Was ist das Stevens-Johnson-Syndrom?

Das Stevens-Johnson-Syndrom tritt nur äußert selten auf. dann aber handelt es sich um eine gefährliche Krankheit, bei der die Haut, Schleimhäute, Genitalien und Augen in Mitleidenschaft geraten. Auslöser des Stevens-Johnson-Syndroms sind normalerweise unerwartete Nebenwirkungen nach der Einnahme von bestimmten Medikamenten. Anfänglich klagen die Betroffenen über grippeähnliche Symptome, bevor sich eine rot-violetter Ausschlag auf der Haut bildet. Dieser bildet Blasen und verbreitet sich weiter. Die Folge ist, dass die Haut abstirbt und sich schält.

Wer unter dem Stevens-Johnson-Syndrom leidet, sollte sich umgehend zur medizinischen Behandlung in ein Krankenhaus begeben. Nicht selten enden die Fälle auf der Intensivstation. Ziel der Behandlung ist es, herauszufinden, woher die Krankheit kommt, ihre Symptome zu lindern und in den Griff zu bekommen sowie womöglich auftretende Schwierigkeiten zu verhindern.

Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms

Hautschmerzen sind das häufigste Symptom des Stevens-Johnson-Syndroms. Grippeähnliche Symptome treten in der Regel auch in der Anfangsphase auf und können folgendermaßen ausfallen:

• sich allgemein unwohl fühlen
• eine hohe Temperatur (Fieber) von 38C oder mehr
• Kopfschmerzen
• Gelenkschmerzen
• Husten

Nach ein paar Tagen entsteht ein Ausschlag, der aus einzelnen Flecken besteht, die wie eine Zielscheibe aussehen können – in der Mitte dunkler und außen heller. Der Ausschlag juckt in der Regel nicht und breitet sich über mehrere Stunden oder Tage aus. Auf der Haut bilden sich dann große Blasen, die nach dem Aufplatzen schmerzhafte Wunden hinterlassen.

Gesichtsschwellungen und geschwollene Lippen, die mit krustigen Wunden bedeckt sind, sind typische Merkmale des Stevens-Johnson-Syndroms. Auch die Schleimhäute in Mund, Rachen, Augen und Genitalbereich können Blasen und Geschwüre bekommen. Dadurch kann das Schlucken schmerzhaft werden und zu ernsthaften Problemen wie Dehydrierung führen. Manchmal ist auch die Augenoberfläche betroffen, was zu Hornhautgeschwüren und Sehstörungen führen kann, wenn es nicht schnell behandelt wird.

Ursachen des Stevens-Johnson-Syndroms

Bei Kindern wird das Stevens-Johnson-Syndrom in der Regel durch eine Virusinfektion ausgelöst, wie z. B.:

• Mumps
• Grippe
• Herpes-Simplex-Virus, das Fieberbläschen verursacht
• Coxsackie-Virus, das die Bornholm-Krankheit verursacht
• Epstein-Barr-Virus, das Drüsenfieber verursacht

Seltener wird das Syndrom auch durch bakterielle Infektionen ausgelöst. Bei Erwachsenen wird das Stevens-Johnson-Syndrom häufig durch eine unerwünschte Reaktion auf bestimmte Medikamente verursacht. Es ist wichtig zu betonen, dass das Stevens-Johnson-Syndrom selten ist und das Gesamtrisiko, daran zu erkranken, gering ist, selbst für Menschen, die die entsprechenden Arzneimittel verwenden.

Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren für das Stevens-Johnson-Syndrom gehören:

• virale Infektionen – wie Herpes, Hepatitis, virale Lungenentzündung oder HIV
• ein geschwächtes Immunsystem – als Folge von HIV oder AIDS, Autoimmunerkrankungen wie Lupus oder bestimmten Behandlungen wie Chemotherapie und Organtransplantationen
• eine Vorgeschichte des Stevens-Johnson-Syndroms – wenn das Syndrom zuvor durch ein Medikament verursacht wurde, besteht das Risiko, dass es erneut auftritt, wenn Sie das gleiche Medikament oder Medikamente aus der gleichen Medikamentenfamilie erneut einnehmen
• eine familiäre Vorbelastung mit dem Stevens-Johnson-Syndrom – wenn ein enges Familienmitglied an dem Syndrom erkrankt ist, kann Ihr Risiko, daran zu erkranken, erhöht sein

Es wurden auch spezifische Gene identifiziert, die das Risiko für das Stevens-Johnson-Syndrom bei bestimmten Personengruppen erhöhen.

Diagnose des Stevens-Johnson-Syndroms

Das Stevens-Johnson-Syndrom sollte von einem Dermatologen (Hautarzt) diagnostiziert werden. Die Diagnose basiert häufig auf einer Kombination aus Ihren:

• Symptome
• körperlicher Untersuchung
• medizinischer Vorgeschichte (einschließlich aller Medikamente, die Sie in letzter Zeit eingenommen haben)

Um die Diagnose zu bestätigen, kann eine kleine Hautprobe entnommen werden (Biopsie), die dann in einem Labor untersucht werden kann.

Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms

Wenn der Verdacht auf das Stevens-Johnson-Syndrom besteht, werden Sie oder Ihr Kind unverzüglich zur Behandlung in ein Krankenhaus überwiesen. Ohne Behandlung können die Symptome sehr schwerwiegend und lebensbedrohlich werden. Schwere Fälle des Stevens-Johnson-Syndroms müssen möglicherweise auf einer Intensivstation behandelt werden. Der erste Schritt besteht darin, alle Medikamente abzusetzen, die das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen könnten.

Manchmal ist es jedoch schwierig festzustellen, welches Medikament die Ursache ist, so dass das Absetzen aller nicht unbedingt notwendigen Medikamente empfohlen werden kann. Die Behandlung zur Linderung der Symptome während des Krankenhausaufenthalts kann verschieden Faktoren beinhalten:

• starke Schmerzmittel – zur Linderung des Schmerzes bei rauen Hautstellen
• kühle, feuchte Umschläge, die auf die Haut gelegt werden – abgestorbene Haut kann vorsichtig entfernt und ein steriler Verband auf die betroffene Stelle gelegt werden
• regelmäßige Anwendung einer reinen (unparfümierten) Feuchtigkeitscreme auf der Haut
• Ersatzflüssigkeiten – Sie können Flüssigkeiten und Nahrung über einen Schlauch erhalten, der durch die Nase in den Magen eingeführt wird (nasogastrale Sonde)
• Mundspülungen, die Anästhetika oder Antiseptika enthalten – um den Mund vorübergehend zu betäuben und das Schlucken zu erleichtern
• Kurzzeitige Einnahme von Kortikosteroidtabletten (topische Kortikosteroide) zur Kontrolle der Hautentzündung (nur auf Anraten eines Spezialisten)
• Antibiotika – bei Verdacht auf Blutvergiftung (Sepsis)
• Augentropfen oder Augensalbe – bei augenbezogenen Symptomen

Sobald die Ursache des Stevens-Johnson-Syndroms erkannt und erfolgreich behandelt (im Falle einer Infektion) oder abgesetzt (im Falle von Medikamenten) wurde, hört die Hautreaktion auf. Nach ein paar Tagen kann neue Haut nachwachsen.

Wie lange es dauert, sich vom Stevens-Johnson-Syndrom zu erholen, hängt von der Schwere der Erkrankung ab, und es kann manchmal mehrere Wochen oder Monate dauern, bis man sich vollständig erholt hat. Es ist üblich, dass man sich nach der Entlassung mehrere Wochen lang müde und energielos fühlt.

Wenn die Ursache eine unerwünschte Reaktion auf ein Medikament war, müssen Sie dieses Medikament und möglicherweise andere ähnliche Medikamente für den Rest Ihres Lebens meiden. Der behandelnde Arzt kann Sie dazu weiter beraten.

Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms

Da das Stevens-Johnson-Syndrom Haut und Schleimhäute stark in Mitleidenschaft zieht, kann es eine Reihe von Komplikationen verursachen. Dazu gehören:

• Hautveränderungen – wenn Ihre Haut nachwächst, kann sie ungleichmäßig gefärbt sein; seltener kann es zu Narbenbildung kommen
• sekundäre Hautinfektion (Zellulitis) – die zu weiteren ernsten Problemen wie Blutvergiftung (Sepsis) führen kann
• Probleme mit inneren Organen – Organe können sich entzünden, z. B. die Lunge (Lungenentzündung), das Herz (Myokarditis), die Nieren (Nephritis) oder die Leber (Hepatitis), und auch die Speiseröhre kann verengt und vernarbt werden (Ösophagusstriktur)
• Augenprobleme – der Ausschlag kann Probleme mit den Augen verursachen, die in leichten Fällen zu Reizungen und trockenen Augen oder in schweren Fällen zu Hornhautgeschwüren, Uveitis (Entzündung der Uvea, der mittleren Schicht des Auges) und möglicherweise zu Blindheit führen können

Probleme mit den Geschlechtsorganen, wie z. B. Vaginalstenose (Verengung der Vagina durch Ansammlung von Narbengewebe) und Vernarbung des Penis, sind ebenfalls eine mögliche Komplikation des Stevens-Johnson-Syndroms.

Vorbeugung des Stevens-Johnson-Syndroms

Wenn das Stevens-Johnson-Syndrom durch eine unerwünschte Reaktion auf ein Medikament verursacht wurde, müssen Sie die Einnahme dieses Medikaments und anderer ähnlicher Medikamente vermeiden. Auch andere Familienmitglieder sollten die Einnahme des Medikaments vermeiden, falls es in Ihrer Familie eine genetische Anfälligkeit gibt. Wenn Sie in der Vergangenheit am Stevens-Johnson-Syndrom erkrankt waren und Ihr Arzt meint, dass bei Ihnen das Risiko besteht, dass Sie es in Zukunft wieder bekommen, werden Sie gewarnt, auf die Symptome zu achten.

Wenn Sie chinesischer, südostasiatischer oder indischer Abstammung sind, kann ein Gentest empfohlen werden, bevor Sie Medikamente einnehmen, von denen bekannt ist, dass sie ein erhöhtes Risiko haben, das Stevens-Johnson-Syndrom auszulösen, wie z. B. Carbamazepin und Allopurinol. Mit Hilfe von Tests lässt sich feststellen, ob Sie Träger der Gene (HLA B1502 und HLA B1508) sind, die mit dem Syndrom in Verbindung gebracht werden, wenn Sie diese Medikamente einnehmen.

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