Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung

Krankheiten und Krankheitsbilder

Medizin Doc Redaktion, aktualisiert am 22. Januar 2023, Lesezeit: 5 Minuten

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) handelt es sich um eine beim Menschen sehr selten auftretende und tödlich verlaufende Infektionskrankheit, die das menschliche Gehirn befällt. Diese neurodegenerative Erkrankung verursacht Hirnschäden, die sich mit der Zeit schnell verschlimmern.

Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

Zu den Symptomen von CJK gehören:

  • Verlust von Intellekt und Gedächtnis
  • Veränderungen in der Persönlichkeit
  • Verlust des Gleichgewichts und der Koordination
  • undeutliches Sprechen
  • Sehprobleme und Blindheit
  • abnorme ruckartige Bewegungen
  • fortschreitender Verlust der Gehirnfunktion und Mobilität

Die meisten Menschen mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sterben innerhalb eines Jahres nach Beginn der Symptome, normalerweise an einer Infektion. Dies liegt daran, dass die durch CJK verursachte Immobilität Menschen mit dieser Erkrankung anfällig für Infektionen machen kann.

Ursachen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit scheint durch ein abnormales infektiöses Protein verursacht zu werden, das als Prion bezeichnet wird. Diese Prionen reichern sich in hohen Konzentrationen im Gehirn an und verursachen irreversible Schäden an Nervenzellen, was zu den oben beschriebenen Symptomen führt.

Während die abnormalen Prionen technisch ansteckend sind, unterscheiden sie sich stark von Viren und Bakterien. Zum Beispiel werden Prionen nicht durch extreme Hitze und Strahlung zerstört, die zur Abtötung von Bakterien und Viren verwendet werden, und Antibiotika oder antivirale Medikamente haben keine Wirkung auf sie.

Arten von der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Es gibt 4 Haupttypen von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die im Folgenden beschrieben werden.

Sporadische CJK

Die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist der häufigste Typ. Die genaue Ursache der sporadischen CJK ist unklar, aber es wurde vermutet, dass sich ein normales Gehirnprotein abnormal verändert („Fehlfaltungen“) und sich in ein Prion verwandelt.

Die meisten Fälle von sporadischer CJK treten bei Erwachsenen zwischen 45 und 75 Jahren auf. Im Durchschnitt entwickeln sich Symptome zwischen 60 und 65 Jahren. Obwohl es sich um die häufigste Art von CJK handelt, ist sporadische CJK immer noch sehr selten und betrifft jedes Jahr nur 1 oder 2 Menschen pro Million.

Variante CJK

Die Variante CJK (vCJK) wird wahrscheinlich durch den Verzehr von Fleisch einer Kuh verursacht, die eine spongiforme Rinderenzephalopathie (BSE oder „Mad Cow“ -Krankheit) hatte, eine ähnliche Prionkrankheit wie CJK.

  • Seit 1996 die Verbindung zwischen der Variante CJK und BSE entdeckt wurde, haben sich strenge Kontrollen als sehr wirksam erwiesen, um zu verhindern, dass Fleisch von infizierten Rindern in die Nahrungskette gelangt.

Die durchschnittliche Zeit, die die Symptome der Variante CJK nach der Erstinfektion (Inkubationszeit) benötigen, ist jedoch noch unklar. Die Inkubationszeit kann bei einigen Menschen sehr lang sein (mehr als 10 Jahre), sodass diejenigen, die vor Einführung der Lebensmittelkontrollen infiziertem Fleisch ausgesetzt waren, immer noch eine CJK-Variante entwickeln können.

Familiäre oder geerbte Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die familiäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine sehr seltene genetische Erkrankung, bei der eines der Gene, die eine Person von ihrem Elternteil erbt (das Prionprotein-Gen), eine Mutation trägt, die dazu führt, dass sich im Erwachsenenalter Prionen in ihrem Gehirn bilden, die die Symptome von CJK auslösen.

  • Dies Form von CJK betrifft etwa 1 von 9 Millionen Menschen in Deutschland. Die Symptome einer familiären CJK treten normalerweise erst bei Menschen auf, wenn sie Anfang 50 sind.

Iatrogene CJK

Bei der iatrogenen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird die Infektion versehentlich von jemandem mit CJK durch medizinische oder chirurgische Behandlung übertragen. Beispielsweise war eine häufige Ursache für iatrogene CJK in der Vergangenheit die Behandlung mit Wachstumshormonen unter Verwendung von Wachstumshormonen der menschlichen Hypophyse, die von verstorbenen Personen extrahiert wurden, von denen einige mit CJK infiziert waren.

Synthetische Versionen des menschlichen Wachstumshormons werden seit 1985 verwendet, daher ist dies kein Risiko mehr. Iatrogene CJK kann auch auftreten, wenn Instrumente, die während einer Gehirnoperation bei einer Person mit CJK verwendet werden, zwischen den einzelnen chirurgischen Eingriffen nicht ordnungsgemäß gereinigt und bei einer anderen Person wiederverwendet werden. Ein verstärktes Bewusstsein für diese Risiken bedeutet jedoch, dass iatrogene CJK heute sehr selten ist.

Behandlung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

Derzeit gibt es keine Heilung für CJK. Daher zielt die Behandlung darauf ab, die Symptome zu lindern und den Betroffenen das Gefühl zu geben, sich so wohl wie möglich zu fühlen. Dies kann die Verwendung von Medikamenten wie Antidepressiva zur Behandlung von Angstzuständen und Depressionen sowie von Schmerzmitteln zur Schmerzlinderung umfassen.

Quellen

Dieser Beitrag beschäftigt sich mit einem medizinischen Thema, einem Gesundheitsthema oder einem oder mehreren Krankheitsbildern. Dieser Artikel dient nicht der Selbst-Diagnose und ersetzt auch keine Diagnose durch einen Arzt oder Facharzt. Bitte lesen und beachten Sie hier auch den Hinweis zu Gesundheitsthemen!

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