Chiari-Missbildung: Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung

Bei einer Chiari-Fehlbildung drückt der untere Teil des Gehirns in den Wirbelkanal. Es gibt 4 Haupttypen, aber Typ 1, Chiari I genannt, ist der häufigste. Bei jemandem mit Chiari I erstreckt sich der unterste Teil des hinteren Teils des Gehirns in den Wirbelkanal. Dies kann Druck auf den Hirnstamm und das Rückenmark ausüben und den Flüssigkeitsfluss behindern. Die Schwere von Chiari-Missbildungen kann von Person zu Person unterschiedlich sein, aber im Allgemeinen gilt:

• Chiari I-Missbildungen gelten nicht als lebensbedrohlich
• Manche Menschen haben schmerzhafte Kopfschmerzen, Bewegungsprobleme und andere unangenehme Symptome, aber viele Menschen haben keine Symptome
• Es besteht die Möglichkeit, dass sich eine Syringomyelie entwickelt (bei der sich im Rückenmark eine mit Flüssigkeit gefüllte Höhle namens Syrinx entwickelt), die das Rückenmark schädigen kann, wenn sie nicht sofort behandelt wird
• Eine Operation kann normalerweise verhindern, dass sich die Symptome verschlimmern, und kann sie manchmal verbessern, obwohl einige Probleme bestehen bleiben können

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, was die Erkrankung bedeutet, welche Auswirkungen dies auf Ihre Gesundheit haben kann und welche Behandlung Sie möglicherweise benötigen.

Symptome von Chiari I-Missbildungen

Viele Menschen mit einer Chiari I-Fehlbildung haben keine Symptome. Manchmal werden sie erst gefunden, nachdem ein (MRT-) Scan des Gehirns aus einem anderen Grund durchgeführt wurde. Wenn sich Symptome entwickeln, können sie Folgendes umfassen:

• Kopfschmerzen – Diese sind normalerweise am Hinterkopf zu spüren und können durch Husten, Anstrengung, Niesen oder Bücken hervorgerufen oder verschlimmert werden
• Nackenschmerzen
• Schwindel und Gleichgewichtsstörungen
• Muskelschwäche
• Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Armen oder Beinen
• verschwommenes Sehen, Doppelsehen und Lichtempfindlichkeit
• Schluckprobleme
• Hörverlust und Tinnitus
• sich krank fühlen und sein
• Schlafstörungen (Schlaflosigkeit) und Depressionen

Wenn Sie Syringomyelie entwickeln, können auch Probleme mit Ihren Händen, Schwierigkeiten beim Gehen, Schmerzen und Probleme mit der Blasen- oder Darmkontrolle auftreten. Wenn bei Ihnen eine Chiari-Fehlbildung diagnostiziert wurde, sollten Sie Ihren Arzt um Rat fragen, wenn Sie neue Symptome entwickeln oder sich Ihre Symptome verschlechtern.

Behandlungen für Chiari I Missbildungen

Die Behandlung von Chiari I-Missbildungen hängt davon ab, ob Sie Symptome haben und wie schwer diese sind. Möglicherweise benötigen Sie keine Behandlung, wenn Sie keine Symptome haben. Schmerzmittel können helfen, Kopfschmerzen und Nackenschmerzen zu lindern.

Wenn Ihre Kopfschmerzen stark sind oder Sie Probleme haben, die durch den Druck auf Ihr Rückenmark verursacht werden (zum Beispiel Bewegungsschwierigkeiten), kann eine Operation empfohlen werden.

Operation

Die Hauptoperation bei Chiari-Missbildungen wird als Dekompressionsoperation bezeichnet. Unter Vollnarkose wird ein Schnitt am Hinterkopf vorgenommen und der Chirurg entfernt ein kleines Stück Knochen von der Schädelbasis. Sie können auch ein kleines Stück Knochen von der Oberseite Ihrer Wirbelsäule entfernen.

Dies wird dazu beitragen, den Druck auf Ihr Gehirn zu verringern und die Flüssigkeit in und um Ihr Gehirn und Rückenmark normal fließen zu lassen. Andere Verfahren, die erforderlich sein können, umfassen:

• Endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV) – Ein kleines Loch wird in die Wand von 1 der Hohlräume des Gehirns gemacht, wodurch eingeschlossene Flüssigkeit freigesetzt wird. Weitere Informationen finden Sie unter Behandlung von Hydrozephalus.
• Ventrikuloperitonealer Shunt – Ein kleines Loch wird in den Schädel gebohrt und ein dünner Schlauch, der als Katheter bezeichnet wird, wird in die Gehirnhöhle eingeführt, um eingeschlossene Flüssigkeit abzulassen und den Druck zu entlasten. Weitere Informationen finden Sie unter Behandlung von Hydrozephalus.
• Entbinden – Einige Kinder mit einer Chiari-Fehlbildung vom Typ 1 haben ein angebundenes Rückenmark, was bedeutet, dass es abnormal in der Wirbelsäule befestigt ist. Beim Lösen des Rückenmarks wird das Rückenmark getrennt und die Spannung in der Wirbelsäule gelöst.
• Wirbelsäulenfixierung – Einige Menschen mit Chiari I haben ein Hypermobilitätssyndrom wie das Ehlers-Danlos-Syndrom und müssen möglicherweise operiert werden, um ihre Wirbelsäule zu stabilisieren.

Ziel der Operation ist es, zu verhindern, dass sich bestehende Symptome verschlimmern. Einige Menschen erleben auch eine Verbesserung ihrer Symptome, insbesondere ihrer Kopfschmerzen. Eine Operation führt jedoch manchmal zu keiner Besserung oder Verschlechterung der Symptome.  Es besteht auch ein geringes Risiko für schwerwiegende Komplikationen wie Lähmungen oder Schlaganfälle.

Sprechen Sie mit Ihrem Chirurgen über die verschiedenen chirurgischen Optionen und die jeweiligen Vorteile und Risiken.

Ursachen für Chiari I-Missbildungen

Die genaue Ursache für Chiari I-Missbildungen ist unbekannt. Es ist in der Regel von Geburt an vorhanden, tritt jedoch normalerweise nur im Erwachsenenalter auf, wenn Symptome auftreten oder wenn eine MRT-Untersuchung durchgeführt wird.  Es wird angenommen, dass viele Fälle darauf zurückzuführen sind, dass ein Teil des Schädels nicht groß genug für das Gehirn ist.

Chiari I-Missbildungen können sich auch bei Menschen mit einem angebundenen Rückenmark, einer Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn (Hydrozephalus) und einigen Arten von Hirntumoren entwickeln. Chiari-Missbildungen können manchmal in Familien auftreten. Es ist möglich, dass einige damit geborene Kinder ein fehlerhaftes Gen geerbt haben, das Probleme mit ihrer Schädelentwicklung verursacht hat.

Das Risiko, eine Chiari-Missbildung an Ihr Kind weiterzugeben, ist jedoch sehr gering. Und denken Sie daran: Selbst wenn Ihre Kinder es erben, treten möglicherweise keine Symptome auf.

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