologische Myoklonus kann anhaltende, schockartige Kontraktionen in einer Gruppe von Muskeln beinhalten und ist weiter verbreitet. Sie beginnen in einer Region des Körpers und breiten sich auf Muskeln in anderen Bereichen aus. Schwerere Fälle können die Bewegung beeinträchtigen und die Fähigkeit einer Person, zu essen, zu sprechen oder zu gehen, stark einschränken. Dies kann eines von vielen Anzeichen sein, die auf eine Vielzahl von zugrundeliegenden Störungen im Gehirn oder in den Nerven hinweisen, eine Folge bestimmter medizinischer Erkrankungen sein oder eine Reaktion auf bestimmte Medikamente darstellen.

Was verursacht Myoklonus?

Myoklonus kann verursacht werden:

• am häufigsten durch eine Störung des Gehirns oder des Rückenmarks (zentrales Nervensystem, ZNS), oder
• seltener durch eine Verletzung der peripheren Nerven (die Nerven außerhalb des ZNS, die mit Sinnesorganen und Muskeln verbunden sind und Informationen vom/zum ZNS weiterleiten).

Myoklonus kann allein oder als eines von mehreren Symptomen im Zusammenhang mit einer Vielzahl von Erkrankungen des Nervensystems auftreten. Beispielsweise können myoklonische Zuckungen bei Personen mit Multipler Sklerose oder Epilepsie sowie bei neurodegenerativen Erkrankungen wie der Parkinson-Krankheit, der Alzheimer-Krankheit oder der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auftreten.

Myoklonus kann auch in Verbindung mit einer Infektion, einer Kopf- oder Rückenmarksverletzung, einem Schlaganfall, einem Hirntumor, Nieren- oder Leberversagen, einer chemischen oder medikamentösen Vergiftung oder einer Stoffwechselstörung auftreten. Längerer Sauerstoffmangel im Gehirn, Hypoxie genannt, kann zu posthypoxischem Myoklonus führen.

Welche Arten von Myoklonus gibt es?

Die Klassifizierung des Myoklonus ist schwierig, da die Ursachen und die Reaktionen auf die Therapie sehr unterschiedlich sind. Einige der am häufigsten beschriebenen Typen sind:

