Masson Tumor: Diagnose und Krankheitsbild

Krankheiten und Krankheitsbilder

Dirk de Pol, Beitrag vom 6. Juni 2022

Klinische Epidemiologie des Masson-Tumors: Eine intravaskuläre papilläre endotheliale Hyperplasie (IPEH), auch Masson-Tumor genannt, ist eine äußerst seltene, gutartige vaskuläre Läsion (Verletzung oder Störung der Blutgefäße).

Sie tritt typischerweise als subkutanes Knötchen in der Haut auf und kann in der klinischen Praxis mit anderen Neoplasmen wie Hämangiomen und Lipomen verwechselt werden. Der Masson Tumor wird in drei verschiedene Typen eingeteilt: reiner Typ, der in erweiterten endovaskulären Bereichen entsteht; gemischter Typ, der sich aus bereits bestehenden Gefäßanomalien entwickelt; extravaskulärer Typ.

Auch wenn die Heilungschancen des Masson-Tumors ausgesprochen gut sind, muss er von bösartigen Tumoren wie Angiosarkomen abgegrenzt werden, die gegebenenfalls eine intensive Behandlung erfordern.

Angesichts der begrenzten Verfügbarkeit von wissenschaftlichen Publikationen über intravaskuläre papilläre endotheliale Hyperplasie (IPEH) haben Forschende der Tufts University School of Medicine, der Harvard Medical School und des Brigham and Women’s Hospital in den USA versucht, die klinischen und pathologischen Merkmale des Masson-Tumors zu beschreiben und zu charakterisieren.

Die Identifizierung der Studienteilnehmerinnen und Studienteilnehmer erfolgte anhand des „Mass General Brigham Research Patient Data Registry“ und umfasste Personen mit einer krankheitsbedingten IPEH-Diagnose.

Bei 261 Personen wurde eine intravaskuläre papilläre endotheliale Hyperplasie (IPEH) diagnostiziert, wobei die Mehrheit Frauen (60 Prozent) waren. Das Durchschnittsalter der Betroffenen zum Zeitpunkt der Diagnose lag bei 53 Jahren.

Die am häufigsten betroffenen anatomischen Stellen waren die oberen (29 Prozent) und unteren (24 Prozent) Gliedmaßen. Die häufigsten klinischen Erstdiagnosen der Hautläsionen (Hautveränderungen) waren Zysten, Hämangiome und Lipome.

Der reine Subtyp der intravaskulären papillären endothelialen Hyperplasie (IPEH) war am häufigsten (50 Prozent), gefolgt von den gemischten (46 Prozent) und extravaskulären Subtypen (4 Prozent). Extravaskuläre IPEH traten häufiger bei Frauen (5 Prozent) als bei Männern (1 Prozent) auf.

Die Forschenden fanden heraus, dass der anfängliche Eindruck der meisten Mediziner vor der Biopsie nicht die endgültige Diagnose einer intravaskulären papillären endothelialen Hyperplasie (IPEH) beinhaltete – oft wurden vage Begriffe wie „Weichteilmasse“ verwendet – was den Wissenschaftlern zufolge darauf hindeutet, dass möglicherweise ein größeres Bewusstsein für diese Erkrankung erforderlich ist.

Da die Differentialdiagnose des Masson-Tumors häufig Erkrankungen wie Melanome oder Angiosarkome einschließt, ist der klinisch-pathologische Zusammenhang bei dieser seltenen Gefäßläsion (Schädigung oder Verletzung eines Blutgefäßes) von größter Bedeutung, so die Forscher.

Quellen

Society for Investigative Dermatology / K. Yang, Tufts University School of Medicine / C. X. Pan, Harvard Medical School / E. Russell-Goldman und V. Nambudiri, Brigham and Women’s Hospital

ddp

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