• Der reizempfindliche Myoklonus wird durch verschiedene äußere Ereignisse ausgelöst, darunter Geräusche, Bewegung und Licht. Überrascht zu werden, kann die Empfindlichkeit des Betroffenen erhöhen.
• Schlafmyoklonus (oder hypnischer Myoklonus) tritt während des Schlafs und bei Schlafübergängen auf, oft beim Einschlafen. Einige Formen scheinen reizempfindlich zu sein. Während manche Menschen davon nicht beunruhigt werden oder keine Behandlung benötigen, kann bei anderen der Myoklonus ein Symptom für komplexere und störende Schlafstörungen sein.
• Der essenzielle Myoklonus tritt von selbst auf und wird nicht durch Anomalien im Gehirn oder in den Nerven beeinflusst. Unwillkürliche Zuckungen oder Krämpfe können bei Menschen auftreten, in deren Familie die Erkrankung nicht vorkommt, und die Ursache kann unerklärlich sein (idiopathisch). Die Ursache kann ungeklärt sein (idiopathisch). Sie kann jedoch auch bei Mitgliedern derselben Familie auftreten, was darauf hindeutet, dass es sich um eine Erbkrankheit handeln könnte. In der Regel bleibt sie stabil und nimmt im Laufe der Zeit nicht an Schwere zu. In einigen Familien besteht eine Assoziation von essentiellem Myoklonus mit essentiellem Tremor oder einer Form der Dystonie (Myoklonus-Dystonie). Dystonie ist eine Bewegungsstörung, bei der anhaltende Muskelkontraktionen Drehungen und sich wiederholende Bewegungen oder abnorme Körperhaltungen verursachen.
• Der Aktionsmyoklonus wird durch freiwillige Bewegungen oder sogar durch die Absicht, sich zu bewegen, ausgelöst. Er kann sich bei Versuchen, präzise und koordinierte Bewegungen auszuführen, verschlimmern. Diese Form des Myoklons kann die Arme, Beine und das Gesicht am stärksten beeinträchtigen. Eine der Ursachen kann eine Hirnschädigung sein, die aus einem Mangel an Sauerstoff und Blutfluss zum Gehirn resultiert, oder sie kann eine Folge anderer medizinischer oder neurologischer Erkrankungen sein.
• Der kortikale Reflexmyoklonus hat seinen Ursprung in der Großhirnrinde – der äußeren Schicht des Gehirns, die weitgehend für die Informationsverarbeitung verantwortlich ist. Bei dieser Art von Myoklonus sind in der Regel nur einige wenige Muskeln in einem Körperteil betroffen, aber es können auch Zuckungen auftreten, die viele Muskeln betreffen. Die Zuckungen verstärken sich, wenn eine Person versucht, sich auf eine bestimmte Weise zu bewegen (Aktionsmyoklonus) oder eine bestimmte Empfindung wahrnimmt.
• Epileptischer Myoklonus ist das Vorhandensein von Myoklonus bei Menschen, die an Epilepsie leiden. Myoklonus kann als einzige Anfallsmanifestation, als eine Komponente eines Anfalls oder als eine von mehreren Arten von Anfällen innerhalb eines Epilepsiesyndroms auftreten. Einige Beispiele von Syndromen mit myoklonischen Anfällen sind:
  • Die juvenile myoklonische Epilepsie (JME) beginnt um die Pubertät herum und geht mit myoklonischen Anfällen einher, die in der Regel den Nacken, die Schultern oder die Oberarme betreffen, sowie mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (die den ganzen Körper betreffen).
  • Bei der myoklonisch-astatischen Epilepsie kommt es zu generalisierten myoklonischen Zuckungen oder Anfällen, gefolgt von einem Verlust des Muskeltonus.
  • Das Lennox-Gastaut-Syndrom tritt im Kindesalter auf und geht mit multiplen Anfallsformen, die in der Regel schwer zu kontrollieren sind, sowie einer geistigen Behinderung einher.
  • Bei der progressiven Myoklonus-Epilepsie (PME) handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die durch myoklonische Anfälle und andere neurologische Symptome wie Schwierigkeiten beim Gehen oder Sprechen gekennzeichnet sind. Diese seltenen Erkrankungen verschlimmern sich oft im Laufe der Zeit und verlaufen manchmal tödlich. Eine der vielen Formen ist die Lafora-Körperchen-Krankheit (oder Lafora-progressive Myoklonus-Epilepsie), die durch myoklonische Anfälle, fortschreitenden Gedächtnisverlust und beeinträchtigte intellektuelle Funktionen gekennzeichnet ist.
• Der retikuläre Reflexmyoklonus hat seinen Ursprung im Hirnstamm, dem Teil des Gehirns, der mit dem Rückenmark verbunden ist und lebenswichtige Funktionen wie Atmung und Herzschlag steuert. Myoklonische Zuckungen betreffen in der Regel den ganzen Körper, wobei Muskeln auf beiden Seiten des Körpers gleichzeitig betroffen sind. Bei manchen Menschen treten die myoklonischen Zuckungen nur in einem Teil des Körpers auf, z. B. in den Beinen, wobei alle Muskeln dieses Teils an jeder Zuckung beteiligt sind. Sie können entweder durch eine willkürliche Bewegung oder durch einen äußeren Reiz ausgelöst werden.
• Gaumenmyoklonus (oder Gaumenzittern) ist ein regelmäßiges, rhythmisches Zusammenziehen einer oder beider Seiten des hinteren Teils des Gaumens, des so genannten weichen Gaumens. Die Kontraktionen sind sehr schnell und können auch im Schlaf anhalten. Der Zustand tritt in der Regel bei Erwachsenen auf und kann unbegrenzt andauern. Menschen mit Gaumenmyoklonus können ein „klickendes“ Geräusch im Ohr wahrnehmen, wenn sich die Muskeln des weichen Gaumens zusammenziehen. Dies kann idiopathisch sein oder auf eine Verletzung des Hirnstamms oder des angrenzenden Kleinhirns zurückzuführen sein.
• Der spinale Myoklonus hat seinen Ursprung im Rückenmark. In einigen Fällen betrifft der myoklonische Ruck den gesamten Rumpf, beginnend in den thorakalen (mittleren) Wirbelsäulensegmenten und sich nach oben und unten ausbreitend, ein Phänomen, das als propriospinaler Myoklonus bekannt ist.
• Der periphere Myoklonus bezieht sich auf myoklonische Zuckungen, die von einem peripheren Nerv (außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks) ausgehen, wie z. B. beim hemifazialen Spasmus (häufige Krämpfe der Muskeln auf einer Gesichtshälfte).

Was wissen Wissenschaftler über Myoklonus?

Studien deuten darauf hin, dass die folgenden Stellen im Gehirn am Myoklonus beteiligt sind:

• Großhirnrinde, die der häufigste Ursprung für Myoklonus ist.
• Hirnstamm, der in der Nähe von Strukturen liegt, die für die Schreckreaktion verantwortlich sind – eine automatische Reaktion auf einen unerwarteten Reiz, die mit einer schnellen Muskelkontraktion einhergeht.

Die spezifischen Mechanismen, die dem Myoklonus zugrunde liegen, sind jedoch noch nicht vollständig geklärt:

• Wissenschaftler glauben, dass einige Arten von reizempfindlichem Myoklonus mit einer Übererregbarkeit der Teile des Gehirns zusammenhängen, die Bewegungen steuern.
• Laborstudien deuten darauf hin, dass ein Ungleichgewicht zwischen chemischen Stoffen, den so genannten Neurotransmittern, zu Myoklonus führen kann, wobei das Endergebnis ein Mangel an Hemmung auf einer bestimmten Ebene ist (Hemmung ist eine Verringerung der Geschwindigkeit einer chemischen Reaktion oder ihre Verhinderung).

Neurotransmitter übermitteln Nachrichten zwischen Nervenzellen. Sie werden von einer Nervenzelle freigesetzt und binden sich an ein Protein, einen so genannten Rezeptor, auf benachbarten (empfangenden) Zellen.  Anomalien oder Defizite bei den Rezeptoren für bestimmte Neurotransmitter können zu einigen Formen von Myoklonus beitragen, darunter Rezeptoren für:

• Serotonin, beteiligt an der Regulierung von Stimmung, Wahrnehmung, Belohnung, Lernen, Gedächtnis, physiologischen Prozessen und mehr
• Gamma-Aminobuttersäure (GABA), die an der motorischen Kontrolle beteiligt ist
• Glycin, wichtig für die Steuerung der motorischen und sensorischen Funktionen im Rückenmark
• Opioide, die an verschiedenen Funktionen im Zusammenhang mit Analgesie, Schmerz und Depression beteiligt sind.

Es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um festzustellen, wie diese Rezeptoranomalien den Myoklonus verursachen oder zu ihm beitragen.

Wie wird Myoklonus diagnostiziert?

Nach einer Überprüfung der Krankengeschichte und einer körperlichen Untersuchung kann ein Arzt zusätzliche Tests anordnen, um die Diagnose Myoklonus zu bestätigen:

• Die Elektromyographie (EMG), die die elektrische Aktivität der Muskeln misst, ist die gängige Methode zur Diagnose von Myoklonus sowie von Nerven- und Muskelfunktionsstörungen.
• Bei der Elektroenzephalografie (EEG) werden Elektroden an der Kopfhaut angebracht, um die elektrische Aktivität des Gehirns aufzuzeichnen, die den myoklonischen Ruck auslösen kann.
• Studien zum evozierten Potenzial erfassen die elektrische Aktivität im Gehirn, Hirnstamm und Rückenmark, die durch bestimmte Reize (z. B. taktile, auditive oder visuelle Reize) hervorgerufen wird.
• Laboruntersuchungen von Urin oder Blut auf mögliche Ursachen und zum Ausschluss anderer Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie Myoklonus verursachen können
• Magnetresonanztomographie (MRT), bei der mit Hilfe von computergenerierten Radiowellen und einem Magnetfeld dreidimensionale Bilder des Gehirns, des Rückenmarks, der Nerven und anderer Gewebe (einschließlich der Muskeln) erzeugt werden.

Wie wird der Myoklonus behandelt?

Die erste Überlegung ist die Umkehrung oder Behandlung der zugrundeliegenden Ursache oder des Ursprungs des Myoklonus. In vielen Fällen ist jedoch eine symptomatische Behandlung erforderlich, wenn der Myoklonus eine Behinderung darstellt.
Für die Behandlung von Myoklonus stehen mehrere Optionen zur Verfügung:

• Für eine wirksame Behandlung sind bei manchen Menschen mehrere Medikamente Auch wenn einige Medikamente einzeln nur eine begrenzte Wirkung haben, können sie in Kombination mit anderen, die auf verschiedene Signalwege oder Mechanismen im Gehirn wirken, eine größere Wirkung entfalten.
• Eine Hormontherapie (die Verwendung von Hormonen in der medizinischen Behandlung) kann bei manchen Menschen das Ansprechen auf antimyoklonische Medikamente verbessern.
• 5-Hydroxytryptophan (5-HTP), ein Baustein von Serotonin (eine körpereigene Chemikalie zur Übertragung von Nervenimpulsen), führt bei einigen Arten von Aktionsmyoklonus und progressiver Myoklonus-Epilepsie zu einer Besserung. Die Wirksamkeit der 5-HTP-Therapie ist jedoch von Person zu Person unterschiedlich und kann bei einigen Personen sogar zu einer Verschlechterung der Erkrankung führen. Diese Unterschiede in der Wirkung von 5-HTP auf Menschen mit Myoklonus sind noch nicht geklärt.

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